Polikistik böbrek hastalığı - Bilgilere genel bakış

Polikistik böbrek hastalığı, böbrek parankiminin önemli bir bölümünün çeşitli şekil ve boyutlarda çok sayıda kistle yer değiştirmesiyle karakterize en ciddi anomalilerden biridir. Polikistik böbrek hastalığı, idrar yollarının konjenital kalıtsal bir hastalığı olarak sınıflandırılır.

Polikistik böbrek hastalığının karakteristik bir özelliği, organların yüzeyinde ve parankiminde, kan ve irinle karışık sulu (bazen jöle benzeri) sarımsı bir sıvı içeren çok sayıda kistin bulunmasıdır.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloji

Sıklık açısından anomali, basit kistlerden sonra ikinci sırada yer alırken, klinik seyrin şiddeti ve komplikasyon sayısı açısından tüm böbrek hastalıkları arasında ilk sırada yer almaktadır. Literatüre göre polikistik böbrek hastalığı böbrek hastalıklarının %0,17 ila %16,5'ini oluşturmaktadır.

Böbrekler, işlevsel parankimin azalmasıyla büyür. Kistler, böbrek glomerüllerinin ve tübüllerinin genişlemiş kısımlarıdır ve nefronun kalan kısmıyla bağlantıyı sürdürürler.

Polikistik hastalığın iki türü vardır:

• otozomal dominant hastalık (yetişkinlerde polikistik böbrek hastalığı);
• Otozomal resesif hastalık (çocuklarda polikistik böbrek hastalığı).

Erişkin polikistik böbrek hastalığı 1000 kişiden birinde görülür, yavaş ilerler. Bu hastalığın ortalama yaşam süresi 50 yıldır. Hastalığın belirtileri genç veya orta yaşta başlar ve yaklaşık 10 yıl boyunca kompanse kalır. Hastalığın bu aşamasında, kubbelerini çıkararak kistik oluşumların açılmasından oluşan cerrahi tedavi mümkündür. Son yıllarda, en büyük kistlerin yanı sıra kan akışını önemli ölçüde bozan kistlerin ultrason kontrolü altında delinmesi kullanılmıştır. Hastaların yaklaşık üçte birinde, işlevsel sonuçları olmayan karaciğer kistleri vardır.

MSCT ve MRI sadece kistik oluşumları tespit etmekle kalmayıp içeriklerinin doğasını da belirleyerek parenkim yıkımı ile kist süpürasyonunun ayırıcı tanısında yardımcı olur. Elde edilen bilgiler tedavi taktiklerinin seçilmesinde faydalı olabilir.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Nedenler poli̇ki̇sti̇k böbrek hastaliği

ST. Zakharyan (1937-1941) ve ardından A. Puigvert (1963), CLS ve medulla tabakasının gelişimsel kusurlarının kökeninin birliği hakkında hükümler formüle ettiler. İki ana anomali grubu belirlendi:

• kalikslerin disembriyoplazisi (renal pelvis ve kalikslerin divertikülü, parapelvik kistler);
• malpighi piramitlerinin disembriyoplazisi (megakaliks, medüller kistik hastalık).

Bazı araştırmacılar "renal pelvis-kaliks sisteminin divertikülü" terimini, papiller-pelvik bölgenin nöromüsküler aparatının bir bozukluğu ve renal sinüsteki bir damar veya skatrisyel-sklerotik bir süreç tarafından boynuna uygulanan basınç sonucu ortaya çıkan kalikslerdeki tüm patolojik tutulma değişiklikleri olarak anlamaktadır. Diğerleri ise "doğuştan" veya "gerçek" renal pelvis-kaliks sistemi divertikülü terimini, kapalı bir boşluğa sahip her türlü peripelvik kistik oluşumdan ve renal papillaların içine aktığı kalikslerdeki tutulma değişikliklerinden açıkça ayırmaktadır. Renal pelvis-kaliks sisteminin divertikülünün embriyonik morfogenezi, oluşumunun metanefrik kanalın metanefrojenik blastema üzerindeki indükleyici etkisinin yokluğuyla ilişkili olduğunu ortaya koyan embriyolojik çalışmalar sonucunda ortaya çıkarılmıştır.

Sonuç olarak, dar bir geçitle renal pelvis-kaliks sistemiyle iletişim kuran, ancak renal yapılardan ayrılmış bir boşluk oluşur. Gerçek bir divertikül ile sahte bir divertikül arasındaki temel fark, renal papillanın olmamasıdır. Renal pelvis-kaliks sisteminin divertikülü, ürotelyumla kaplı yuvarlak bir boşluktur ve renal pelvis-kaliks sistemine renal papillanın akmadığı ince bir geçitle bağlanır. İdrar, divertikül boşluğuna ince bir geçitten akar ve içinde durgunlaşır. Bu nedenle, gözlemlerin yarısında renal pelvis-kaliks sisteminin divertikülleri taş içerir.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Belirtiler poli̇ki̇sti̇k böbrek hastaliği

Polikistik böbrek hastalığının semptomları ya kistlerin kendisiyle (hastaların %50'sinde arteriyel hipertansiyon, lomber bölgede donuk ağrı, hematüri, piyüri) ya da böbrek yetmezliği belirtileriyle ilişkilidir. Polikistik hastalığın teşhisi günümüzde zor değildir. Dopplerografi ile birlikte ultrason, sadece hastalığı tanımlamakla kalmaz, aynı zamanda böbrek kan akışının durumunu da netleştirir.

Çoğu hasta kronik böbrek yetmezliğinden, %10'u ise beyin kanamasından ölür. Azotemi (hemodiyaliz, organ nakli dahil), piyelonefrit ve arteriyel hipertansiyonun tedavisi hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatabilir.

Çocuklarda polikistik hastalık 10.000 yenidoğandan birinde görülür. Sadece her iki böbrek yapısı değil, karaciğer de etkilenir. Çok sıklıkla doğumda akciğerlerin hipoplazisi görülür. Çocukluktaki tezahürü böbrek yetmezliği ve ergenlikte - portal hipertansiyon ile karakterizedir. Prognoz elverişsizdir.

Kortikal kistik lezyonlar en yaygın gelişimsel kusurdur. Bunlara multikistik hastalık, polikistik hastalık ve daha önceki fikirlere göre soliter kist gibi yapısal anomaliler dahildir. Şu anda, kistik oluşumların oluşumu ile yaş arasında güvenilir bir ilişki kanıtlanmıştır. Konjenital kökenleri son derece nadirdir. Multikistik hastalık ve polikistik hastalık ortak embriyo-fetal morfogeneze sahiptir: metanefrojenik blastema'nın primer tübülleri metanefroz kanalıyla bağlantı kurmaz. Bu teori soliter kistlerin oluşumunu daha az ölçüde açıklar. Böbrek kistlerinin oluşumu daha uygundur: retansiyon-inflamatuar (tübüler ve idrar yolunun tıkanması ve iltihabının sonucu) ve proliferatif-neoplastik (böbrek epitelinin aşırı proliferasyonunun sonucu). Bu bağlamda, renal parenkim kistlerinin gelişimsel anomaliler olarak sınıflandırılmasından şüpheleniyoruz.

Multikistik böbrek, neredeyse tüm nefronların toplayıcı kanallarla bağlantı kurmadığı ve retansiyon kistlerine dönüştüğü, jukstaglomerüler aparatın ise bulunmadığı veya ciddi şekilde gelişmediği kortikal kistik bir lezyondur. Multikistik böbrekte, böbreğin neredeyse tamamı kistik oluşumlarla temsil edilir. Zarları kireçlenebilir. Kistlerin içeriği kısmen yeniden emilen glomerüler filtrattır. Böbrek çalışmaz. Bu kusur oldukça nadirdir - %1.1. Klinik olarak, lomber bölgede donuk ağrıyan ağrı, arteriyel hipertansiyon ile kendini gösterebilir. Günümüzde tanı koymak zor değildir. Radyolojik tanı yöntemlerinden herhangi biri tanı koymanıza olanak tanır. Bilateral multikistik böbrek hastalığı yaşamla bağdaşmaz.

Teşhis poli̇ki̇sti̇k böbrek hastaliği

Polikistik böbrek hastalığının tanısı, ekskretuar ürografi, retrograd piyelografi yardımıyla mümkündür, daha doğru bir şekilde tanı, yalnızca anomaliyi tanımlamayı değil, aynı zamanda böbrek içi ilişkileri hayal etmeyi, tedavi taktiklerini seçmek için gerekli olan boynun genişliğini ve uzunluğunu tahmin etmeyi sağlayan MSCT yardımıyla konur. Tüm böbrek defektleri arasında divertikül için - %0,96. Çoklu divertiküller oldukça nadirdir ve vakaların üçte birinde bunlar renal pelvis divertikülüdür ve geri kalan vakalarda - kalikslerdir. Divertikül divertikülozu vakaların %78'inde görülür.

Polipozisyonel MSCT, divertikül lümeninde taşların göçünü belirlemeye olanak tanır. Bu, kistik oluşumun duvarının kalsifikasyonu ile ayırıcı tanı yapmayı mümkün kılar. MSCT'nin renal pelvis ve kaliks divertiküllerini teşhis etmedeki avantajı, dar divertikül boyunlarında bile tespit edilebilme olasılığıdır (ürografi sırasında kontrast maddenin lümenlerine girmesi zordur, bu nedenle zayıf kontrastlıdırlar).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tedavi poli̇ki̇sti̇k böbrek hastaliği

Taşlı komplike divertiküllerin seyri bile genellikle asemptomatiktir ve tedavi gerektirmez. Gerekirse (piyelonefrit atakları), polikistik böbrek hastalığı cerrahi teknikler kullanılarak tedavi edilir - seyrin fulgurasyonu ile perkütan nefrolitotripsi. Uzaktan şok dalgası litotripsi kullanımı boşunadır.

Parapelvik kistlerin konjenital durumlar olarak sınıflandırılması, 30 yaşın altındaki bireylerde bulunmamaları nedeniyle şu anda tartışmalıdır. Bu nedenle, parapelvik kistik oluşumların oluşumu, morfolojik çalışmalarla kanıtlanmış olan renal sinüsün lenfatik damarlarının atrezisi ile açıklanabilir. AV Ayvazyan ve AM Voyno-Yasenetsky'nin, renal sinüs kistlerinin oluşumunu, metanefrik kanalın kranial ucundaki dallardan birinin metanefrojenik blastemadan tamamen ayrılmasıyla açıklayan hipotezi gerçekçi görünmüyor.