Yenidoğanlarda kalıcı pulmoner hipertansiyon

Yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu, pulmoner arteriyol konstriksiyonunun kalıcılığı veya geri dönüşüdür ve pulmoner kan akışında önemli bir azalmaya ve sağdan sola şant oluşmasına neden olur. Semptomlar ve bulgular arasında taşipne, göğüs duvarı retraksiyonları ve belirgin siyanoz veya oksijen tedavisine yanıt vermeyen azalmış oksijen satürasyonu bulunur. Tanı, öykü, muayene, göğüs radyografisi ve oksijen takviyesine yanıta dayanır. Tedavi, asidozu, nitrik oksiti veya ilaç tedavisi etkisizse ekstrakorporeal membran oksijenasyonunu önlemek için oksijen tedavisini içerir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Yenidoğanda persistan pulmoner hipertansiyonun nedenleri nelerdir?

Yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu (PPHN), tam dönem ve postterm bebeklerde görülen bir pulmoner vaskülarizasyon bozukluğudur. En yaygın nedenler perinatal asfiksi veya hipoksi (genellikle amniyon sıvısının mekonyum lekelenmesi veya trakeada mekonyum öyküsü ile birlikte); hipoksi, fetüste normal olan pulmoner arteriollerin şiddetli daralmasının geri dönmesine veya devam etmesine neden olur. Ek nedenler arasında, fetüste pulmoner kan akımını artıran ve annenin NSAID kullanımıyla tetiklenebilen duktus arteriosus veya foramen ovale'nin erken kapanması; kan akımını bozan polisitemi; sol akciğerin önemli ölçüde hipoplastik olduğu ve kanın çoğunun sağ akciğere yönlendirilmesine neden olan konjenital diyafram hernisi; görünüşe göre bakteriyel fosfolipidlerin siklooksijenaz yolunun aktivasyonu yoluyla vazokonstriktör prostaglandin üretmesinden kaynaklanan neonatal sepsis bulunur. Sebebi ne olursa olsun, pulmoner arter basıncının yükselmesi, küçük pulmoner arterlerin ve arteriollerin düz kaslarının anormal gelişimine ve hipertrofisine neden olur, ayrıca arteriyel kanal veya foramen ovale yoluyla kanın sağdan sola şantlanmasına neden olarak kalıcı sistemik hipoksemiye yol açar.

Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonunun belirtileri

Semptomlar ve bulgular arasında taşipne, göğüs duvarı çekilmeleri ve belirgin siyanoz veya oksijen tedavisine yanıt vermeyen azalmış oksijen satürasyonu bulunur. Sağdan sola açık kanal şantı olan bebeklerde, sağ brakiyal arterdeki oksijenasyon inen aorttakinden daha yüksektir; bu nedenle siyanoz değişken olabilir ve alt ekstremitelerdeki oksijen satürasyonu sağ üst ekstremiteye göre yaklaşık %5 daha düşüktür.

Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonunun tanısı

Tanı, özellikle tutarlı bir öyküsü olan ve %100 oksijende oksijen satürasyonunda artış göstermeyen, arteriyel hipoksemi ve/veya siyanozu olan ve tam vadede veya yakın vadede doğan herhangi bir bebekte şüphelenilmelidir. Tanı, konjenital kalp hastalığını ekarte ederken aynı anda pulmoner arter basınçlarının yükseldiğini doğrulayabilen Doppler'li ekokardiyografi ile doğrulanır. Göğüs radyografisi normal akciğer alanlarını veya nedene uygun anormallikleri (mekonyum aspirasyon sendromu, neonatal pnömoni, konjenital diyafram hernisi) gösterebilir.

[ 7 ], [ 8 ]

Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonunun tedavisi

40'tan büyük bir oksijenasyon indeksi [ortalama hava yolu basıncı (cm H2O), ilham edilen oksijenin kesri 100/PaO2] %50'den büyük bir ölüm oranı ile ilişkilidir. Genel ölüm oranı %10 ila %80 arasında değişir ve doğrudan oksijenasyon indeksi ile ilişkilidir ve ayrıca nedene bağlıdır. Yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu olan birçok hasta (yaklaşık 1/3) gelişimsel gecikme, işitme bozukluğu ve/veya işlevsel bozukluk yaşar. Bu bozuklukların sıklığı diğer ciddi hastalıklarda görülenlerden farklı olmayabilir.

Hastalığın ilerlemesini önlemek için güçlü bir pulmoner vazodilatör olan oksijen tedavisi hemen başlatılır. Oksijen, torba ve maske veya mekanik ventilasyonla verilir; alveollerin mekanik gerilmesi vazodilatasyonu destekler. FiO2 başlangıçta 1 olmalıdır ancak akciğer hasarını en aza indirmek için Pa'yı 50 ila 90 mmHg arasında tutmak için kademeli olarak azaltılmalıdır. PaO2 stabilize olduğunda, FiO2'yi bir seferde %2 ila %3 azaltarak ve ardından inspiratuar basıncı düşürerek çocuğu ventilatörden ayırmaya çalışılabilir; PaO2'de büyük bir azalma pulmoner arteri yeniden daraltabileceğinden değişiklikler kademeli olmalıdır. Yüksek frekanslı osilasyonlu ventilasyon, barotravmayı en aza indirirken akciğerleri genişletir ve havalandırır ve yenidoğanda kalıcı pulmoner hipertansiyonun nedeni olarak akciğer hastalığı olan çocuklarda, atelektazi ve ventilasyon/perfüzyon (V/P) uyumsuzluğunun hipoksemiyi şiddetlendirebileceği düşünülmelidir.

Nitrik oksit, solunduğunda damarların düz kaslarını gevşetir, pulmoner arteriolleri genişletir, böylece akciğerlerdeki kan akışını artırır ve hastaların 1/2'sinde oksijenasyonu hızla iyileştirir. Başlangıç dozu 20 ppm'dir ve daha sonra istenen etkiyi sürdürmek için gereken doza düşürülür.

Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu, maksimal solunum desteğine rağmen oksijenasyon indeksinin 35-40'ın üzerinde olması olarak tanımlanan ciddi hipoksik solunum yetmezliği olan hastalarda kullanılabilir.

Sıvı, elektrolit, glikoz, kalsiyum düzeyleri korunmalıdır. Çocuklar sepsis olasılığı nedeniyle kültür sonuçları çıkana kadar optimum sıcaklık ortamında tutulmalı ve antibiyotik verilmelidir.