Omurga deformitesinin eşlik ettiği bazı hastalıklar

Daha önce de belirtildiği gibi, omurga deformitesi sıklıkla diğer organ ve sistemlerin hastalıklarının semptomlarından biridir. Bu bölümde bu hastalıklardan bazılarını tanımlamayı gerekli gördük, vertebral sendromunun özelliklerine değil, nozolojik formların kendilerine ilişkin yeterince bilinmeyen gerçeklere odaklandık.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kalıtsal sistemik iskelet hastalıkları

Omurga hasarının yüksek sıklıkta görüldüğü en kapsamlı hastalık gruplarından biri kalıtsal sistemik iskelet hastalıklarıdır (HSSD). HSSD sınıflandırması üç tip kemik oluşumu bozukluğunun tanımlanmasına dayanmaktadır:

• displazi - kemik oluşumunun endojen bir bozukluğu,
• distrofi - kemik metabolizmasının bir bozukluğu,
• Displazi-dizostoz, mezenkimal ve ektodermal dokulardaki birincil gelişimsel defekte sekonder olarak gelişen bir oluşum bozukluğuyla ilişkili karma bir sistemik hastalık formudur.

Displazi. Displazide bozulmuş kemik oluşumu bölgesinin lokalizasyonu, tübüler kemiğin şu bölümlerini ayırt eden Ph. Rubin'in (1964) X-ışını anatomik şeması ile belirlenir: epifiz, fizis veya büyüme bölgesinin kendisi, metafiz ve diyafiz. Bu bölgelere göre, MV Volkov epifiz, fizis, metafiz, diyafiz ve karışık lezyonları tanımladı. Ayrıca, patolojinin sistemik doğası dikkate alındığında, vertebral sendromun zorunlu varlığıyla ortaya çıkan displaziler (sistemik spondilodisplazi) ve omurga hasarının mümkün olduğu ancak zorunlu olmadığı displaziler ayırt edilir.

Distrofiler. Omurga dahil kemik dokusu hasarını içeren kalıtsal distrofiler arasında Paget osteopatisi, mermer kemik hastalığı, kalıtsal osteopeni vb. bulunur. Omurgadaki değişiklikler, yukarıda belirtilen hastalıkların karakteristiği olan genel kemik değişikliklerine karşılık gelir. Glikozaminoglikan metabolizması bozuklukları olan mikopolisakkaridozlar da bu gruba aittir. Mukopolisakkaridoz tanısı, tıbbi ve genetik testler ve farklı glikozaminoglikan türlerinin seviyesinin belirlenmesiyle doğrulanır. Omurga hasarında şunlar meydana gelir:

• mikopolisakkaridozlar tip I-II - Pfeundler-Hurler sendromu ve //tip - Hunter sendromu. Klinik olarak, torakolomber bölgenin kifotik deformasyonu ("kedi" sırtı), radyolojik olarak - T12-L2 omurlarının kama dil şeklindeki formu (genellikle bu bölgede bir veya iki);
• Mukopolisakkaridoz tip IV - Morquio sendromu. Klinik ve radyografik tablo Morquio-Brailsford spondiloepifizyal displazisindekiyle aynıdır.
• mukopolisakkaridoz tip VI - Maroteaux-Lamy sendromu. Bu hastalıkta sırt düz, bazen kifozdur. Radyografik olarak - bikonveks vertebralar, kademeli olarak küboid bir şekil kazanır, ancak lomber vertebraların posterior uç plakasının karakteristik bir çöküntüsüne sahiptir. Torakolomber bölgede posterior kama şeklindeki vertebralar tespit edilir. C2 odontoid os'un hipoplazisi mümkündür.

Sistemik iskelet hastalıklarının karma formları (displazi-dizostoz)

Bu grupla ilişkili hastalıkların adları (kranio-klaviküler, trikorinofaringeal ve kondroektodermal displazi, maksillofasiyal ve spondilokostal disostoz) tarihsel olarak gelişmiştir ve patolojik süreçlerin özünden ziyade etkilenen organların lokalizasyonunu yansıtır. Spondilokostal disostoz, kısa boy, boyun ve gövdenin kısalması, skolyoz varlığı ve göğüs deformasyonu ile karakterize omurganın hasar görmesiyle ortaya çıkar. X-ışını muayenesi, omurların (genellikle karışık varyantlar) ve kaburgaların (genellikle arka bölümlerin tıkanması) çoklu malformasyonlarını ortaya çıkarır.

Arnold-Chiari malformasyonu

Chiari malformasyonu (Rus literatüründe "Arnold-Chiari malformasyonu" terimi kabul edilir) beynin elemanlarının servikal spinal kanalın kranial kısmına doğru yer değiştirmesiyle karakterize bir gelişimsel kusurdur. WJ Oakes (1985) anomalinin birkaç türünü tanımlamıştır.

Arnold-Chiari malformasyonunun tipleri

Anomali türü	Özellik
Tip1	Serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin altına kaudal yer değiştirmesi
Tip 2	Serebellar koklea, 4. ventrikül ve beyin sapının foramen magnum çizgisinin altına kaudal yer değiştirmesi, genellikle miyelodisplazi ile ilişkilidir
Tip 3	Beyincik ve beyin sapının üst servikal spinal herniye doğru kaudal yer değiştirmesi
Tip 4	Beyincik hipoplazisi

Arnold-Chiari malformasyonunun gelişimi hem kraniovertebral malformasyonlardan hem de omurilik fiksasyonunun herhangi bir varyantından kaynaklanabilir. Arnold-Chiari malformasyonunda kraniovertebral bölgedeki serebrospinal sıvı dinamiklerinin ihlali, serebrospinal sıvı rezorpsiyonunun bozulmasına ve omurilik içinde kist oluşumuna (bkz. syringomiyeli) yol açar. Vertebral sendrom, genellikle atipik olan spinal deformitelerin varlığı ile karakterizedir.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Siringomiyeli

Yakın zamana kadar (ve Rus literatüründe - hala) siringomiyeli (Yunanca syrinx - bir borudan) patolojik büyüme alanlarında kistlerin (hidrosiringomiyeli) gelişimi ve ardından glial dokunun parçalanmasıyla ilişkili sinir sisteminin bağımsız bir kronik hastalığı olarak kabul ediliyordu. Manyetik rezonans görüntülemenin klinik uygulamaya girmesi ve bu patolojinin daha ayrıntılı bir şekilde incelenmesi artık omurilik içindeki kistlerin gelişimini bağımsız bir hastalık olarak değil, çeşitli hastalıkların bir belirtisi olarak düşünmemizi sağlıyor.

Siringomiyelideki vertebral sendrom, torasik bölgenin atipik (sol taraflı) skolyotik deformasyonlarının varlığı ve ilki genellikle abdominal reflekslerin asimetrisi olan erken nörolojik semptomlarla karakterizedir. Bu vakadaki vertebral sendromun oluşumu, hem siringomiyeli gelişimine yol açan birincil hastalıkla hem de omuriliğe kistik hasar nedeniyle omurganın uygun segmental innervasyonunun ihlaliyle ilişkilendirilebilir. Bu bölümde, F. Denis (1998) tarafından geliştirilen siringomiyeli için etiyolojik bir sınıflandırma ve taktik, tanısal ve terapötik algoritmalar sağlamanın gerekli olduğunu düşünüyoruz. Yazara göre, siringomiyeli'nin birincil tedavisi, buna neden olan patolojiyi tedavi etmekten oluşmalıdır. Başarılı olursa, ek tedavi gerekmez. Birincil tedavi etkili olmazsa, ikincil tedavinin ana yöntemleri kist drenajı ve siringo-subaraknoid şanttır.

Nörofibromatozis

Nörofibromatozis (NF), tipik nörojenik tümörlerin (nörofibromlar) veya atipik pigment hücresi kümelerinin (kahve yapma lekeleri, melanom benzeri tümörler) gelişimi ile karakterize periferik sinir sistemi hastalığıdır ve embriyogenetik olarak paravertebral sempatik ganglionlarla ilişkilidir. Nörofibromatozisin klinik sınıflandırmasında, hastalığın iki türü ayırt edilir - periferik ve santral. Nörofibromatozisli hastalarda, yalnızca birincil tümör düğümlerinin malignitesinin mümkün olmadığı, aynı zamanda lösemi geliştirme riskinin de genetik olarak belirlendiği unutulmamalıdır.

Nörofibromatozisdeki vertebral sendrom, hızla ilerleyen, genellikle hareketli kifoskolyotik deformitelerin gelişimi ile karakterizedir. Spinal kanal içinde patolojik nodların varlığının, hem deformitenin doğal seyrinde hem de konservatif veya cerrahi düzeltme girişimlerinde sıklıkla nörolojik bozukluklara yol açtığı unutulmamalıdır. Bu komplikasyonların olasılığı, nörofibromatozisli bir hastanın muayene ve tedavisi için bir plan çizerken doktor tarafından dikkate alınmalı ve hasta ve ebeveynleri bu konuda bilgilendirilmelidir.

Sistemik hipermobilite sendromları

Sistemik hipermobilite sendromları, iskelet ve iç organların bağ dokusu sabitleme aparatının yetersizliği ile ortaya çıkan bir grup hastalığı içerir (mezenkimal bozukluk sendromları olarak adlandırılır) - Marfan, Ehlers-Danlos (Ehlers-Danlos) sendromları, vb. Bu durumda, iskelet lezyonları şiddetli ancak hareketli skolyoz veya kifoskolyoz, göğüs kafesinin asimetrik deformasyonları, eklem deformasyonları ve artropatilerin gelişimi ile karakterizedir. F. Biro, HLGewanter ve J. Baum (1983) sistemik hipermobilitenin bir dizi belirtisini tanımladılar:

• başparmak dışarı çekildiğinde, başparmak ön kola dokunur;
• elin parmaklarını pasif olarak ön kola paralel olacak şekilde uzatma yeteneği;
• dirsek eklemlerinde 10°'den fazla hiperekstansiyon;
• diz eklemlerinde 10°'den fazla hiperekstansiyon;
• Ayakta dururken dizleriniz uzatılmış haldeyken avuç içinizle yere dokunabilme yeteneği.

Hipermobilite sendromu tanısı için, aşağıda sıralanan beş semptomdan en az dördünün bir arada bulunması gerekir.

Sistemik hipermobilite sendromlu hastalarda transplant adaptasyon süresinin keskin bir şekilde yavaşladığı ve cerrahi tedavide rezorpsiyon riskinin yüksek olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle, bu hastalarda osteoplastik operasyonlardan sonra spinal ve torasik deformiteler, sistemik hipermobilite ile ilişkili olmayan deformitelerden çok daha sık tekrarlar.