Omurilik tümörleri

Omurilik tümörleri tüm MSS tümörlerinin %10-15'ini oluşturur ve 20-60 yaş aralığındaki kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür.

Belirtiler omurilik tümörleri

Omurilik tümörlerinin belirtileri sendromlar şeklinde ortaya çıkar.

Radiküler-meningeal ağrı sendromu

Ekstramedüller (ekstraserebral) tümörler için en tipik olanıdır. Hangi kökün etkilendiğine bağlı olarak (ön veya arka), kök boyunca ağrı oluşur, hassasiyet bozulur. Ekstramedüller tümörlerde, radiküler ağrı yatay pozisyonda artar (Razdolsky semptomu), özellikle tümör at kuyruğu bölgesinde yerleşmişse, dikey pozisyonda azalır. Bu, büyük bir ayırıcı tanı önemine sahiptir, çünkü bazı hastalıklarda, örneğin tüberküloz spondilitte, ağrı hastanın yatay pozisyonunda zayıflar. Dikenli çıkıntı semptomu da önemlidir: dikenli çıkıntıların perküsyonu sırasında ve patolojik süreç seviyesinde paravertebral olarak ağrı. Yay semptomu, başı öne eğdiğinizde lokal ağrı sendromunda bir artışla karakterizedir.

Nörinomlar, beyin omurilik sıvısı dürtüsü semptomuyla karakterize edilir - juguler venlerin sıkışmasıyla radiküler ağrının ortaya çıkması veya yoğunlaşması. Bu durumda, beyinden venöz kanın dışarı akışı kötüleşir, intrakraniyal basınç hızla artar ve beyin omurilik sıvısı dalgası, omuriliğin subaraknoid boşluklarından yayılarak, kökün gerginliğiyle bir dürtü olarak tümör üzerinde etki eder, bunun sonucunda ağrı sendromu oluşur veya yoğunlaşır.

Etkilenen kökten geçen veya etkilenen segment seviyesinde kapanan refleksler, hastanın objektif muayenesi sırasında azalır veya kaybolur. Bu nedenle, tümör lokasyonunun seviyesi bazen refleks arklarının kaybına dayanarak şüphelenilebilir - belirli tendon refleksleri (periferik parezi veya felç).

Radiküler duyarlılık bozukluğu, kök innervasyon bölgesinde uyuşma, karıncalanma, soğuk veya sıcak hisler olarak kendini gösterir. Radiküler sendrom, tahriş aşaması ve fonksiyon kaybı aşaması ile karakterizedir. İlk başta paresteziler geçicidir (tahriş aşaması), sonra kalıcıdır. Yavaş yavaş, hastanın hassasiyeti kök innervasyon bölgesinde azalır (hipestezi) (kayıp aşaması), bu da birkaç köke devam eden hasar durumunda, ilgili dermatomlarda anestezinin (duyarlılık eksikliği) gelişmesine yol açar.

Transvers kord lezyon sendromu

Omurilik sıkışması seviyesine karşılık gelen iletken segmental semptomların ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. İlerleyen tümör büyümesi ve omurilik sıkışması ile, iletken tipte omurilik sıkışması semptomları hasar seviyesinin altında, nörolojik semptomlarda kademeli bir artışla ortaya çıkar. Transvers omurilik hasarı sendromu olarak adlandırılan, hasar seviyesinin altında merkezi hat boyunca motor, duyusal ve vejetatif fonksiyonların bozukluğu şeklinde ortaya çıkar.

Hastalarda santral tipte parezi veya felç gelişir (spastik). Santral parezinin başlıca belirtileri şunlardır: kas tonusunda artış, tendon ve periosteal reflekslerde artış, patolojik piramidal reflekslerin ortaya çıkması (serebral korteksin inhibitör etkisinin ihlali ve omuriliğin segmental aparatının refleks aktivitesinin artması sonucu). Kutanöz, abdominal, kremasterik ve diğer refleksler ise tam tersine kaybolur ve bu da önemli bir topikal tanı değerine sahiptir.

Duyarlılık bozuklukları, lezyon seviyesinin altında hiperpati, hipoestezi, anestezi olarak kendini gösterir. Duyarlılık bozuklukları, iletken tipe göre ilerler. Ekstramedüller tümörlerde, karakteristik bir yükselen tipte duyarlılık bozukluğu görülür - vücudun distal kısımlarından (ayak, perine) lezyon seviyesine kadar duyusal bozuklukların kademeli olarak yayılmasıyla, bu durum, vücudun distal kısımlarını innerve eden en uzun liflerin bulunduğu, omurilik iletim yollarının dışarıdan kademeli olarak sıkışmasıyla açıklanır. İntramedüller tümörlerde - tam tersine, iletkenlerin eksantrik düzenlenmesi yasasıyla (Flatau yasası) açıklanan inen tipte bir duyarlılık bozukluğu gelişir.

Vejetatif fonksiyonların bozulması sendromu

Vejetatif fonksiyon bozuklukları sendromu, öncelikle pelvik organların bozukluklarıyla (perineoanal sendrom) kendini gösterir. Pelvik organ düzenlemesinin sempatik (LI-LII) ve parasempatik (SIII-SV) merkezlerinin üstünde yer alan tümörlerde, başlangıçta idrara çıkma konusunda zorunlu dürtüler ortaya çıkar, ardından hastada idrar retansiyonu gelişir. Paradoksal isküri (damla damla idrar atılımı) adı verilen durum ortaya çıkar.

İntramedüller omurilik tümörlerinde, omuriliğin belirli segmentlerinde hasarın klinik semptomları (segmental tip), etkilenen segmentlerin alanında hiperpatiler, sempataljiler ile kendini gösteren gelişimin erken evrelerinde ortaya çıkar. Kasların fibriler seğirmesi, ayrışmış tipte hassasiyet bozuklukları (derin hassasiyet tiplerini korurken yüzeysel hassasiyetin kaybı) ortaya çıkar. Daha sonra, periferik tipte omurilik hasarının semptomları ortaya çıkar (kas hipotrofisi, hipotoni).

Tümör büyüdükçe omurilik içeriden tahrip olur ve fusiform kalınlaşmasına, omurilik iletim yollarının omurilik kanalının duvarlarına sıkışması sonucu iletim tipi omurilik hasarı semptomları eşlik eder. Bu dönemde omurilik hasarının klinik tablosu karışıktır - segmental aparat hasarı semptomlarına omuriliğin piramidal yetersizliği semptomları eklenir, merkezi tip omurilik hasarı semptomları transvers kordun seviyesinin altında görülür (tendon ve periosteal refleksler artar, patolojik piramidal bulgular ortaya çıkar, iletim hassasiyeti bozuklukları ilerler). Aynı zamanda segmental bozukluklar bölgesindeki belirli kas gruplarının atrofisi devam eder.

Omurilik tümörleri yaygındır ve belirtileri bulundukları yere göre değişir.

CI-CIV segmentleri seviyesindeki servikal spinal kord tümörlerinde, servikal omurgadaki hareket aralığının kısıtlanmasıyla oksipital bölgede radiküler ağrı görülür. Merkezi tetraparezi (veya tetrapleji) artar, üst ve alt ekstremitelerde duyusal bozukluklar ilerler. Tümör CIV segmenti seviyesinde lokalize olduğunda, frenik sinir hasarına bağlı solunum yetmezliği (diyafragma felci) eklenir. Kraniospinal tümörlerde, fundusta tıkanıklık ile intrakranial hipertansiyonun klinik semptomları ve medulla oblongata hasarı durumunda - bulvar bozuklukları ortaya çıkabilir.

CV-DI segmentlerinin yenilgisi, üst ekstremitelerin gevşek periferik parezisinin ve sonunda alt paraplejiye dönüşen merkezi alt paraparezinin gelişimi ile karakterizedir. Siliospinal merkez (CVIII-DI) tümör tarafından sıkıştırıldığında, Bernard-Horner sendromu (ptozis, miyozis, enoftalmos) veya elemanları gelişir. V ve IX çift kranial sinirlerin işlevi bozulabilir.

Torasik omurilik tümörlerinde, hasar seviyesinin altında merkezi tipte motor, duyusal ve vejetatif fonksiyon bozuklukları şeklinde transvers omurilik hasarı sendromuna ek olarak, interkostal sinirler boyunca radiküler ağrı meydana gelebilir. Tümör D-DVI segmentleri seviyesinde lokalize olduğunda kardiyak disfonksiyon görülebilir. Alt torasik segmentler hasar gördüğünde, karın bölgesinde ağrı meydana gelir ve bu da hastanın kolesistit, pankreatit veya apandisit olduğu yönünde yanlış bir görüşe yol açabilir. DVII-DVIII bölgesindeki tümörler, üst karın reflekslerinin yokluğu, DIX-DX'teki tümörler - orta ve alt karın reflekslerinin yokluğu, DXI-DXII segmentlerindeki hasar için - yalnızca alt karın reflekslerinin yokluğu ile karakterizedir.

Tümör lomber kalınlaşmanın (LI-SI) seviyesinin altındaysa, hastada alt ekstremite kaslarının reflekslerinin yokluğu ve atonisi ile birlikte alt flaksid parapleji veya paraparezi gelişir, pelvik organların fonksiyonu bozulur. Tümör kalınlaşmanın üst kısmında lokalize ise, diz refleksleri uyarılmaz veya azalır, Aşil refleksleri artar. Tümör lomber kalınlaşmanın alt segmentlerinde ise, diz refleksleri korunur, ayak refleksleri azalır veya uyarılmaz.

Epikonus hasarında (LIV-SII) ayak fleksör ve ekstansörlerinin, peroneal grup kaslarının, siyatik kaslarının diz korunumu ve Aşil reflekslerinin kaybı ile birlikte gevşek parezi gelişimi karakteristiktir.

Medüller koni bölgesindeki tümörler perine ve anogenital bölgede ağrı ile karakterizedir. Parasempatik merkezler tümörden etkilendiğinde, periferik tipte pelvik organ disfonksiyonu meydana gelir (idrar ve dışkı tutamama, cinsel güçsüzlük).

At kuyruğu bölgesindeki tümörler, özellikle geceleri yatay pozisyonda yoğunlaşan, sakrumda, anogenital bölgede, alt ekstremitelerde şiddetli ağrı ile kendini gösterir. Alt ekstremitelerde motor ve duyusal bozukluklar radiküler tipe göre ilerler, inkontinans tipine göre pelvik organların fonksiyonu bozulur.

Formlar

Omurilik tümörleri histogeneze, lokalizasyona ve malignite derecesine göre sınıflandırılır.

Histolojik yapıya göre tümörler beyin dokusundan gelişenler - astrositomlar, ependimomlar, glioblastomlar, oligodendrogliomlar vb., damarlardan gelişenler - anjiyomlar, zarlardan gelişenler - menenjiomlar, omurilik köklerinden gelişenler - nörinomlar, bağ dokusu elemanlarından gelişenler - sarkomlar, yağ dokusundan gelişenler - lipomlar olarak sınıflandırılır.

Lokalizasyona bağlı olarak, omurilik tümörleri beynin zarlarından, köklerinden ve omuriliği çevreleyen yakın dokulardan gelişen ekstramedüller (beynin dışında) ve omuriliğin hücresel elemanlarından kaynaklanan intramedüller (beynin içinde) olmak üzere ikiye ayrılır. Ekstramedüller tümörler ise dura mater altında bulunan subdural (intradural), dura mater üzerinde oluşan epidural (ekstradural) ve epi-subdural olmak üzere ikiye ayrılır.

Omurilik kanalıyla olan ilişkilerine göre omurilik tümörleri intravertebral (omurilik kanalı içinde), ekstravertebral ve ekstra-introvertebral (kum saati tipi - Guleke tümörleri) olarak sınıflandırılır.

Omuriliğin uzunluğuna bağlı olarak servikal, torasik, lomber bölge tümörleri ve at kuyruğu tümörleri vardır. Vakaların yarısından fazlasında tümörler servikal ve lomber bölgelerde bulunur. Servikal bölgede çocuklarda omurilik tümörleri yaşlılara göre iki kat daha sık görülür ve torasik bölgede yaşlılarda çocuklara göre üç kat daha sık görülür. At kuyruğu tümörleri hastaların yaklaşık 1/5'inde teşhis edilir. Çocuklarda lipom, dermoid kist, sarkom ve epidural ependimom gelişme olasılığı daha yüksektir. Orta yaşlı kişilerde nörinomlar daha sık görülür ve menenjiomlar daha az görülür. Yaşlılarda menenjiomlar, nörinomlar ve kanser metastazları teşhis edilir.

Kraniospinal tümörler de vardır; bunlar kranial boşluktan spinal kanala veya tam tersi şekilde yayılırlar.

Ekstramedüller omurilik tümörleri şunları içerir:

1. Menenjlerden kaynaklanan menenjiyomlar (araknoid endotelyomalar);
2. omuriliğin arka köklerinde, esas olarak Schwann hücrelerinden gelişen nöromalar;
3. vasküler tümörler (hemangioendotelyomalar, hemanjiyoblastomalar, anjiyolipomlar, anjiyosarkomlar, anjiyoretikülomalar - iyi vaskülarize, bazı durumlarda çok sayıda neoplazma (Heinrich-Lindau hastalığı);
4. lipomlar ve diğer neoplazmalar, histoyapıya bağlı olarak. Ekstramedüller spinal kord tümörlerinin yaklaşık %50'si menenjiyomlardır (araknoid endotelyomalar). Çoğu durumda, subdural olarak yerleşirler. Menenjiyomlar, menenjlerden veya damarlarından gelişen menenjiyomlar-vasküler serinin tümörleridir. Dura mater'e sıkıca bağlıdırlar. Bazen menenjiyomlar kalsifiye olur (psammomlar).

Nörinomlar hastaların 1/3'ünde görülür. Omuriliğin arka köklerindeki Schwann hücrelerinden gelişirler, bu nedenle bunlara schwannomalar da denir. Nörinomlar, yoğun kıvamlı, oval şekilli, ince bir kapsülle çevrili tümörlerdir. Çok sayıda nörinom, Recklinghausen hastalığının karakteristiğidir. Heterotopik kökenli tümörler (dermoid kistler, epidermoidler, teratomlar) çoğunlukla çocuklarda yaşamın ilk yıllarında teşhis edilir.

Kondromlar, kordomalar ve kondrosarkomlar çoğunlukla sakral bölgede yerleşen nadir neoplazmlardır.

Klinik açıdan özel bir grubu at kuyruğu tümörleri oluşturur ki bunlar öncelikle radiküler sendromlar şeklinde kendini gösterir.

Omuriliğin intramedüller tümörleri çoğunlukla gliomalar (astrositomlar, enendimomlar, vb.) ile temsil edilir. Daha az yaygın olanlar ise multiform glioblastomalar, medulloblastomalar ve olgodendrogliomalardır. İntramedüller tümörler çoğunlukla omuriliğin gri maddesinden gelişir ve infiltratif büyüme gösteren kötü huylu tümörlere aittir. Makroskopik olarak, intramedüller tümörün lokalizasyon alanında omurilik iğ şeklinde kalınlaşmıştır.

Enendimomlar çoğunlukla 30-40 yaşlarındaki hastalarda ve okul çağındaki çocuklarda teşhis edilir. En sık servikal bölgede ve at kuyruğu bölgesinde lokalize olurlar ve iki, üç veya daha fazla segmente yayılabilirler. Astrositomlar, çoğunlukla 2-5 yaşlarındaki çocuklarda bulunan ve çoğunlukla omuriliğin servikotorasik bölgesinde lokalize olan intramedüller tümörlerin nispeten iyi huylu formlarıdır.

Metastatik tümörler vakaların %1'inde görülür. Kural olarak, omurganın venöz sisteminden geçerler. Bu tür metastazlar meme bezinden, prostattan, akciğerlerden, gastrointestinal sistemden, böbreklerden yayılır. Bu tümörler hızla büyür, omurganın kemik dokusunu, bağları ve yumuşak dokuları tahrip ederek şiddetli ağrı sendromuyla omuriliğin sıkışmasına neden olur. Tüm omurilik tümörleri, omuriliğin ilerleyici sıkışması ve köklerinin hasar görmesi sonucu hastalığın progradyan bir seyri ile karakterizedir ve nörolojik semptomların ilerleme hızı tümörün lokalizasyonuna, büyüme yönüne ve histogeneze bağlıdır.

Teşhis omurilik tümörleri

Bazı durumlarda, omurilik tümörlerinin karakteristik klinik semptomları, osteokondroz, miyelit, araknoidit, tüberküloz, spondilit, diskit, osteomiyelit, sifiliz, multipl skleroz, ALS, omurilik vasküler patolojisi vb. gibi hastalıkların klinik semptomlarına benzeyebilir. Bu nedenle, ayırıcı tanı yapmak ve sürecin doğasını açıklığa kavuşturmak için anamnez verilerini, hastalığın gelişme dinamiklerini ve klinik semptomların ilerlemesini, hastanın objektif muayenesinden elde edilen verileri ve yardımcı araştırma yöntemlerini kullanmak çok önemlidir.

Yardımcı araştırma yöntemleri arasında, şu anda en bilgilendirici olanlar, omurilik tümörünün sürecinin doğasını ve lokalizasyonunu nihayet belirlemeye izin veren MRI ve BT'dir. Bazı durumlarda, daha doğru ve güvenilir bilgi için intravenöz kontrast geliştirmeli MRI kullanılır. Omurganın iki projeksiyonda spondilografisi (radyografisi) yaygın olarak kullanılır. Spondilogramlar şunları ortaya çıkarabilir: kalsifikasyonlar, omurların tahribatı, omurlar arası açıklıkların genişlemesi (ekstra-intravertebral tümörlerde), kemerlerin köklerinin daralması ve aralarındaki mesafenin artması (Elsberg-Dyke semptomu).

Radyonüklid sintigrafisi, özel radyometrik ekipman kullanılarak vücuda sokulan radyofarmasötikler, inert gazlar (örneğin, IXe) kullanılarak yapılan bir inceleme yöntemidir. Beyin dokusunda radyofarmasötiklerin birikme derecesi, özellikle ayırıcı tanının zor olduğu durumlarda (örneğin, kanser metastazları ve omurganın inflamatuar hastalıkları - spondilit, diskit) sürecin lokalizasyonunu ve doğasını, hastalığın oluşumunu değerlendirmek için kullanılabilir.

Omurilik tümörlerinin tanısı için beyin omurilik sıvısı akış testleri (Queckenstedt ve Stukey) ile lomber ponksiyon tekniği son zamanlarda çok nadiren kullanılmaktadır. Quekenstedt ve Stukey testleri ile ortaya çıkarılan beyin omurilik sıvısı akış bloğu, omurilik sıkışması ve subaraknoid boşlukların tıkanıklığını gösterir ve beyin omurilik sıvısının biyokimyasal ve mikroskobik incelemeleri ve tespit edilen protein-hücre ayrışması ile birlikte hastada omurilik tümörü olma olasılığının yüksek olduğunu gösterir.

Miyelografi, subaraknoid boşluğun bir kontrast madde (majodil, omnipak) veya gaz (oksijen, helyum) ile kontrastlanmasından sonra intravertebral içeriklerin röntgenidir. Yöntem, omurilik sıkışmasının seviyesini belirlemek için kullanılır. İnen miyelografi, omurilik sıkışmasının üst seviyesini netleştirebilir ve yükselen miyelografi, alt seviyeyi netleştirebilir. Miyelografi, daha bilgilendirici, minimal invaziv araştırma yöntemlerinin (MRI) ortaya çıkması nedeniyle nadiren bir tanı yöntemi olarak kullanılır.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tedavi omurilik tümörleri

Çoğu omurilik tümörünü tedavi etmenin tek radikal yöntemi cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması ne kadar erken yapılırsa, ameliyat sonrası sonuç o kadar olumlu olacaktır. Ameliyatın amacı:

1. tümörün mümkün olduğunca radikal olarak çıkarılması;
2. omurilik dokularına kan akışının maksimum düzeyde korunması;
3. (omurilik ve köklerinin yapılarına en az zarar verecek şekilde cerrahi müdahalenin yapılması, bu bağlamda tümörün yerleşim yerine bağlı olarak cerrahi yaklaşımların geliştirilmesi)

Omurilik tümörünü çıkarmak için bazı durumlarda tümörün seviyesine göre laminektomi yapılır. Nörinomlarda tümörün büyüdüğü kök koagüle edilir ve kesilir, ardından tümör çıkarılır. Kök boyunca ekstradural olarak ve omurilik kanalının ötesine yayılan tümörler oldukça zor bir şekilde çıkarılır. Bu tür tümörler iki kısımdan (intra- ve ekstravertebral) oluşur ve kum saati şeklindedir. Bu gibi durumlarda, nörinomları hem omurilik kanalından hem de torasik veya abdominal boşluklardan çıkarmak için kombine yaklaşımlar kullanılır.

Tümör tekrarını önlemek için menenjiyomlar çıkarılırken, tümörün kaynaklandığı dura mater çıkarılır veya pıhtılaştırılır. Tümör subdural yerleşimliyse, çıkarmak için dura mater'i açmak gerekir.

İntramedüller tümörler, çoğunlukla astrositomlar, omurilikle belirgin sınırlara sahip değildir ve önemli ölçüde omurilik boyunca yayılır, bu nedenle bunların tamamen çıkarılması olasılıkları sınırlıdır. Omuriliğin intraserebral tümörlerinin çıkarılması yalnızca mikrocerrahi teknikler kullanılarak yapılmalıdır. Ameliyattan sonra radyasyon ve kemoterapi (radyasyon dozu tümörün histogenezine bağlı olarak seçilir), radyocerrahi yapılması önerilir.

Ameliyat sonrası erken dönemde rehabilitasyon tedavisi uygulanır: Terapötik egzersizler, uzuv masajı vb. Biyostimülanların kullanımı kesinlikle kabul edilemez.

Tahmin

Omurilik tümörlerinin cerrahi tedavisinin sonuçları tümörün büyüklüğüne, histogenezine, lokalizasyonuna ve cerrahi müdahalenin radikalitesine bağlıdır. Omurilik tümörünün semptomları ne kadar belirginse ve ameliyattan önceki süre ne kadar uzunsa, ameliyattan sonra omuriliğin bozulmuş fonksiyonlarının restorasyonu o kadar yavaş olur. Cerrahi tedavinin sonuçları, özellikle küçük boyutlu iyi huylu ekstramedüller tümörün çıkarılması durumunda, ameliyat ne kadar erken ve radikal yapılırsa o kadar iyi olur.