Omurga sarkomu

Spinal sarkom nadir görülen kötü huylu bir tümördür. Hastalık tanınması ve teşhisi en zor olanlardan biridir. Bunun nedeni fizyolojik ve anatomik özellikleri ve hayati organlara ve sistemlere yakınlığıdır.

Bir neoplazmın teşhis sürecinde bir onkolog, bir beyin cerrahı ve bir cerrah yer alır. Spinal sarkomun özelliklerine, tümörün nedenlerine, semptomlara, tedavi yöntemlerine ve iyileşme prognozuna bakalım - bu nadir görülen ve teşhisi zor bir onkolojik hastalıktır. Spinal sarkomun özelliklerine, tümörün nedenlerine, semptomlara, tedavi yöntemlerine ve iyileşme prognozuna bakalım.

Spinal sarkom son derece nadirdir. Patolojinin teşhisi ve tedavisi zordur. Bunun nedeni hastalığın fizyolojik ve anatomik özellikleri ve sarkomun hayati organlara ve sistemlere yakınlığıdır. Spinal sarkomu teşhis etme sürecinde onkolog aynı anda birkaç sorunu çözmek zorundadır. Doktor onkolojik, cerrahi ve nöroşirürjik görevlerle karşı karşıyadır.

Bu tür tümör süreçleri çok çeşitli klinik belirtilerle karakterize edilir. Bu gerçek, tanı hatalarının ve yanlış tedavinin nedenidir. Birçok spinal sarkom türü vardır, bunları ele alalım:

• Osteosarkom, omurga ve kemik dokusunun kötü huylu bir lezyonudur.
• Ewing sarkomu pediatrik hastalarda en sık görülen patolojidir.
• Kondrosarkom kıkırdak kökenli kötü huylu bir tümördür.
• Omurganın metastatik sarkomları.
• Fibrosarkom, yumuşak bağ dokularında, tendonlarda ve kas fasyalarında oluşan bir tümördür.
• Kordoma, omuriliği etkileyen kötü huylu bir tümördür.
• Soliter plazmasitom, omurgayı etkileyen, yavaş ilerleyen ve tanısı zor olan bir tümördür.

Her spinal sarkom türü ayrı tanı ve özel tedavi gerektirir. Hastalığı yalnızca profesyonel onkologlar ve cerrahlar tanıyabilir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Spinal sarkomun nedenleri

Spinal sarkomun nedenleri çeşitlidir. Hastalık, önceki yaralanmalar ve hastalıklar nedeniyle ortaya çıkabilir veya kanserden etkilenen organlardan ve sistemlerden metastazın bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Yani, omurga sarkomunun kesin nedenini belirlemek çok zordur. Embriyonun intrauterin gelişimi sırasında bile hücre bölünmesi sürecinde kendini gösteren genetik bir kusur nedeniyle hastalığın ortaya çıktığı varsayımı vardır. Omurilik sarkomunun nedeninin bir başka versiyonu, bir tümör büyüme programının insan dokusuna ve organlara, yani atipik hücrelerin gelişmesine gömülmesine dayanmaktadır. Ancak tezahürleri için, belirli koşullar, yani kışkırtıcı faktörler olmalıdır.

Spinal sarkom için yatkınlık oluşturan faktörler:

• Radyasyona maruz kalınan ortamlarda veya kimyasal üretimde çalışma.
• Diyetin düzenli olarak ihlal edilmesi.
• Doğrudan güneş ışığına veya yapay ultraviyole ışınlarına sistematik olarak uzun süre maruz kalma.
• Uzun süreli sigara kullanımı (pasif içicilik de yatkınlık yaratan bir faktördür).
• Omurga yaralanmaları ve defektleri.

Yukarıdaki tüm risk faktörleri, vücutta kötü huylu neoplazmların ortaya çıkmasına neden olur. Tümörler gelişir ve omurgaya metastaz yaparak sarkomaya neden olur. Bunun nedeni, omurganın iyi gelişmiş bir dolaşım sistemine sahip olması ve bu nedenle kötü huylu patolojilerin hematojen olarak metastaz yapmasıdır.

Omurganın tümörleri omurilikten, omurilikten kapanan yumuşak meninksler alanında görünebilir. Sarkom, yumuşak meninksler ve omurganın kemikleri arasında ortaya çıkabilir. Yani, sarkom lokalizasyonu için birçok seçenek var. Birçok sarkom ekstradural bir konuma sahiptir. Kural olarak, bunlar omurganın kendisinde ortaya çıkan birincil tümörlerdir. Çok daha az sıklıkta, diğer organlardan ve sistemlerden (tiroid bezi, prostat, böbrekler, akciğerler, meme bezleri) metastazın bir sonucu olarak ortaya çıkan ikincil olanlar. Çok nadiren, sarkomlar omuriliğin sinir uçlarının yakınında lokalize edilir.

Primer omurga tümörlerinin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik kusurlar olabilir. Bu arada, omurilik sarkomu, diğer omurilik tümörleri gibi, malign beyin lezyonlarından çok daha az yaygındır. Sarkom büyüdükçe, omuriliğin dokuları ve kökleri, kan damarları ve kemik dokuları patolojik süreçte yer alır. Hastalık, sarkom hücrelerinin istilası veya damarlar üzerindeki basınç nedeniyle doku iskemisine neden olur.

Kural olarak, lomber bölgedeki ağrı her zaman kötü huylu bir sürecin belirtisi değildir. Bu nedenle, doktorlar hastanın durumunu dikkatlice teşhis eder, organları kötü huylu bir sürecin olası nedenleri açısından inceler. Düzenli önleyici muayeneler, testler ve röntgenler vücuttaki kötü huylu oluşumların zamanında tespit edilmesini ve spinal sarkomun gelişmesinin önlenmesini sağlar.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Spinal sarkomun belirtileri

Spinal sarkomun semptomları ve klinik belirtileri bir dizi faktöre bağlıdır: omurganın hangi seviyesinde etkilendiği, hangi sarkom türü, tümörün ne kadar hızlı ilerlediği, omurilik tutulumunun derecesi, omurilik kanalındaki rezerv boşluğunun büyüklüğü ve hastanın genel sağlığı. Tümörün büyüme hızı, oluşumunun doğasına bağlıdır. Tümör metastatikse, çok hızlı ilerler. Tümör birincilse, sarkom yavaş gelişir, bazen 1-2 yıl içinde.

Spinal sarkomun semptomları hemen fark edilemez. Hastalığın tespit edilmesinin zor olmasının nedeni tam da bu kadar kapsamlı semptomlardır. Öncelikle, spinal sarkomun omurilik veya çevresindeki dokularda kötü huylu bir oluşum olduğunu bilmekte fayda var. Hastalığın en tehlikeli semptomu, omurilik ve sinir köklerinin sıkışması ve bu yapıların hasar görmesine yol açmasıdır.

Spinal sarkomun semptomları ve klinik görünümleri aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

• Sarkom omurganın hangi seviyesinde etkilenmiştir ve hangi elemanda ortaya çıkmıştır?
• Omurilikteki hasarın derecesi ve patolojik sürece katılımı.
• Tümör omurilikte (intramedüller) veya ona bitişik (ekstramedüller) yer alır. Tümör ekstramedüller ise, omuriliğin hangi kısmına bitişiktir, anterior, posterior veya posterolateral.
• Spinal sarkomun büyüme hızı ve spinal kanaldaki boşluğun büyüklüğü.
• Hastanın genel sağlık durumu, kronik hastalık ve patolojilerin varlığı.

Spinal sarkomun semptomları, omurilikteki hasar seviyesine bağlı olarak ayırt edilir. Bu nedenle, sarkom servikal, torasik, lumbosakral omurgada veya omuriliğin alt ucunda yer alabilir. Omurilik içinde bulunan sarkomlar, vücudun çoğunu etkiledikleri için kapsamlı semptomlara sahiptir. Omurilik dışında bulunan sarkomlar uzun bir gelişme dönemine sahiptir, bu nedenle semptomları çok azdır ve kural olarak sinir uçlarında hasar olarak ortaya çıkar. Sarkomun büyüme hızı, oluşumunun doğasına bağlıdır. Tümör sekonder ise, yani metastaz sonucu ortaya çıkmışsa, o zaman hızlı ilerler. Ancak birincil kötü huylu tümörler yavaş gelişir.

Omurganın kötü huylu tümörlerinin belirtileri aşağıdaki bozukluk türlerine dayanmaktadır:

Radiküler bozukluklar

Bu terim ekstramedüller tümörleri ifade eder. Sarkom, posterior köklerin bağ dokusu kılıflarını etkiler. Hasta şiddetli ağrı hisseder ve oksipital veya interkostal sinirlerin nevraljisi tablosu ortaya çıkar. Hasta lumbosakral veya servikal-brakiyal radikülitten muzdariptir.

Ağrı, vurucu, kuşatıcı veya sıkıştırıcıdır. Rahatsızlık, hasta yatay pozisyondayken artar ve ayaktayken azalır. Bazı hastalar omurgada yanma hissi yaşar ve zona semptomları mümkündür. Ancak bunlar, teşhis ve tedavi sürecini büyük ölçüde zorlaştıran, kendini başka hastalıklar olarak başarıyla gizleyen spinal sarkomun klinik belirtileridir.

Segmental bozukluklar

Bunlar atrofik felce ve vejetatif-vasküler bozukluklara neden olan motor bozukluklar olarak ortaya çıkar. Bu bozukluklar omurganın intramedüller tümörleri nedeniyle ortaya çıkar.

İletim bozuklukları

Merkezi felç ve parezi olarak ortaya çıkan motor bozukluklarla karakterizedir. Hastada motor bozukluklar ve pelvik bozukluklar gelişir. Bağların ve kasların tonusunda artış, koruyucu ve tendon reflekslerinin patolojik ifadesi mümkündür.

Spinal sarkomun başlıca belirtileri:

• Kas güçsüzlüğü ve yürümede zorluk.
• Sırt ağrısı (ağrı kesiciler durumu iyileştirmez), yatınca şiddetlenir.
• Kaslarda seğirme, spazmlar, alt ekstremitelerde ağrı.
• Ciltte yanma, kaşıntı ve karıncalanma (parestezi), vestibüler fonksiyonlarda azalma.
• Soğuk, nemli cilt, alt ekstremitelerde soğukluk hissi.
• Felç, idrar ve dışkı tutamama.

Spinal sarkomun klinik tablosunun diğer kötü huylu tümörlere benzer belirtilere sahip olduğunu belirtmekte fayda var. Hastaların kısa bir geçmişi vardır ve hastalığın kendisi birkaç haftadan birkaç yıla kadar gelişebilir. Hasta etkilenen bölgede rahatsızlık hisseder, ağrı kesici ve anestezik aldıktan sonra bile geçmeyen sürekli ağrı. İlerleyen sarkom nedeniyle omurga hareketsiz hale gelir ve bu da rahat bir pozisyon seçimini önemli ölçüde zorlaştırır. Hastalarda pelvik bozukluklar ve felç belirtileri gelişir.

Spinal sarkom, etkilenen bölgede lokalize olabilen veya vücudun diğer bölgelerine yayılabilen şiddetli ağrıya neden olur. Sarkom ilk aşamada belirgin değildir. Ancak daha fazla ilerlemeyle vücut ısısında artışa neden olur. Hastalık çoğu zaman geceleri yoğunlaşan sırt kaslarının spazmlarına neden olur. Sarkom, alt ekstremitelerin duyarlılığında ve kas motor becerilerinde bozukluklara neden olur. Hastada yürüyüş bozuklukları gelişir, yürümek ve dengeyi korumak zorlaşır. Felç meydana gelirse, bu dışkı tutamamaya ve hematomların ve cilt değişikliklerinin ortaya çıkmasına neden olur. Omurgada palpe edilebilen şişlik meydana gelebilir. Hasta hızla kilo verir, genel halsizlik ve artan yorgunluk hisseder.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sakral omurganın Ewing sarkomu

Sakral omurganın Ewing sarkomu, kemik dokusunu etkileyen kötü huylu bir neoplazmdır. Bu sarkom türü çoğunlukla çocukluk ve genç yaştaki hastalarda görülür. Tümör femur, omurlar, köprücük kemikleri, pelvis kemikleri ve kaburgaları etkiler.

Bugüne kadar doktorlar sakral omurganın Ewing sarkomunun kökeni konusunda bir fikir birliğine varamadılar. Bazıları omurganın sinir yolları ve kan damarları açısından zengin olması nedeniyle hastalığın gelişme riskinin arttığı görüşündedir. Bu sarkom türünün özelliği diğer kemiklere ve akciğerlere metastaz yapmasıdır. Hastalığın belirtileri artan yorgunluk ve genel halsizlik, ani kilo kaybı, anemi, ateş, lokal doku değişiklikleri, ağrı ve yakındaki lenf düğümlerinin büyümesidir.

Sakral omurgayı etkileyen Ewing sarkomu iki gruba ayrılır:

1. Uzun bir süre boyunca sarkom tek bir kemikle sınırlıdır. Daha sonraki aşamalarda tümör bölgesel lenf düğümlerine ve akciğerlere metastaz yapar. Son aşamada sarkom diğer kemikleri etkiler.
2. Hastalığın ikinci grubu, sarkomun etkilenen omurları hızla yok etmesiyle karakterize edilir. Kısa bir süre içinde, hastalığın tek bir odağı metastaz yapar ve çoklu hale gelir. Bu durumda, hastalar güçsüzlük, sırt ağrısı ve yüksek vücut sıcaklığı semptomları yaşarlar.

Ewing sarkomu bir onkolog tarafından teşhis edilir. Tedavi, tümör sürecinin evresine bağlıdır. Terapi, konservatif ilaç yöntemleri veya cerrahi müdahale yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilebilir.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Spinal sarkom tanısı

Spinal sarkomun teşhisi, kötü huylu bir tümörün tespiti ve daha ileri bir tedavi planının geliştirilmesini amaçlayan önemli aşamalardan biridir. Spinal sarkomun teşhisinde kullanılan başlıca yöntemlere bir göz atalım:

• Omurganın kemik dokusundaki patolojilerin saptanmasını sağlayan başlıca tanı yöntemi röntgendir.
• Manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi - Bu yöntemlerin özelliği, sarkomun en küçük metastazlarını tespit edebilmeleri, tümörün tam boyutunu ve çevre organlar, dokular, sinirler, damarlar ve kemik iliği kanalıyla ilişkisini belirleyebilmeleridir.
• Nörolojik testler ve fizyolojik muayene - nörolojik sistemin etkilerinin belirlenmesine olanak sağlar: duyusal fonksiyonlar, refleksler, tonus ve kas gücü.
• Elektroensefalogram (EEG), omurgadaki elektriksel iletkenliği ölçme yöntemidir.
• Biyopsi – Sarkom kemik iliğini etkilemişse, bu yöntem sarkomun türünü, evresini ve kanser hücrelerinin türünü bulmanızı sağlar.

Yukarıdaki yöntemlere ek olarak, spinal sarkomu teşhis etmek için yardımcı yöntemler de kullanılır. Bu yöntemler arasında ultrason muayenesi, kanda kanser hücrelerini tespit etmek için polimeraz zincir reaksiyonu, osteosintigrafi, mikroskobik, moleküler genetik ve immünohistokimyasal çalışmalar yer alır.

Çoğu zaman, servikal omurgada veya omurgada ağrının nedenini belirlemek için yapılan bir muayene sırasında spinal sarkom tespit edilir. X-ışını yöntemi omurgadaki kemik değişikliklerini ortaya çıkarır. Ancak sarkomu doğrulamak için X-ışınları yeterli değildir. Bu nedenle, daha net görüntüleme için bilgisayarlı tomografi kullanılır. Bazı durumlarda, omurgada sarkom şüphesi varsa, hasta sintigrafiye tabi tutulur. Ancak, kötü huylu tümörün morfolojisini ve doğasını açıklığa kavuşturmak için laboratuvar testleri kullanılır. Ek olarak, test sonuçları olası komplikasyonları tahmin etmemizi ve hastalığın sonucunu, yani spinal sarkomu olan hastaların sağ kalımını varsaymamızı sağlar.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Spinal sarkomun tedavisi

Spinal sarkom tedavisi, başarısı malign neoplazm tanısına bağlı olan karmaşık bir süreçtir. Tedavi yönteminin seçimi ve hastanın sağ kalımının prognozu, kanser türüne, spinal hasarın derecesine ve sarkomun lokalizasyonuna bağlıdır. Cerrahlar, onkologlar ve radyologlardan oluşan bir konsey, sarkom tedavi taktiklerinin geliştirilmesi üzerinde çalışmaktadır. Modern tedavi yöntemleri, malign hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirir ve hastanın yüksek bir yaşam kalitesini sürdürmesini sağlar.

Spinal sarkomun tedavisinde kullanılan başlıca yöntemlere bir göz atalım:

• Cerrahi tedavi – sarkomların tüm tipleri kemoterapi ve radyasyon tedavisine yanıt vermez, bu nedenle bunları tedavi etmek için cerrahi kullanılır. Cerrah tümörü, etrafındaki dokuyu ve en yakın lenf düğümlerini çıkarır.
• Kemoterapi tedavisi – Kemoterapi genellikle Ewing sarkomu, osteosarkom ve rabdomyosarkomu tedavi etmek için kullanılır. Diğer sarkom türleri kemoterapiye daha az yanıt verir. Çoğu zaman, onkologlar en iyi sonuçları elde etmek için kemoterapi ve radyasyon terapisini birleştirir.
• Hedefli tedavi, nokta atışı yani hedefli tedavi yöntemidir. Bu tür tedavinin amacı, çevredeki dokulara ve organlara zarar vermeden tümör büyümesinin nedenlerini ortadan kaldırmaktır. Bu tedavi yöntemi oldukça etkilidir.
• Yoğunluk modülasyonlu radyasyon terapisi – IMRT bir radyoterapidir, yani radyoaktif ışınlar kullanılarak spinal sarkomun yok edilmesidir. Bu yöntem ilerleyicidir ve her yaştan hastada kötü huylu tümörlerin tedavisinde oldukça etkili olduğu kanıtlanmıştır.
• Brakiterapi, derin yerleşimli spinal sarkomlar için kullanılan bir yöntemdir. Yöntemin özü, etkilenen bölgeye ışınlar üreten ve spinal sarkomu yok eden küçük bir kapsülün yerleştirilmesidir.

Spinal sarkomun önlenmesi

Spinal sarkomun önlenmesi, hastalığın ortaya çıkmasını önlemeyi amaçlayan bir dizi yöntemdir. Bu nedenle, kendinizi sarkomdan tamamen korumanın bir yolu yoktur. Ancak doktora zamanında gitmek ve düzenli kontroller, vücuttaki bozuklukları tespit etmenizi sağlar. Yani, spinal sarkom veya başka herhangi bir kötü huylu neoplazm ne kadar erken tespit edilirse, başarılı iyileşme ve sağlığın tamamen korunması şansı o kadar artar.

Spinal sarkomun önlenmesi şunları içerir:

• Sağlıklı yaşam ve iyi beslenme.
• Kanserojen maddelerle teması sınırlandırın.
• Sigara ve alkol tüketimini bırakmak.
• Mesleki tehlikelerin tamamen ortadan kaldırılması.
• Yaralanma önleme.

Spinal sarkomun başlıca önlenmesi sağlıklı bir yaşam tarzı, yaralanma önleme ve hastalıkların zamanında tedavisidir. Kötü huylu tümörlere karşı en hassas olan belirli risk grupları vardır. Risk grubu, olumsuz kalıtımlı kişiler ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan kişileri içerir. Bu tür hastalarda sarkomun önlenmesi, bir onkolog tarafından rutin muayenelerden geçmek ve gerekli testleri yaptırmaktan oluşur. Omurgadaki herhangi bir ağrılı his tedavi edilmelidir, çünkü bu ilerleyici bir tümörün belirtisi olabilir.

Spinal sarkomun prognozu

Spinal sarkomun prognozu çeşitli faktörlere bağlıdır.

• Hastalığın prognozu sarkomun tipi ve görünümünden etkilenir.
• Tedavi taktikleri ve başarılı iyileşme şansı, kötü huylu neoplazmın türüne ve spinal sarkomun türüne bağlıdır.
• Tümörün radikal bir operasyonla çıkarılma olasılığı ve tam iyileşme şansı sarkomun lokalizasyonuna bağlıdır.
• Prognozun olumlu olması hastanın yaşına, eşlik eden hastalıkların varlığına, organ ve dokularda metastaz olmamasına bağlıdır.

Tüm bunlar, spinal sarkomun prognozunun her hasta için bireysel olduğunu göstermektedir. Ana tedaviye ek olarak, prognoz uzun bir zaman alan rehabilitasyon sürecine bağlıdır. Ancak zamanında tanı ve modern tedavi yöntemlerinin kullanımı bile spinal sarkom için her zaman olumlu bir prognozu garanti etmez.

Spinal sarkomda sağ kalım

Spinal sarkomda sağ kalım, kötü huylu tümörün türü, lokalizasyonu, seçilen tedavi taktikleri ve hastanın vücudunun özellikleri tarafından belirlenir. Bu nedenle, spinal sarkomda beş yıllık sağ kalım prognozu yaklaşık %50'dir. Modern ilaçların ve cerrahi tedavinin kullanımı tam bir iyileşmeyi garanti etmez. Hastada sakral omurgada Ewing sarkomu varsa, hasta ömür boyu dispanser gözlemine tabi tutulacaktır. Düzenli muayeneler, hastalığın olası nükslerini ve komplikasyonlarını belirlemeye ve sağ kalımı artırmaya olanak tanır.

Spinal sarkom, teşhis edilmesi ve tedavisi çok zor olan kötü huylu bir tümördür. Omurgayı etkileyen birkaç sarkom türü vardır. Tümör türü tedaviyi ve iyileşmenin genel prognozunu belirler. Spinal sarkomun özelliği, hastalığın çok nadir olmasıdır. Zamanında teşhis ve uygun şekilde formüle edilmiş tedavi, başarılı iyileşme şansını artırır.