^

Sağlık

A
A
A

Polimiyozit ve dermatomiyozit: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Polimiyozit ve dermatomiyozit, inflamatuar ve dejeneratif kas değişiklikleri (polimiyozit) veya kas ve deri (dermatomiyozit) ile karakterize nadir sistemik romatizmal hastalıklardır. En spesifik cilt görünümü, bir heliotrope döküntüsüdür.

Kas lezyonları simetriktir ve üst ekstremite kemerinin proksimal kaslarının zayıflığı, bazı ağrıları ve daha sonraki atrofisini içerir. Komplikasyonlar iç organ hasarı ve maligniteyi içerebilir. Tanı, ilgili enzimlerin konsantrasyonlarının belirlenmesi, MRG yapılması, elektromiyografi ve kas dokusunun biyopsisi ile klinik tablo analizi ve kas bozukluklarının değerlendirilmesine dayanır. Tedavi, bazen intravenöz olarak uygulanan immünosüpresanlar veya immünoglobulinler ile kombinasyon halinde glukokortikoidleri kullanır.

Kadınlar erkeklerden iki kat daha hasta oluyorlar. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ancak daha sıklıkla 40 ila 60 yıl arasında tespit edilir; 5 ila 15 yaş arası çocuklarda.

trusted-source[1], [2], [3]

Dermatomiyozit ve polimiyozitin nedenleri nelerdir?

Hastalığın nedeni genetik olarak yatkın bireylerde kas dokusuna bir otoimmün reaksiyon olması gerekiyordu. Hastalık, yük altında bir aile öyküsü ve bazı HLA antijenlerinin taşıyıcıları (DR3, DR52, DR56) mevcudiyetinde daha yaygındır. Olası başlangıç faktörleri viral miyozit ve malign neoplazmlardır. Picornavirüslere benzer yapıların kas hücrelerinde saptanma raporları vardır ; Ek olarak, virüsler hayvanlarda benzer hastalıkları indükleyebilir. Dermatomiyozit (polimiyozit çok daha az) sahip habis ilişki tümör büyümesi, aynı zamanda ortak tümör antijenleri ve kas dokusu üzerinde otoimmünite çalıştırmak kaynaklanan hastalıkların tetikleyici mekanizma olabileceğini düşündürmektedir.

İskelet kaslarının kan damarlarının duvarlarında IgM, IgG ve üçüncü komplement bileşeni birikimleri tespit edilir; Bu özellikle dermatomiyozitli çocuklarda doğrudur. Polimiyozitli hastalar da başka otoimmün süreçler geliştirebilirler.

Patofizyoloji dermatomiyozit ve polimiyozit

Patolojik değişiklikler arasında hücre hasarları ve değişen şiddetteki iltihaplanma zeminine karşı atrofileri bulunur. Üst ve alt ekstremitelerin yanı sıra yüz kasları diğer iskelet kaslarından daha az etkilenir. Farinksin visseral kaslarının ve özofagusun üst kısımlarının, daha az sıklıkla kalp, mide veya bağırsakların yenilgisi, bu organların işlevlerinde bir bozulmaya yol açabilir. Rabdomiyolizin neden olduğu yüksek miyoglobin konsantrasyonları, böbrek hasarına neden olabilir. Eklemlerde ve akciğerlerde, özellikle antisyentetik antikorları olan hastalarda inflamatuar değişiklikler de olabilir.

Dermatomiyozit ve polimiyozit belirtileri

Polimiyozitin başlangıcı akut (özellikle çocuklarda) veya subakut (genellikle erişkinlerde) olabilir. Akut viral enfeksiyon bazen proksimal kasların zayıflığı veya deri döküntüleri olan, en sık görülen belirtileri olan hastalığın ortaya çıkışının önceliğidir veya bu faktördür. Ağrı duyumları zayıflıktan daha az ifade edilir. Belki de poliartralji gelişimi, Raynaud fenomeni, disfaji, akciğerlerin ihlalleri, ortak belirtiler (ateş, kitlesini düşürme, zayıflık). Reynaud fenomeni sıklıkla konnektif bağ dokusu hastalıkları olan hastalarda bulunur.

Kas zayıflığı birkaç hafta veya ay boyunca ilerleyebilir. Bununla birlikte, kas güçsüzlüğünün klinik belirtisi için, kas liflerinin en az% 50'si etkilenmelidir (böylece kas zayıflığı varlığı miyozitin ilerlemesini gösterir). Hastalar kollarını omuz seviyesinin üzerinde kaldırmak, merdivenlerden çıkmak, oturmaktan yükselmek gibi zorluklarla karşılaşabilirler. Pelvik kasların ve omuz kemerinin belirgin zayıflığı nedeniyle hastalar tekerlekli sandalye veya yataklara perçinlenebilir. Boyun fleksörünün yenilgisiyle başını yastıktan koparmak imkansız hale gelir. Farinksin ve yemek borusunun üst kısımlarının kaslarının yenilmesi, yutma ve regurjitasyonun ihlaline yol açar. Alt, üst ekstremite ve yüz kasları genellikle etkilenmez. Bununla birlikte, ekstremite kontraktürlerinin gelişimi mümkündür.

Cilt döküntüleri genellikle koyu renk ve eritemli karaktere sahip dermatomiozitle bildirilmiştir. Mor renkte (heliotrop döküntüleri) Periorbital şişmesi de karakteristiktir. Deri döküntüleri cilt seviyesinin üzerinde hafifçe yükselebilir ve düz veya terazi ile kaplanabilir; lezyonlarının yeri - alın, boyun, omuzlar, göğüs, sırt, ön kol, uyluk kaş, diz alanı, iç malleol, interphalangea ve metakarplarda arka yüzeyi, yan tarafı (Gottrona semptomu) alt kısımları. Tırnakların tabanı veya çevresi olası hiperemi. Parmak yanal yüzeylerinin cilt üzerinde çatlakların görülmesi ile birlikte deskuamatif dermatit, gelişebilir. Primer kutanöz lezyonlar genellikle sonuçları olmadan çözdük, ancak koyulaşma, atrofi, yara izi ya da vitiligo şeklinde ikincil değişikliklere gelişmesine yol açabilir. Özellikle çocuklarda cilt altı kalsifikasyonlarının oluşumu mümkündür.

Hastaların yaklaşık% 30'unda sıklıkla şişlik ve eklem efüzyonu eşlik eden poliartralji veya poliartrit gelişir. Bununla birlikte, artiküler bulguların şiddeti düşüktür. Daha sıklıkla, hastaların Jo-1 veya diğer sentetazlara karşı antikorları olduğunda ortaya çıkarlar.

Polimiyozit (farinks ve üst yemek borusu haricinde) yenin vnugrennih gövdeleri diğer romatizmal hastalıklar (örneğin, SLE ve sistemik skleroz) daha az yaygındır. Nadiren, özellikle antisyentetik bir sendromla, hastalık interstisyel pnömoni (dispne ve öksürük şeklinde) olarak kendini gösterir. Kalp aritmileri ve iletim bozuklukları gelişebilir, ancak genellikle asemptomatiktirler. Gastrointestinal sistemden gelen bulgular, vaskülit hastası olan çocuklarda daha yaygındır ve kanın, melenin ve bağırsağın delinmesi ile kusmayı içerebilir.

Polimiyozit sınıflandırması

5 çeşit polimiyozit vardır.

  1. Her yaşta ortaya çıkabilecek primer idiopatik polimiyozit. Bununla birlikte deri lezyonu yoktur.
  2. Primer idiopatik dermatomiyozit primer idiopatik polimiyozit'e benzer, ancak deride bir lezyon vardır.
  3. Malign neoplazmlar ile ilişkili polimiyozit ve dermatomiyozit, herhangi bir yaşta görülebilir; En sık yaşlı hastalarda ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da görülür. Malign neoplazmların gelişimi miyozit başlangıcından sonraki 2 yıl içinde ve 2 yıl içerisinde gözlemlenebilir.
  4. Çocuk polimiyoziti veya dermatomiyozit, sistemik vaskülit ile ilişkilidir.
  5. Polimiyozit ve dermatomiyozit, diğer bağ dokusu hastalıklarından muzdarip hastalarda, sıklıkla ilerleyici sistemik skleroz, karışık bağ dokusu hastalığı ve SLE ile de ortaya çıkabilir.

Gövdenin kasının miyozit polimiyoziti grubuna dahil edilmesi yanlıştır, çünkü ikincisi kronik idiopatik polimiyozitinkine benzer klinik belirtilerle karakterize edilen ayrı bir hastalıktır. Bununla birlikte, yaşlılıkta gelişir, sıklıkla vücudun uzak bölgelerinin (örneğin üst ve alt ekstremitelerin) kaslarını etkiler, daha uzun bir süreye sahiptir, tedaviye kötü yanıt verir ve tipik bir histolojik resim ile karakterize edilir.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Dermatomiyozit ve polimiyozisin teşhisi

Proksimal kaslarda güçsüzlük yakınmaları, ağrılılıkları ya da yokluğunda poliomyozit şüphesi olmalıdır. Dermatomiyosit için test, hasta herhangi bir deri lezyonları ile birlikte, polimiyosit ve tutulumu olan hastalarda, hem de bir kediotu benzeyen döküntü, ya da semptomun Gottrona şikayet için gerekli olan uygun dermatomyozit. SLE veya vaskülit - polimiyosit ve dermatomiyosit klinik bulguları, sistemik skleroz ya da daha az sıklıkta kişilerce benzeyebilir. Tanının güvenilirliği, bu beş kriterden mümkün olan en büyük sayıda eşleştirilerek artırılmıştır:

  1. proksimal kasların zayıflığı;
  2. karakteristik deri döküntüleri;
  3. kas dokusu enzimlerinin artan aktivitesi (kreatin kinaz veya aktivitesinde bir artış olmadan, aminotransferazlar veya aldolaz);
  4. Miyografi veya MRG'deki karakteristik değişiklikler;
  5. Kas dokusunun biyopsisinde karakteristik histolojik değişiklikler (mutlak kriter).

Bir kas biyopsisi, viral bir enfeksiyonun neden olduğu kas torso kası ve rabdomiyoliz gibi bazı klinik olarak benzer koşulları hariç tutabilir. Histolojik inceleme ile ortaya çıkan değişiklikler farklı olabilir, ancak tipik olarak kronik inflamasyon, dejenerasyon odakları ve kasların yenilenmesidir. Potansiyel olarak zehirli tedavinin başlamasından önce, doğru bir teşhis yapılmalıdır (genellikle histolojik doğrulama ile). MRG ile kaslarda ödem ve inflamasyon odaklarını belirlemek ve bunu takiben hedefe yönelik biyopsi yapmak mümkündür.

Laboratuar çalışmaları hastalığının varlığı şüphesi ortadan kaldırmak için, bunun aksine, takviye ya da olanak sağlar, ve aynı zamanda diğer teşhis ve patoloji benzer komplikasyonlarla şiddeti, olası bir kombinasyon değerlendirilmesinde yararlıdır. Bazı hastalarda antinükleer antikorların tespit edilmesine rağmen, bu fenomen diğer bağ dokusu hastalıkları için daha tipiktir. Hastaların yaklaşık% 60'ında nükleik antijeni (PM-1) veya timus ve Jo-1'in tüm hücreleri vardır. Jo-1'e karşı antikorlar özel markör fibroz alveolit, pulmoner fibroz, arterit, Raynaud fenomeni içeren antisintetaznogo sendromu olduğu bilinmektedir, ancak hastalığın patogenezinde otoantikor rolü açık değildir.

Kreatin kinaz aktivitesinin periyodik değerlendirilmesi, tedavinin izlenmesi için yararlıdır. Bununla birlikte, şiddetli kas atrofisi ile, kronik aktif miyozit varlığına rağmen, enzimin aktivitesi normal olabilir. MRG verileri, kas biyopsileri veya kreatin kinaz aktivitesinin yüksek değerleri sıklıkla glukokortikoidlerin neden olduğu polimiyozit ve miyopatinin nüksetmesini farklılaştırır.

Birçok hasta tanı konulmamış kanseri olduğundan, bazı yazarlar dermatomiozitle tüm yetişkin tarama tavsiye, ve aşağıdaki gibi kişiler 60 yaşında, polimiyozit muzdarip: rektum fizik muayene, vkpyuchayuschy meme muayenesi, pelvik muayene ve muayene ( Gizli kan için dışkı çalışması dahil olmak üzere); klinik kan testi; biyokimyasal kan testleri; mamografi; kanser embriyonik antijeninin belirlenmesi; genel idrar analizi; Göğüs röntgeni. Malign tümörlerin klinik belirtileri olmayan genç hastalar için böyle bir tarama ihtiyacı, bazı yazarlar tarafından sorgulanmıştır.

trusted-source[9], [10], [11], [12]

Neleri incelemek gerekiyor?

Dermatomiyozit ve polimiyozit tedavisi

Enflamasyonu durdurmadan önce fiziksel aktiviteyi sınırlamak gerekir. Glukokortikoidler birinci basamak ilaçlar. Hastalığın akut aşamasında, yetişkin hastalar günde 40 ila 60 mg'lık bir dozda prednizolona (içeride) gereksinim duyarlar. Kreatin kinaz aktivitesinin düzenli olarak saptanması, etkinliğin erken bir göstergesidir: çoğu hastada, azalması veya normalleşmesi, kas kuvvetindeki artışın ardından 6 ila 12 hafta içinde ortaya çıkar. Enzim aktivitesinin normalleşmesinden sonra, prednizolonun dozu azalır: ilk olarak haftada günde yaklaşık 2.5 mg, daha sonra daha hızlı; Kas enzimlerinin aktivitesi arttığında, hormonun dozu tekrar arttırılır. Geri kazanılan hastalar glukokortikoidler olmadan yapabilirler, ancak daha sıklıkla yetişkin hastalar uzun süreli glukokortikoid tedavisi gerektirir (günde 10-15 mg prednizolon). Çocuklar için başlangıç dozu prednisolon - 30-60 mg / m 2 1 defa. Eğer> 1 yıllık bir remisyon varsa, çocuklar glukokortikoid tedavisinin kesilmesini sağlayabilirler.

Bazı durumlarda, yüksek dozlarda glukokortikoid alan hastalarda, glukokortikoid miyopatinin gelişimine bağlı olarak kas güçsüzlüğünde ani bir artış meydana gelir.

Glukokortikoid tedavisine ve ayrıca glukokortikoid miyopati ya da doz bir azalma ya da çekme prednizolon gerektiren diğer komplikasyonların gelişiminde yetersiz yanıt, immünosupresanlar (metotreksat, siklofosfamid, azatiyoprin, siklosporin) kullanın. Bazı hastalar, sadece en fazla 5 yıl (RA tedavisinde daha yüksek dozlar genellikle) metotreksat alabilir. Damardan immünoglobülinler ilaç tedavisine dirençli olan hastalarda etkili olabilir, fakat bunların kullanımı tedavi maliyetini arttırır.

Primer ve metastatik tümörlerle ilişkili miyozit ve aynı zamanda gövde kaslarının miyoziti, genellikle glukokortikoid tedavisine daha fazla dirençlidir. Tümörün malign tümörleri ile ilişkili remisyon gelişimi tümörün çıkarılmasından sonra mümkündür.

Dermatomiyozit ve polimiyozitin prognozu nedir?

Tedavi edilen hastaların yarısından fazlasında 5 yıl süreyle uzun süreli remisyon (ve hatta klinik iyileşme) kaydedilmiştir; Çocuklarda bu gösterge daha yüksektir. Bununla birlikte relaps, herhangi bir zamanda gelişebilir. Genel olarak beş yıllık sağkalım oranı% 75, çocuklarda daha yüksektir. Erişkinlerde ölüm nedenleri şiddetli ve ilerleyici kas güçsüzlüğü, disfaji, azalmış beslenme, aspirasyon pnömonisi veya akciğer enfeksiyonlarına bağlı solunum yetmezliğidir. Poliomyositis, kalbe ve akciğerlere verilen hasarın varlığında daha şiddetli ve tedaviye dirençlidir. Çocuklarda ölüm, bağırsak vaskülitine bağlı olarak ortaya çıkabilir. Hastalığın genel prognozu da malign neoplazmların varlığı ile belirlenir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.