Osteoblastoklastom

Osteoblastoklastoma, iyi huylu veya kötü huylu olabilen ve farklı iskelet kemiklerine zarar veren bir tümör sürecidir. İlk başta, patoloji gigantohücresel tümör olarak adlandırıldı (1912'den beri), 10 yıl sonra Dr. Stewart osteoklastoma adını önerdi. Ve ancak 1924'te, Profesör Rusakov, neoplazmın hücresel bileşimine daha tam olarak karşılık gelen rafine edilmiş "osteoblastoklastoma" terimini tanıttı.

Günümüzde osteoblastoklastoma, geniş bir vasküler ağa sahip yumuşak doku tümörü olan gerçek bir neoplazm olarak kabul edilir. Tek doğru tedavi seçeneği, bazen kemik grefti ile eş zamanlı olarak, tümörün sağlıklı dokular içerisinden çıkarılmasıdır. [ 1 ]

Epidemioloji

Dünya çapında kemik tümörlerinin görülme sıklığı %0,5 ila %2 arasında değişmektedir. Amerika Birleşik Devletleri istatistiklerine göre, osteosarkom (%34 vaka), kondrosarkom (%27) ve Ewing tümörü (%18-19) en yaygın olanlardır. Kordomalar, fibrosarkomlar, fibrosarkomlar, histiyositomalar, dev hücreli tümörler ve anjiyosarkomlar daha az yaygındır.

İnsidans oranı yaşla oldukça ilişkilidir. Bu nedenle, tümör büyümesinin ilk dalgası ergenlikte (yaklaşık 16 yaş) ve ikinci dalgalanma orta yaşta tespit edilir.

Osteoblastoklastoma nispeten yaygın bir tümördür. Tüm kemik neoplazmalarının yaklaşık %2-30'unda görülür. Kadınlar daha sık etkilenir, ancak erkekler de etkilenebilir, özellikle 18 ila 40 yaşları arasında. 12 yaşın altındaki çocuklar nadiren etkilenir, ancak bu yaş döneminde bile görülme sıklığı dışlanmaz. Osteoblastoklastoma'nın ailesel ve kalıtsal vakalarının tanımları vardır.

Tümör çoğunlukla (%75 civarında) uzun tübüler kemiklerde bulunur, çok daha az sıklıkla düz ve küçük kemikler etkilenir.

Uzun tübüler kemiklerde epimetafiz esas olarak etkilenir ve çocuklukta metafiz etkilenir. Neoplazm epifiz ve eklem kıkırdağı alanına doğru filizlenmez. Çok nadiren sorun diafizde bulunur (vakaların %0,5'inden az).

Tıbbın gelişmesiyle birlikte osteoblastoklastoma insidansının stabil kaldığı, ancak ölüm oranlarının önemli ölçüde azaldığı belirtilmektedir. Patolojinin ana ve en olası nedeninin iyonlaştırıcı radyasyonun etkisi olduğu düşünülmektedir. Bu nedenle, yüksek dozda radyasyon tedavisi görmüş kişilerde ve radyoizotop enjekte edilmiş hastalarda (tanı veya tedavi amaçlı) riskler artmaktadır. Diğer yaygın etiyolojik faktörler arasında elverişsiz ekoloji ve kalıtım yer almaktadır. [ 2 ]

Nedenler osteoblastoklastomlar

Osteoblastoklastoma, iskeletin hemen hemen her yerinde görülebilen patolojik olarak değiştirilmiş hücrelerin odak noktasıdır. Yapısal anormalliklere rağmen patolojik hücreler, sağlıklı dokularda olduğu gibi bölünmeye devam eder. Yapıları, doğrudan etkilenen kemiğin özelliklerinin ve tipik işlevinin değiştirilmesini gerektiren normdan büyük ölçüde farklıdır. Patolojik olarak değiştirilmiş kötü huylu hücreler, kontrolsüz, genellikle hızlı çoğalma eğilimi kazanır ve bunun sonucunda tümör hacmi artar. Daha önce normal olan kemik dokusu, neoplazmın yapıları tarafından yer değiştirebilir ve tek tek patolojik hücreler ayrılabilir ve kan veya lenf yoluyla diğer uzak anatomik bölgelere taşınabilir. Bu şekilde metastazlar oluşur.

Malign osteoblastoklastomun kaynağının vücudun herhangi bir yerinde bulunan herhangi bir malign neoplazm (iç organların tümörleri dahil) olabileceği bilinmektedir. Sürecin yayılma yolu metastazdır. Ancak çoğu osteoblastoklastom (hem iyi huylu hem de kötü huylu) ilk önce ve aynı yerde ortaya çıkan ve gelişen birincil neoplazmlardır.

Genel olarak, osteoblastoklastomlar şu anda kesin nedenleri belirlenememiş olan çok faktörlü tümörlerdir. Neoplazm oluşumu için koşullar şunları içerir:

• Bağışıklık yetersizliği durumu;
• Doğuştan gelen doku değişiklikleri;
• Mutajenik çevresel etkiler;
• Hormonal değişiklikler;
• Eşlik eden patolojiler ve yaralanmalar (anamnezde sıklıkla travma mevcuttur).

Risk faktörleri

Osteoblastoklastom oluşumunun nedenlerine ilişkin kesin veriler eksiktir. Ancak uzmanlar, kemik onkopatolojilerinin artmış riskiyle ilişkili bir dizi faktörün dahil olduğunu ileri sürmektedir:

• Kalıtım. Birçok vakada tümör süreçlerine yatkınlık genetik olarak belirlenir. Özellikle, kanserli tümörler ve sarkomlar dahil olmak üzere çeşitli neoplazmların gelişimine yatkınlık sağlayan Leigh Fraumeni sendromunda durum böyle olabilir.
• Paget hastalığı. Hastalık bir veya daha fazla kemiği etkileyebilir ve tümör öncesi patolojilere aittir. Bu bozukluğa sahip hastalarda kemikler aynı anda kalınlaşır ve kırılgan hale gelir, bunun sonucunda sık patolojik kırıklar meydana gelir. Osteosarkomlar, şiddetli Paget hastalığı vakalarının yaklaşık %8'inde görülür.
• Çoklu kemik çıkıntıları, ekzostozlar.
• Çoklu osteokondromlar (kalıtsal olanlar dahil).
• Çoklu enkondromlar (risk düşüktür ancak yine de mevcuttur).
• Radyasyona maruz kalma (diğer tümör süreçlerini tedavi etmek için kullanılan yoğun radyasyon ve radyoaktif radyum ve stronsiyumun etkileri dahil).

Özel bir risk kategorisi ise çocukluk ve genç yaşta radyasyon tedavisi almak, 60 Gray'in üzerinde doz almaktır.

Uzmanlar, özellikle elektrik hatları, cep telefonları ve ev aletlerinden kaynaklanan iyonlaştırıcı olmayan ışınların, özellikle mikrodalga ve elektromanyetik radyasyonun osteoblastoklastoma riski taşımadığına dikkat çekiyor.

Patogenez

Osteoblastoklastomun ortaya çıkışının ve gelişiminin patogenetik özellikleri tam olarak anlaşılmamıştır, bu da patolojinin karmaşıklığından kaynaklanmaktadır. Tümör oluşumunun temel nedeni, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmaması nedeniyle hücre farklılaşmasındaki bir başarısızlıktır. Bu, neoplazmın özelliklerini belirleyen ve yapısal olarak olgunlaşmamış hücrelere benzeyen "yanlış", farklılaşmamış hücrelerden oluşan bir tümörün büyümesine yol açar. Hücresel yapı normale yakınsa, ancak değilse, iyi huylu bir osteoblastoklastoma olduğu söylenir. Hücrelerin yapısında belirgin değişikliklerle, tümör kötü huylu süreçlere atfedilir. Böyle bir neoplazm için, antijenik hücre kıvrımında bir değişiklik, kontrolsüz büyüme ve hücre bölünmesi tipiktir. Hücresel yapının özgüllüğünün kaybıyla birlikte, işlevsellik de zarar görür. Diğer şeylerin yanı sıra, kötü huylu osteoblastoklastoma, yakındaki sağlıklı dokulara invazyon süreciyle iyi huylu osteoblastoklastomadan farklıdır. İyi huylu kemik tümörlerinde sağlıklı yapılara doğru büyüme, hızla büyüme ve vücuda yayılma eğilimi yoktur, tümörün parçalanması sonucu oluşan ürünlerin keyfi olarak kendini yok etme ve zehirlenme eğilimi yoktur.

Patolojinin iyi huylu olup olmamasına bakılmaksızın, tüm vakalarda kemik yapısı tahrip olur. Sonuç olarak, etkilenen kemik segmenti kırılgan, gevrek hale gelir. Genellikle doktorlara başvurmanın nedeni, minimal yük altında bile oluşan patolojik bir kırıktır.

Dikkat edilmesi gereken önemli bir nokta: Sürecin iyi huylu olması her zaman şartlı bir durumdur, çünkü kötü huylu olma riski vardır ve iyi huylu odak dönüşürse kötü huylu osteoblastoklastoma ortaya çıkar.

Belirtiler osteoblastoklastomlar

Osteoblastoklastomadaki klinik tablo esas olarak patolojik sürecin lokalizasyonuna ve evresine bağlıdır. Kural olarak, tümör aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir:

• Neoplazma soliterdir;
• Esas olarak alt veya üst ekstremitelerin tübüler kemiklerini etkiler;
• Yassı kemiklerde daha az görülür;
• Etkilenen bölgede sızlayan bir ağrı vardır;
• Patolojik odak üzerindeki deri ve damarsal desen artar;
• Hastalıklı uzuv deforme olmuştur (lokalize hacim artışı);
• Osteoblastoklastomaya en yakın eklemin veya uzvun tamamının çalışması bozulmuştur;
• Elle muayenede karakteristik "parşömen çatırtısı" ile belirginleşmiş, sıkıştırılmış odak.

Genel olarak, semptomlar lokal ve genel semptomlar olarak ayrılabilir. Lokal semptomlar görsel olarak tespit edilir - özellikle, kemik parçasının eğriliğinin veya çıkıntısının varlığını görebilirsiniz. Ayrıca patolojik odak üzerindeki ciltteki değişikliğe de dikkat çekilir: vasküler bir desen açıkça ortaya çıkar, dokular şişmiş veya düzleşmiştir. Tümör palpe edilebilir - genellikle ağrısız olsa da karakteristik bir yapıya sahiptir. Kötü huylu tümörler genellikle yumrulu ve düzensiz bir konfigürasyona sahiptir.

Komşu eklem harekette kısıtlanabilir, sürekli ağrılı olabilir. Damarların ve sinir gövdelerinin sıkışması nedeniyle hassasiyet sıklıkla bozulur ve sürekli şişlik görülür. Lenfatik sistem de tepki verir: yakındaki lenf düğümleri büyür.

Genel semptomatoloji malign osteoblastoklastomlar için daha tipiktir ve vücudun zehirlenme süreçlerinden kaynaklanır. Hastalarda şunlar olabilir:

• Ateş, ateşli durumlar;
• Zayıflık;
• Sürekli halsizlik;
• Uyuşukluk veya uykusuzluk, iştah bozuklukları;
• Gece aşırı terleme;
• Yıkılmak.

Ayrıca, genellikle küçük ve klinik olarak belirgin olmayan osteoblastoklastomların küçük bir yüzdesi de vardır. Bunlar, başka nedenlerle radyolojik veya görüntüleme çalışmaları sırasında tesadüfen bulunur.

Osteoblastoklastom ossifikasyonunun ilk belirtileri

• Neoplazmanın büyümesinin hızlanması.
• Artan ağrı sendromu.
• Yıkıcı odak çapının genişlemesi veya hücresel-trabeküler formun litik forma dönüşmesi.
• Kortikal tabakanın nispeten uzun bir alanda parçalanması.
• Yıkıcı odak yapılandırmalarının netliğinin kaybı.
• Medüller kanalı tıkayan kapatma plağının parçalanması.
• Periosteal reaksiyon.

Osteoblastoklastom malignitesi klinik ve radyolojik bulgulara dayanarak belirlenir ve mutlaka tümör dokularının morfolojik tanısı ile doğrulanır.

Başlangıçta iyi huylu bir neoplazmın osloplastizasyonuna ek olarak, birincil kötü huylu bir osteoblastoklastom da vardır. Aslında, böyle bir tümör osteogenik etyolojiye sahip bir sarkom türüdür.

Kötü huylu osteoblastoklastomun yeri iyi huylu süreçtekiyle aynıdır. Radyografi, kemik dokusunda belirgin konturlar olmaksızın yıkıcı bir odak ortaya koyar. Kortikal tabakanın yıkımı genişler, sıklıkla yumuşak doku yapılarına doğru filizlenir.

Osteoklastik sarkomun osteojenik formundan malign osteoblastoklastomayı ayırt eden bulgular:

• Hastaların yaşlarının ileri olması;
• Daha az canlı semptomlar;
• Uzun vadeli prognoz daha olumlu.

Çocuklarda Osteoblastoklastom

Çocukluk çağında osteoblastoklastoma nadirdir: bir milyon çocukta sadece iki veya üç vaka vardır. Tüm pediatrik hastalar arasında 10-15 yaşından büyüklerin çoğunlukta olduğu unutulmamalıdır.

Bilim insanları çocuklarda osteoblastoklastomun kesin nedenini belirleyemiyor. Muhtemelen patoloji, çocuğun vücudunun yoğun büyümesiyle ve genetik bir faktörle ilişkilidir.

Ayrıca radyoaktif maruziyet (özellikle radyasyon terapisi), kemoterapi (sitostatik alma) gibi olası nedenlerin belirtileri de vardır. Birçok kemoterapi ilacı kemik hücrelerinin genetik materyalini yok edebilir ve bu da tümör oluşumuna yol açar.

Ek olarak, bilateral retinoblastoma veya Li-Fraumeni sendromu gibi belirli konjenital rahatsızlıkları olan çocuklarda osteoblastoklastoma riski daha yüksektir. Paget hastalığıyla da nedensel bir bağlantı vardır.

Çocukların çok büyük çoğunluğunda (%90 civarında) yukarıda sayılan risk faktörlerinden hiçbirinin saptanamadığı da bilinmektedir.

Çocukluk çağında osteoblastoklastomanın seyrini tahmin etmek zordur, çünkü bu, belirli tümörün özelliklerine, lokalizasyonuna, tanı anındaki yayılma derecesine, tedavinin zamanında yapılmasına ve neoplazmın tamamen çıkarılıp çıkarılmamasına bağlıdır.

Osteoblastoklastoma tedavisinin kalitesi son 2-3 on yılda büyük ilerleme kaydetti. Terapötik protokol birleştirildi ve iyileşme oranı %70-80'in üzerine çıktı. Tümör süreci radikal cerrahi olarak çıkarılırsa ve etki yeterli bir kemoterapi kürü ile pekiştirilirse olumlu bir sonuç söylenebilir. İyi huylu osteoblastoklastoma hastası çocuklar iyileşme şansına en çok sahip olanlardır.

İyileşen hastaların belirli rakamları duyurulduğunda, yalnızca genel rakamlar görüyoruz: hiçbir istatistik belirli bir çocuk için şansları doğru bir şekilde tahmin edemez ve belirleyemez. "İyileşme" terimi öncelikle "vücutta tümör sürecinin olmaması" olarak anlaşılmaktadır, çünkü modern terapötik yaklaşımlar uzun vadede tekrarlamanın olmamasını sağlayabilmektedir. Ancak, istenmeyen yan etkiler ve geç komplikasyonlar olasılığını unutmamak gerekir. Bu nedenle, karmaşıklığına bakılmaksızın herhangi bir tedavi, yüksek kaliteli rehabilitasyon önlemlerine akmalıdır. Ayrıca, çocukların hala uzun süre ortopedik bakıma ihtiyacı vardır.

Formlar

Kemik dokusu neoplazmlarının sınıflandırması oldukça geniştir. Dikkat esas olarak hücresel yapıdaki varyasyonlara, tümör sürecinin morfolojik özelliklerine verilir. Bu nedenle tümörler iki kategoriye ayrılır:

• Osteojenik (kemik hücreleri temelinde oluşan);
• Neosteojenik (diğer hücre tiplerinin (örneğin, vasküler veya bağ dokusu yapıları) etkisi altında kemikte oluşan).

Kemik osteoblastoklastomu çoğunlukla iyi huylu bir neoplazmdır. Ancak buna rağmen sıklıkla agresif bir büyüme gösterir, kemik dokularının yıkımına ve incelmesine katkıda bulunur, bu da cerrahi müdahaleyi zorunlu kılar. Aynı zamanda dev hücreli osteoblastoklastoma da kötü huylu olabilir.

Osteoblastoklastomların klinik ve radyolojik parametrelerine ve morfolojik görünümüne bağlı olarak üç temel formu ayırt edilir:

• Hücresel form çoğunlukla yaşlı insanlarda bulunur, yavaş gelişimle karakterizedir. Tanı, tümör odağının sağlıklı kemik bölgelerinden klinik olarak ayrılması olasılığı olmaksızın kalınlaşmış, yumrulu bir şişlik ortaya çıkarır.
• Kistik form, her şeyden önce, ağrı ile kendini gösterir. Palpasyonla, "parşömen çatırtısı" semptomu belirlenir. Görsel olarak, düzgün dışbükey, kubbe şeklinde konfigürasyona sahip kemikli bir tümör not edilir.
• Litik form patolojinin nadir bir çeşidi olarak kabul edilir, esas olarak ergenlikte tespit edilir. Tümör süreci yeterince hızlı gelişir, hasta palpasyon dahil olmak üzere ağrıdan rahatsız olmaya başlar.

Dev hücreli tümör iskeletin hemen hemen her kemiğinde oluşabilir, ancak uzuvların, kaburgaların ve omurganın tübüler kemikleri biraz daha sık etkilenir. Alt çenede osteoblastoklastoma, üst çenede olduğundan iki kat daha sık görülür. Palpasyonla, yumuşamış bölgelere sahip yoğun bir neoplazm görülür. Hastaların en sık şikayetleri: kanayan ve yemek çiğnerken rahatsızlık yaratan bir çıkıntının varlığı. Sorun ilerledikçe, temporomandibular eklemin bozulmuş fonksiyonuyla tamamlanır. Tübüler kemikler arasında, tümör daha çok femur ve tibia'yı etkiler. Femur osteoblastoklastoması ağırlıklı olarak orta yaşlı kişilerde bulunur. Hastalığa, ilgili eklemin bozulmuş fonksiyonu eşlik eder, topallama meydana gelir ve neoplazmın üzerindeki cilt belirgin bir vasküler desenle kaplanır.

Yukarıdaki sınıflandırmaya ek olarak, aralarında morfolojik bir fark olmamasına rağmen, merkezi ve periferik patoloji formları vardır. Periferik osteoblastoklastoma, dişeti lokalizasyonuna sahiptir ve merkezi form kemikte gelişir ve içinde çoklu kanamaların varlığı ile ayırt edilir (bu nedenle, merkezi osteoblastoklastomanın ikinci adı kahverengi bir tümördür). Kahverengi bir rengin görünümü, hemosiderin oluşumuyla parçalanan eritrositlerin birikmesinden kaynaklanır.

Kötü huylu kemik tümörleri gelişimleri sırasında şu evrelerden geçerler:

1. Kemik içerisinde ve bir muskulofasyal segment içerisinde 3-5 cm boyutlarında T1 odakları yer almaktadır.
2. T2 odakları kemik seyri boyunca 10 cm'den fazla uzanmaz ancak bir fasyal vakanın ötesine geçmez.
3. T3 odakları bir muskulofasyal vakanın sınırlarını terk ederek yakındaki bir başka vakaya doğru filizlenir.
4. T4 odakları deriden veya nörovasküler gövdelerden kaynaklanır.

Benzer şekilde lenf nodu tutulumunun derecesi ve metastazların yayılımı da sınıflandırılır.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Osteoblastoklastomun komplikasyonları arasında, özellikle uzun bir sessiz dönemin arka planında ortaya çıkan neoplazmın aktivitesinde herhangi bir artış vardır. Bu tür bazı vakalarda, tümör sürecinin kötü huylu dejenerasyonundan veya hassas yakındaki anatomik yapılara doğru filizlenmesinden bahsediyoruz:

• Sinir gövdesine yayılması, büyük çaplı sinir üzerindeki etki nedeniyle nöropatik ağrı sendromunun ortaya çıkmasına neden olur. Bu tür ağrı, geleneksel analjezikler alındıktan sonra pratik olarak ortadan kalkmaz, bu nedenle hastayı kelimenin tam anlamıyla tüketir.
• Kan damarlarına yayılım, ani büyük kanama ve hematom oluşumu ile komplike hale gelebilir.

Yakındaki eklemlerin işlevinin ihlaline eşlik eden komplikasyonlar dışlanmaz: böyle bir durumda osteoblastoklastomun büyümesi, kas-iskelet mekanizmasının yeterli işleyişini engeller, bu da sınırlı hareket aralığına ve ağrı sendromunun ortaya çıkmasına yol açar.

Osteoblastoklastomun en sık görülen komplikasyonları etkilenen bölgede patolojik kırıklar olarak kabul edilir. Sorun, kemik dokusu aşırı derecede kırılgan ve dengesiz hale geldiğinden, küçük bir travmatik darbede bile ortaya çıkar.

Uzmanlar ayrıca malign osteoblastoklastomun karakteristik genel ve lokal yan etkilerinden de bahsediyor:

• Uzak ve yakın metastazların oluşumu;
• Vücudun çürüme ürünleriyle zehirlenmesi.

İlk tanı önlemlerinden bir süre sonra metastazların saptanması, devam eden tedavinin etkisiz olduğunu ve neoplazmın ilerlediğini gösterir.

Ayrı bir komplikasyon dizisi ise osteoblastoklastom kemik odağının kemoterapi veya ışınlanmasına bağlı yeni tümör veya genel patolojinin ortaya çıkmasıdır.

Teşhis osteoblastoklastomlar

Osteoblastoklastomun tespitinde kullanılan tanı yöntemleri şunlardır:

• Patolojik olarak değişiklik gösteren bölgenin dış muayenesi ve palpasyonunu içeren klinik;
• Röntgen (anteroposterior ve lateral radyografi, endike ise - hedefli ve oblik radyografi);
• Tomografi (bilgisayarlı veya manyetik rezonans görüntüleme kullanılarak);
• Radyoizotop;
• Ponksiyon veya trepanobiyopsi sırasında elde edilen biyomalzemenin histolojik, histokimyasal, sitolojik analizlerini içeren morfolojik;
• Laboratuvar.

Doktor hastalığın geçmişini dikkatlice inceler, ilk belirtileri belirler, ağrı sendromunun yerini ve türünü, özelliklerini belirler, önceki muayenelerin ve tedavi prosedürlerinin sonuçlarını dikkate alır, hastanın genel durumunun dinamiklerini değerlendirir. Uzun tübüler kemiklerin patolojisinden şüpheleniliyorsa, uzman şişliğin varlığına, daha yakın eklemde motor kısıtlamasına ve ayrıca nörolojik semptomların, kas zayıflığının ve hipotrofinin varlığına dikkat eder. İç organları, bunlara olası metastaz yayılımı açısından dikkatlice incelemek önemlidir.

Tüm hastalar protein ve protein fraksiyonları, fosfor ve kalsiyum, siyalik asitlerin belirlenmesiyle genel kan ve idrar testleri yaptırırlar. Ayrıca fosfatazların enzimatik aktivitesini belirlemek, definil testi yapmak, C-reaktif protein indeksini incelemek gerekir. Osteoblastoklastomu milomdan ayırt etmek gerekirse, hasta patolojik Bence-Jones proteininin varlığı için bir idrar testinden geçer.

Osteoblastoklastoma tanısı için radyolojik tanı esastır. Zorunlu olarak atanan inceleme ve hedefli X-ışını, yüksek kaliteli tomografi, patolojik odak yerini, türünü, diğer dokulara ve organlara yayılımını netleştirmeye olanak tanır. BT sayesinde yumuşak doku ve en ince kemik yapılarının durumunu gerekli düzlemde netleştirmek, patolojik yıkımın derin odaklarını belirlemek, kemik sınırları içindeki parametrelerini tanımlamak, çevre dokulardaki hasarın derecesini belirlemek mümkündür.

Aynı zamanda, MRI, hem radyografi hem de BT'ye göre bir dizi avantaja sahip olan en bilgilendirici tanı prosedürü olarak kabul edilir. Yöntem, en ince doku katmanlarını bile incelemenize, üç boyutlu uzaysal bir görüntü kullanarak patolojik karmaşanın bir resmini oluşturmanıza olanak tanır.

Zorunlu enstrümantal tanı, morfolojik çalışmalarla temsil edilir. Aspirasyon ve trepanobiyopsi sırasında veya neoplazmla birlikte kemik segmentlerinin rezeksiyonu sırasında elde edilen biyomateryal değerlendirilir. Özel iğneler ve radyolojik kontrol kullanılarak ponksiyon biyopsisi yapılır.

Aşağıdaki röntgen bulguları osteoblastoklastoma için tipik kabul edilir:

• Gözeneklilik sınırlaması;
• İnce trabekülizasyon tipinde kemik lizinin homojenliği;
• Kendine özgü "sabun köpüğü" yapısına sahip psödokistik şeffaflıkların varlığı.

Bu radyolojik görüntüye primer veya sekonder reaktif osteoformatif periostozun yokluğu eşlik eder. Kortikal tabakanın incelmesi ve atrofisi tespit edilir.

Yoğun vasküler filizlenme sonucu oluşan malign tip osteoblastoklastoma, venöz stazda artışa neden olur. Vasküler değişiklikler, bol vaskülarizasyona sahip bir neoplazm görünümündedir.

Ayırıcı tanı

Osteoblastoklastomu tanımlamak bazen çok zordur. Farklı yaşlardaki hastalarda osteojenik sarkom ve kemik kistleri ile hastalığın ayırıcı tanısı sırasında sorunlar ortaya çıkar. İstatistiklere göre, vakaların %3'ünden fazlasında osteoblastoklastoma osteojenik sarkomla, vakaların yaklaşık %14'ünde ise kemik kistiyle karıştırılmıştır.

Bu patolojilerin başlıca belirtileri tabloda özetlenmiştir:

Göstergeler	Osteoblastoklastom	Osteojenik osteoplastik sarkom	Kemik kisti
En sık görülen görülme yaşı	20 ila 30 yaş arası	20 ila 26 yaş arası	14 yaş altı çocuklar
Konum	Epimetafiz bölgesi	Epimetafiz bölgesi	Metadiafiz alanı
Kemik yeniden yapılandırması	Şiddetli asimetrik şişkinlik.	Küçük enine genişleme	İğ biçiminde çıkıntı.
Yıkıcı odak yapılandırması	Konturlar net	Konturlar bulanık, netlik yok	Konturlar net
Omurga kanalının durumu	Bir kapatma plakasıyla kaplı	Neoplazma sınırında açık	Hiçbir değişiklik yok.
Kortikal tabakanın durumu	İnce, lifli, kesikli.	İncelmiş, harap olmuş	İnce, düz
Skleroz fenomeni	Atipik	Sunmak	Atipik
Periosteal reaksiyon	Mevcut olmayan	"Periosteal vizör" tipi bir şekilde mevcut	Mevcut olmayan
Epifizin durumu	Lamina ince ve dalgalıdır.	İlk aşamada epifizin bir kısmı sağlam kalır	Hiçbir değişiklik yok.
Yakındaki kemik bölümü	Hiçbir değişiklik yok.	Osteoporoz belirtileri	Hiçbir değişiklik yok.

Zorunlu dikkat, hastanın yaşı, patolojinin süresi, etkilenen odağın yeri, tabloda belirtilen diğer anamnez bilgileri gibi göstergeleri gerektirir.

Osteoblastoklastom bu patolojik süreçlerle karıştırıldığında en sık görülen tanı hataları şunlardır:

• Anevrizmal kist (uzun tübüler kemiklerin diyafiz veya metafizinde lokalize);
• Monoaksiyel tipte fibröz osteodisplazi (çoğunlukla çocukluk çağında görülür, kemikte balonlaşma olmaksızın kemik eğriliği ile birliktedir);
• Hiperparatiroid osteodistrofisi (sağlıklı kemik alanından odak noktasının net olarak belirlenememesi, kemik çıkıntısının belirgin olmaması);
• Soliter kanserli kemik metastazı (eğik "yenmiş" konturlara sahip yıkıcı odaklarla karakterizedir).

İyi huylu osteoblastoklastomun her zaman dönüşebileceğini ve kötü huylu hale gelebileceğini akılda tutmak önemlidir. Kötü huylu oluşumun nedenleri henüz kesin olarak belirlenmemiştir, ancak bilim insanları travma ve hormonal değişikliklerin (örneğin, hamilelik sırasında) buna katkıda bulunduğuna inanmaktadır. Bazı gözlemlere göre, kötü huylu oluşum, tekrarlayan uzaktan radyasyon tedavileri serisinde de meydana gelmiştir.

Kemikleşmenin belirtileri:

• Neoplazm hızla büyümeye başlar;
• Acı giderek artıyor;
• Yıkıcı odak boyutu artar ve hücresel-trabeküler faz litik faza geçiş yapar;
• Kortikal tabaka parçalanıyor;
• Yıkıcı odak noktasının hatları belirsizleşiyor;
• Kilit plakası çöküyor;
• Periosteal reaksiyon var.

Primer malign neoplazm (osteojenik osteoklastik sarkom) ve malign osteoblastoklastomun ayırt edilmesi sürecinde, patolojinin süresine, dinamiklerdeki radyolojik tablonun değerlendirilmesine özel dikkat gösterilir. Primer malign neoplazmın X-ışını görüntüsünde osteoblastoklastoma için tipik olan kemik çıkıntısı yoktur, kemik köprüleri yoktur, belirsiz konturlu skleroze alan tespit edilebilir. Ancak malignizasyonda, genellikle sağlıklı kemik segmentine bariyer görevi gören küçük bir kapatma plakası alanı bulunur.

Tedavi osteoblastoklastomlar

Osteoblastoklastoma hastaları için tek doğru tedavi cerrahidir. En nazik müdahale, tümör sürecinin gelişiminin ilk aşamalarında gerçekleşir ve etkilenen dokuların çıkarılmasını ve boşluğun bir greftle daha fazla doldurulmasını temsil eder. Greft, hastanın başka bir sağlıklı kemiğinden alınır. Bu tür bir müdahale en uygun ve daha az travmatik olanıdır, ancak bazı durumlarda daha az radikaldir. Etkilenen kemik parçasının neoplazmla birlikte çıkarılması, tümörün yeniden büyüme olasılığını en aza indiren daha güvenilir bir yöntem olarak kabul edilir.

Eğer ihmal edilmiş, büyük boyutlu, özellikle maligniteye yatkın veya zaten malignitesi olan bir osteoblastoklastom ise sıklıkla uzuvun kısmi veya tam amputasyonu düşünülür.

Osteoblastoklastomda cerrahi tedavi taktiği genellikle patolojik odakların yerleşimi, yayılımı ve agresifliğine göre seçilir.

Tümör uzun tübüler kemikleri etkiliyorsa, o zaman şu tip cerrahi müdahalelere dikkat edilmesi önerilir:

• Benign, gecikmiş proçes, hücresel yapıya sahip odaklar ve epimetafiz periferinde alloplasti veya otoplasti ile kenar rezeksiyonu. Metal vidalarla fiksasyon.
• Hücresel osteoblastoklastoma kemik çapının ortasına yayıldığında kondilin üçte ikisi, diyafizin bir kısmı ve eklem yüzeyi rezeke edilir. Defekt eklem kıkırdağı allogreftiyle doldurulur. Bağlama cıvataları ve vidalarla sıkıca sabitlenir.
• Epimetafizin tüm uzunluğu boyunca çürümesi veya patolojik kırık durumunda, eklem eksizyonu ile segmental rezeksiyon ve defektin allogreft ile doldurulması gibi taktikler kullanılır. Çimentolu çubukla sabitlenir.
• Proksimal femur bölgesinde patolojik kırık ve osteoblastoklastom malignizasyonu varlığında total kalça artroplastisi yapılır.
• Diz eklem bölgesindeki uçların rezeksiyonu durumunda, fiksasyonlu allopolysubstans transplantasyonu tekniği kullanılır. Daha sonraki radyasyon tedavisini garantilemek için genellikle uzatılmış titanyum saplı total endoprotez tercih edilir.
• Patolojik odak tibianın distal ucunda yer alıyorsa, kemik-plastik ayak bileği artrodezi ile rezeksiyon yapılır. Talus kemiği etkilenmişse, ekstansiyon artrodezi ile ekstirpe edilir.
• Servikal omurga lezyonlarında, _C1 ve _C2 Vertebralara anterior erişim yapılır. Anterolateral erişim tercih edilir. _Th1-Th2 Seviyesinde, üçüncü interkostal boşluğa oblik sternotomi ile anterior erişim kullanılır (damarlar dikkatlice aşağı doğru kaydırılır). Tümör 3-5 torasik vertebra gövdesini etkiliyorsa, üçüncü kaburganın rezeksiyonu ile anterolateral erişim yapılır. Skapula, kas yapısı kesilmeden geriye doğru kaydırılır. Osteoblastoklastoma, _Th11 ve _L2 arasındaki torakolomber bölgede bulunursa, tercih edilen operasyon sağ taraflı torakofrenolumbotomidir. Sakrumun üst 3 vertebrasının anterior kısmına erişim daha zordur. Vasküler gövdelerin ve üreterin dikkatli drenajı ile anterolateral retroperitoneal sağ taraflı erişim önerilir.
• Omurga gövdeleri ciddi şekilde tahrip olmuşsa veya patoloji torasik ve lumbosakral omurgada kemer bölgesine yayılmışsa, bu durumda omurganın transpediküler-translaminar fiksasyonu yapılır, ardından tahrip olmuş omurlar daha ileri otoplasti ile çıkarılır.
• Kaş ve siyatik kemiğinde iyi huylu bir osteoblastoklastoma formu tespit edilirse, patolojik olarak değiştirilmiş segment kemik grefti olmadan sağlıklı dokular içerisinden çıkarılır. Asetabulumun tabanı ve çatısı etkilenirse, defekti değiştirmek için daha fazla kemik grefti ile rezeksiyon yapılır ve süngerimsi tutturucularla fiksasyon yapılır.
• İliak, meme veya siyatik kemiği etkilenmişse yapısal allogreft ile alloplasti, transplant osteosentezi, çimento bazlı plastik yerleştirme ve protez başının yapay boşluğa yeniden konumlandırılması işlemleri gerçekleştirilir.
• Sakrum ve L2 etkilenmiş ise _patolojik olarak bozulmuş alt sakral fragmanın ( _S2'ye kadar ) posterior erişim rezeksiyonu, transpediküler fiksasyon ve kemik greftlemesi ile retroperitoneal yöntemle neoplazmın anterior taraftan çıkarılmasını içeren iki aşamalı bir müdahale yapılır.

Her özel durumda, doktor, tedavi sonuçlarını iyileştirmek ve hastanın normal yaşam kalitesini sağlamak için en son teknolojiyi uygulama olanağını da göz önünde bulundurarak en uygun cerrahi müdahale yöntemini belirler.

Önleme

Osteoblastoklastoma için spesifik bir önlem yoktur. Öncelikle, bu tür tümörlerin gelişiminin nedenlerinin yetersiz çalışılmasından kaynaklanmaktadır. Birçok uzman, ana önleyici noktalar arasında kemik sistemine travmanın önlenmesini vurgulamaktadır. Ancak, travmanın kemik neoplazmalarının oluşumu üzerinde doğrudan etkisine dair bir kanıt yoktur ve birçok vakada travma yalnızca mevcut tümör sürecine dikkat çeker ve patolojik odak noktasının kökeninde belirgin bir öneme sahip değildir, ancak aynı zamanda büyümesine katkıda bulunabilir.

Osteoblastoklastomun genellikle daha önce iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmış kemiklerde oluştuğu unutulmamalıdır - örneğin, diğer tümör süreçlerinin tedavisi amacıyla. Radyoaktif neoplazmlar genellikle radyasyona maruziyetten en erken 3 yıl sonra ortaya çıkar.

Spesifik olmayan önleyici tedbirler şunlardır:

• Kötü alışkanlıkların ortadan kaldırılması;
• Sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek;
• Kaliteli ve sürdürülebilir beslenme;
• Orta düzeyde düzenli fiziksel aktivite;
• Yaralanmaların önlenmesi, vücuttaki herhangi bir patolojik sürecin zamanında tedavisi, bağışıklığın dengelenmesi.

Tahmin

Patolojik kırıklar sıklıkla etkilenen kemik dokusu bölgesinde meydana gelir. Bu durumda, radikal bir tedavi yönteminin kullanılması koşuluyla iyi huylu neoplazmlar, patolojik odakta tekrarlama ve malignite olasılığı dışlanmasa da olumlu bir prognoza sahiptir. Odak aktif büyüme ve belirgin kemik yıkımı ile karakterize edilirse iyi huylu osteoblastoklastomun olumsuz bir sonucu dışlanmaz. Böyle bir tümör, patolojik bir kırığın gelişmesini ve kemik fonksiyonunun önemli ölçüde bozulmasını gerektiren tüm bir kemik segmentini hızla yok edebilir. Bu tür hastalarda genellikle kemik dokusu defektinin cerrahi olarak değiştirilmesiyle ilgili sorunlar olur ve kırığın iyileşmemesiyle ilişkili komplikasyonlar gelişir.

Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde malign osteoblastoklastomların tüm varyantları için ortalama beş yıllık sağ kalım oranı %70'tir ve bu oldukça iyi olarak kabul edilebilir. Dolayısıyla, birçok vakada bu tür neoplazmların oldukça başarılı bir şekilde tedavi edildiği sonucuna varabiliriz. Elbette, tümör sürecinin türü, evresi, lezyonun derecesi ve malignite gibi noktalar da büyük önem taşımaktadır.

Açıkçası, en büyük tehdit malign osteoblastoklastomdur. Bu durumda, yalnızca erken teşhis, erişilebilir cerrahi lokalizasyon, odak noktasının kemopreventif ajanlara duyarlılığı ve radyasyon tedavisi durumlarında olumlu bir prognozdan bahsedebiliriz.