Nörosensoriyel işitme kaybı

Nörosensoriyel işitme kaybı, işitme analizörünün ses algı mekanizmasının herhangi bir parçasının hasar görmesiyle oluşan işitsel fonksiyonun bozulmasının (tamamen kaybına kadar) varyasyonlarından biridir - kokleanın duyusal alanından sinir aparatına kadar. Patolojinin diğer isimleri: sensörinöral veya algısal tohaukhost, koklear nöropati. Sorun oldukça yaygın olarak kabul edilir ve tedavi ve prognoz patolojik sürecin ciddiyetine, hasar derecesine ve ihlalin odağının lokalizasyonuna bağlıdır. [ 1 ]

Epidemioloji

Dünya nüfusunun en az %6'sı (yaklaşık 280 milyon kişi) bir tür işitme sorunu yaşıyor veya hiç duymuyor. WHO istatistiklerine göre, gezegende işitme kulağında 40 dB'nin üzerinde işitme kaybı olan ve hastalığın farklı kökenlerine sahip kişilerin sayısı 360 milyon kişi olarak tahmin ediliyor. Sovyet sonrası ülkelerde bu rakam en az 13 milyon kişidir ve bunların bir milyondan fazlası çocuktur.

Her bin yenidoğandan biri işitme kaybıyla doğuyor. Ayrıca, yaşamın ilk birkaç yılında üç bebek daha işitme kaybıyla doğuyor. Nörosensoriyel işitme kaybı 45-65 yaş arası insanların %14'ünde ve daha yaşlı insanların (65 yaş üstü) %30'unda görülür.

Amerikan odyolojik istatistiklerine göre, her yıl 600.000'den fazla yenidoğan bir tür işitme kaybıyla (40 dB'nin üzerinde) doğuyor. Bu rakam yaşla birlikte artıyor ve dokuz yaşına gelindiğinde iki katına çıkıyor. Dünya Sağlık Örgütü'nün tahminleri cesaret verici değil: gelecekte, sensörinöral işitme kaybı olan kişilerin sayısının yaklaşık %30 oranında artması bekleniyor. [ 2 ]

Nedenler sensörinöral işitme kaybı

İşitme fonksiyonunda sensörinöral kaybın ortaya çıkmasında en sık görülen etiyolojik önkoşullar şunlardır:

• Bulaşıcı süreçler:
  • Viral patolojiler (grip, epidemiopati, kene kaynaklı ensefalit, kızamık);
  • Mikrobiyal patolojiler (sarılık, beyin omurilik zarı iltihabı, difteri, frengi, tifüs vb.)
• Zehirlenmeler:
  • Akut zehirlenmeler (evsel, endüstriyel);
  • Ototoksik ilaçların (aminoglikozid antibiyotikler, diüretikler, kemopreparasyonlar, non-steroid antiinflamatuar ilaçlar vb.) ilaç toksik etkileri.
• Dolaşım sistemi patolojileri:
  • Kardiyovasküler sistem hastalıkları (hipertansiyon, iskemik kalp hastalığı);
  • Beyindeki kan dolaşımı bozuklukları, kanın reolojik patolojileri vb.
• Omurgadaki dejeneratif ve distrofik süreçler (spondilozis ve spondilolistezis, _C1-C4 Uncovertebral artroz).
• Genetik monogenik bozukluklar, çevresel faktörlerin olumsuz etkisine kalıtsal yatkınlık.

Risk faktörleri

Başlıca risk faktörleri şunlardır:

• İşitme engelli yakınlarınızın olması;
• Olumsuz gürültü koşullarında (yüksek endüstriyel gürültü) çalışma;
• Ototoksik ilaçlarla tedavi;
• Enfeksiyöz patolojiler (epidparotit, menenjit, influenza enfeksiyonu, kızamık vb.);
• Somatik patolojiler.

Nörosensöriyel işitme kaybı hemen hemen her yaştaki kişide ortaya çıkabilir. Patoloji farklı varyasyonlarda ortaya çıkabilir ve çeşitli nedenlerle tetiklenebilir ve çeşitli kulak yapılarındaki işlevsel bozuklukların sonucu olabilir. Yaşlılıkta sensörinöral işitme kaybının gelişmesindeki en yaygın faktörler işitme siniri ve iç kulakla ilgili sorunlardır. Kök neden kalıtsal yatkınlık olabileceği gibi bazı enfeksiyöz patolojiler, belirli ilaçların alınması, baş yaralanmaları, gürültüye uzun süre maruz kalma nedeniyle işitme mekanizmasının "aşınması ve yıpranması" olabilir. [ 3 ] Yaşlı kişilerde patoloji gelişme riskini artırır:

• İskemik kalp hastalığı;
• Diyabet;
• Orta kulak iltihabı, menenjit ve işitme organlarını etkileyen diğer durumlar.

Çocukluk çağında nörosensoriyel işitsel fonksiyon kaybının oluşumunun özelliklerini ayrı ayrı ele alacağız.

Patogenez

İşitsel fonksiyonun nörosensöryel kaybının gelişiminin patomorfolojik temeli, işitsel analizörün farklı aşamalarında - özellikle periferden (koklea) merkezi kısma (beynin temporal lobunun işitsel korteksi) kadar - işleyen nöral bileşenlerin niceliksel eksikliği olarak kabul edilir. Bir sensörinöral bozukluğun oluşumu için temel morfofonksiyonel ön koşul, spiral yapının duyusal reseptörlerindeki hasardır. Saç hücrelerinde distrofik süreçler şeklinde ilk hasar, zamanında tıbbi bakım sağlanırsa tedavi edilebilir ve iyileştirilebilir. [ 4 ]

Genel olarak, sensörinöral işitme kaybı, vasküler, enfeksiyöz, travmatik, metabolik, kalıtsal, yaşa bağlı veya bağışıklık patolojisinin etkisi altında gelişebilen çok faktörlü bir durumdur. Vasküler bozukluklar hipertansiyon, nörosirkülasyon distonisi, felç durumları, ateroskleroz, servikal omurganın osteokondrozu, hemopatolojiye eşlik eder. İç işitsel arteriyel damarın anastomozlarla donatılmadığı, bu nedenle herhangi bir hemodinamik bozukluğun saç hücrelerinde oksijen eksikliğine ve işlevlerinin bozulmasına, hatta ölüme neden olabileceği unutulmamalıdır. Bu aynı zamanda fetal gelişim sırasında, sorun hamilelik veya doğum sırasında hipoksi tarafından tetiklendiğinde de meydana gelir. [ 5 ]

Herhangi bir toksik madde veya enfeksiyöz ajan, özellikle böbrek patolojileri, orta kulak iltihabı veya bağışıklık yetersizlikleri bağlamında, sensörinöral işitme kaybının gelişmesine neden olabilir. [ 6 ]

Aşağıdaki ilaçlar ototoksik etkiye sahiptir:

• Aminoglikozid antibiyotikler (streptomisin preparatları).
• Amfomisinler (Rifampisin).
• Glikopeptitler (Vankomisin).
• Amfenikoller (Levomycetin, Kloramfenikol).
• Makrolidler (Eritromisin, Spiramisin.
• Antitümör ajanlar (Vinkristin, Sisplatin).
• Diüretikler (Furosemid).
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (Asetilsalisilik asit, İndometasin).
• Efedrin preparatları.
• Sıtma önleyici ilaçlar (Kinin, Delagil).
• Arsenik preparatları.
• Verem ilaçları, organik boyalar ve toksik maddeler içeren ilaçlar.

Belirtiler sensörinöral işitme kaybı

Sensörinöral işitme kaybının temel klinik semptomu, işitme fonksiyonunun kendisinin ilerleyici bozulmasıdır. Çoğu durumda, sorun kademeli olarak artar, ancak bazen hızlı gelişme ile karakterize edilebilir. Ek semptomlar arasında, önde gelenler şunlardır:

• Kulak içi üfürümler;
• Ağrı;
• Kulaklarda tıkanıklık hissi.

Ses anlaşılmazlığı (hasta nispeten iyi duyabilir, yani Duyma mevcuttur, ancak kişi kendisine yöneltilen konuşmayı anlamaz). Bu tür bir bozukluk daha çok beyin patolojilerinin karakteristiğidir. Ayrıca, kulağa gelen yüksek seslere ve seslere tahammülsüzlük belirtileri de olabilir, buna hiperakuzi denir - olağan çevre seslerine karşı alışılmadık, ağrılı hassasiyet. Bu tür hastalar sadece ses rahatsızlığı değil, aynı zamanda iç koklear saç hücrelerinin hasar görmesinden kaynaklanan ek kulak ağrısı bile yaşarlar.

Birçok hastada sensörinöral işitme kaybına baş dönmesi, mide bulantısı ve kusma gibi vestibüler bozukluklar eşlik eder. [ 7 ]

Akut işitsel patolojinin tipik semptomatolojisi:

• Konuşma anlaşılırlığı ve yüksek frekanslı sesleri algılamada bozulma ile birlikte, tam duyarsızlığa kadar varan ani tek taraflı veya iki taraflı sensörinöral işitme kaybı;
• Kulakta subjektif çok yükseklikte seslerin ortaya çıkması, ataksi, bulantı, baş dönmesi, terleme artışı, çarpıntı, kan basıncı dalgalanmaları, nistagmus (özellikle akut travma sonrası, labirent atardamarında dolaşım bozuklukları, zehirlenme) şeklinde akut vestibüler ve otonomik disfonksiyon.

Tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, kulak gürültüsüyle birlikte - çoğunlukla sürekli, çoğunlukla karışık tonlarda - işitsel fonksiyonlarda bozulmayla birlikte görülür.

Bir çocukta nörosensoriyel işitme kaybı

Rahim içi aşamada patolojinin gelişimi dış ve iç faktörlerden kaynaklanabilir. En yaygın dış nedenler bulaşıcı hastalıklardır (özellikle ilk trimester sırasında). Bebeklerde işitme fonksiyonunun nörosensoriyel kaybı kızamık ve kızamıkçık, viral hepatit ve herpesvirüs enfeksiyonu, sitomegalovirüs, toksoplazmoz ve frengi gibi patolojilere neden olabilir. Kimyasal zehirlenmeler de eşit derecede tehlikeli kabul edilir: özellikle risk faktörleri şunlardır:

• Anne adayının alkollü içecek ve uyuşturucu madde kullanması;
• Sigara içmek;
• Ototoksik ilaçların kullanımı;
• Yüksek radyasyon veya ağır kimyasal kirliliğin olduğu bir ortamda bulunmak.

Ancak intrauterin sensörinöral işitme kaybının daha yaygın faktörlerinin içsel, genetik nedenler olduğu düşünülmektedir.

Ayrıca, bilirubin ensefalopatisi gibi yeni doğanlarda görülen bir hastalık tehlikeli olabilir. Bu patoloji, bebeğin ve annesinin kan Rh faktörlerinin uyumsuzluğundan kaynaklanır. Sorun, işitsel sinirin toksik nevritinin gelişmesine yol açabilir.

Yukarıda açıklanan faktörlerin büyük çoğunluğu yeni doğan çocuklarda iç kulakta kan dolaşımının bozulmasına neden olur. 2-3 yaş ve üzeri bebeklerde sensörinöral işitme kaybının ortaya çıkması diğer nedenlerden kaynaklanır, bunların arasında önde gelenleri şunlardır:

• Menenjit ve ensefalit;
• Kızamık, grip ve viral enfeksiyonların komplikasyonları;
• Orta kulak iltihabı, maksiller sinüzit, işitme sinirine veya iç kulağa zarar verir.

Mekanik yaralanmalar da tehlikeli olabilir: baş çarpmaları, ani yüksek sesler (patlamalar). [ 8 ]

Formlar

Uluslararası tıpta işitme kaybı derecelerinin net bir dağılımı vardır:

Dereceler	500, 1000, 2000, 4000 Hz'de ortalama işitme eşiği (dB)
1. derece sensörinöral işitme kaybı	26-40
2. derece sensörinöral işitme kaybı	41-55
3. derece sensörinöral işitme kaybı	56-70
4. derece sensörinöral işitme kaybı	71-90
Tam sağırlık	90 yaş üstü (91 ve üzeri)

Klinik seyrine göre, genellikle doğuştan ve edinilmiş sensörinöral işitme kaybı ve tam sağırlık ayırt edilir. Buna karşılık, edinilmiş patoloji aşağıdaki tiplere ayrılır:

• İşitmede ani kayıp veya bozulma (bozukluğun gelişimi 12 saatten kısa bir süre içinde gerçekleşir).

• Akut sensörinöral işitme kaybı (Bozukluğun gelişimi 24-72 saat içinde gerçekleşir, patoloji 4 haftaya kadar devam eder).
• Subakut işitme kaybı (bozukluk 4-12 hafta sürer).
• Kronik sensörinöral işitme kaybı (12 haftadan uzun süren, stabilite, artan progresyon ve dalgalanma ile karakterize).

Patolojinin seyri geri dönüşümlü, stabil ve ilerleyici olabilir. Ayrıca lokalizasyona bağlı olarak sensörinöral işitme kaybı tek taraflı ve iki taraflı (simetrik ve asimetrik) olabilir.

Etiyolojik faktöre göre işitme kaybını kalıtsal (genetik), multifaktöriyel (çoğunlukla kalıtsal) ve edinilmiş olarak ayırmak gelenekseldir. [ 9 ]

Komplikasyonlar ve sonuçları

Çoğu uzman sensörinöral işitme bozukluğunu ayrı bir hastalık olarak değerlendirmez: sorun genellikle işitme reseptör mekanizmasında bozuklukların ortaya çıkmasına yol açan başka bir doğuştan veya sonradan edinilmiş patolojinin sonucu veya komplikasyonudur.

Çocukluk çağında direkt sensörinöral işitme kaybı şu olumsuz etkilere yol açabilir:

• Çocukta duyusal yoksunluk halinin (işitme organlarından bebeğin merkezi sinir sistemine uyarı akışının azalması) neden olduğu konuşma ve zihinsel gelişimin engellenmesi;
• İşitme eksikliği ve buna bağlı olarak konuşmayı doğru şekilde yeniden üretememe nedeniyle bireysel konuşma kusurlarının oluşması;
• Esas olarak doğuştan gelen ve düzeltilemeyen derin işitme kaybının karakteristiği olan dilsizliğin gelişimi.

Yetişkin bir birey olarak, sonuçlar biraz daha farklıdır:

• Psikopat, içine kapanık;
• Sosyal izolasyon;
• Nevrozlar, depresyonlar.

Yaşlı hastalarda Alzheimer hastalığının ilerlemesi, kişilik dejenerasyonu ve kronik depresyon riski daha fazladır.

Teşhis sensörinöral işitme kaybı

Anamnez toplama sürecinde doktor, sensörinöral işitme kaybının başlangıç zamanını, semptom gelişme hızını belirler, işitsel fonksiyonun simetrisini, iletişim problemlerinin varlığını kontrol eder. Ayrıca, tinnitus, vestibüler bozukluklar, nörolojik semptomların varlığı da netleştirilir.

İşitme sorunları için genel klinik muayenenin bir parçası olarak testler yapılır:

• Genel kan tahlilleri;
• Biyokimyasal kan testi (kolesterol indeksi, lipid spektrumu);
• Koagülogram;
• Hormonal denge.

Sensörinöral işitme kaybının enstrümantal tanısı otoskopiyi içermelidir. Bu basit muayene, işitsel yolun tıkanması, stenozu veya atrezisi nedeniyle oluşan ses iletim bozukluğunu ekarte etmeye yardımcı olur. Ayrıca, kranial sinirlerin innervasyonundaki olası anormallikler açısından yüz bölgesini dikkatlice incelemek de önemlidir.

Brakeosefalik damarların hemodinamik parametrelerinin incelenmesi (dubleks, tripleks tarama), ayrıca fısıltı ve konuşma ile işitmenin değerlendirilmesi olan akometri ve Weber ve Rinne akort testlerinin yapılması önerilir.

Kulak Burun Boğaz muayenesi aşamasında akumetrik test uygulanır ve sonucuna göre bir cerrahi uzmana danışılmasının gerekliliği ortaya çıkar.

Genişletilmiş frekans aralığına sahip hava ve kemik tonu uyarımı ile işitme eşiğinin belirlenmesi zorunludur. Ton eşiği odyometrisi yapılır.

Ses yüksekliği algısı işitme kaybını değerlendirmek için eşik üstü test önerilir. Orta kulak bozukluklarını ve iletim tipi işitme kaybını belirlemek veya dışlamak için empedans testi (akustik refleksometri ve timpanometri) de yapılır. Endolenfatik hidrops şüphesi varsa, elektrokokleografi endikedir.

Bazı hastalara kontrast madde enjeksiyonu dahil manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi uygulanır: iç işitsel yollar alanı, pontoserebellar açılar, posterior kranial fossa incelenir. Ek olarak şunlar önerilebilir:

• Fonksiyonel yük ile servikal omurganın radyografik muayenesi;
• Beyin manyetik rezonans görüntüleme;
• Akustik nörinomların tespitinde kontrast geliştirme.

Ayırıcı tanı

İşitme kaybının ayırt edilmesi kapsamında tanıya ayrıca diğer uzmanlar da dahil olur: pratisyen hekim, nörolog.

Genellikle işitsel fonksiyon kaybıyla birlikte görülen diğer patoloji formlarının varlığının dışlanması zorunludur:

• Labirentopatiler (orta kulakta kronik pürülan inflamatuar sürecin veya radikal orta kulak cerrahisinin veya labirentitin sonucu);
• Enfeksiyon sonucu oluşan iç kulak patolojileri;
• Toksik lezyonlar;
• VIII. sinirin nörinomu;
• Vertebro-baziller havza bölgesinde serebral dolaşım bozuklukları;
• Bayan;
• Beyindeki neoplazmalar;
• Baş ve omurga yaralanmaları;
• Diyabet;
• Kronik böbrek yetmezliği;
• Kükürt tıkacı tarafından tıkanmış;
• Tiroid bezinin az çalışması vb.

İletimsel ve sensörinöral işitme kaybı da ayırt edilebilir. İkinci durumda, hasta belirli bir frekanstaki sesleri algılama yeteneğini kaybeder: sonuç olarak, duyulan konuşmadan belirli ses tonlarını, belirli ünlemleri ve gürültüleri "kaybeder". İletimsel işitme kaybında, ses yüksekliğinde genel bir azalma ve ses netliğinde bir bozulma vardır (artan genel gürültünün arka planında seslerin seviyesinde bir azalma gibi). Tanı sırasında, hem iletimsel hem de sensörinöral bozuklukların aynı anda gelişebileceğini fark etmek önemlidir ve böyle bir durumda karışık işitme kaybından bahsedilir. [ 10 ]

Tedavi sensörinöral işitme kaybı

Akut sensörinöral işitme kaybında hasta, işitsel istirahat önerileriyle birlikte yatarak tedavi için kulak burun boğaz bölümüne yönlendirilir.

İnfüzyon glukokortikosteroid ajanları uygulanır - özellikle tuzlu su çözeltisi ile Deksametazon (bireysel şemaya göre 4-24 mg miktarında).

Kanın mikrosirkülasyonunu ve reolojik özelliklerini iyileştirmek için 500 ml izotonik sodyum klorür solüsyonu ile 300 mg Pentoksifilin veya 50 mg Vinposetin (2,5 saat yavaş enjeksiyon) 10 güne kadar uygulanır.

Antihipoksanların ve antioksidanların (4 ml'de 16 ml izotonik sodyum klorür solüsyonuyla %5 etilmetilhidroksipiridin süksinat) 10 güne kadar intravenöz infüzyonları önerilir. İnfüzyon önlemlerinin tamamlanmasının ardından hasta, aralarında şunlar bulunan tablet preparatlarına aktarılır:

• Vazoaktif ajanlar;
• Nootropikler;
• Antioksidan, antihipoksan maddeler.

Eşlik eden somatik patolojilerin tedavisi, kronik bozuklukların düzeltilmesi zorunludur. Serebral ve labirent kan dolaşımını optimize eden, doku ve hücresel metabolik süreçleri iyileştiren ilaç kursları endikedir.

Fizyoterapi prosedürleri endikedir - özellikle akustik yüklemeli transkraniyal stimülasyon. Fizyoterapi ilaç tedavisinin etkisini artırır. Özü, alternatif akımın serebral korteks üzerindeki etkisinde yatar ve bu da işitme analizörünün reseptörlerinin çalışmasını optimize eden endojen endorfinlerin üretilmesiyle sonuçlanır. Elektriksel stimülasyon, patolojik süreçte etkilenen saç yapılarının ve sinir liflerinin işlevselliğini geri kazandırmaya olanak tanır. Akustik yüklemenin amacı, serebral korteksteki patolojik devreyi "kırmak" ve işitme kaybına eşlik eden gürültünün şiddetini azaltmaktır.

Diğer fizyoterapi yöntemleri arasında endaural elektro-, fonoforez ve elektriksel stimülasyonun yanı sıra refleksoloji, manyetik ve lazer tedavisi aktif olarak kullanılmaktadır.

İlaç tedavisinin sıklıkla etkisiz kalması (özellikle kalıtsal, ototoksik ve postmenenjit sensörinöral işitme kaybında) nedeniyle, gerekirse işitme cihazı ve implant önerilir. [ 11 ]

Önleme

Sensörinöral işitme kaybının gelişmesini önlemek için alınabilecek önlemler şunlardır:

• Gürültülü ortamlarda özel koruyucu kulak tıkacı takılmalıdır.
• Gürültülü ortamlara uzun süre maruz kalındığında, işitme organlarının dinlenmesi sağlanmalıdır: Günün huzur ve sessizlik içinde sonlandırılması tavsiye edilir.
• Kulaklık dahil yüksek sesle müzik dinlemek kesinlikle önerilmez.
• Gereksiz gürültü yapmamalısınız - özellikle televizyonu veya radyoyu sadece "arka plan" için açmamalısınız.
• Yüksek sesli müzik çalınan kulüplere ve diskolara sık sık gitmeniz önerilmez.
• İşitme testleri için düzenli olarak bir uzmanı ziyaret etmeniz önerilir. Örneğin, sensörinöral işitme kaybı geliştirme riski taşıyan kişiler yılda bir kez bir kulak burun boğaz uzmanına danışmalıdır.

Diğer öneriler arasında şunlar yer almaktadır:

• Herhangi bir soğuk algınlığı, burun akıntısı, maksiller sinüzit, orta kulak iltihabı, larenjit, bademcik iltihabı zamanında tedavi edilmelidir. Bu hastalıklardan herhangi biri sensörinöral işitme kaybının gelişmesine yol açabilir.
• Doktorunuza danışmadan kendi kendinize ilaç almamalı ve ilaç almamalısınız. Birçok ilacın işitme organları üzerinde toksik etkileri vardır ve bunları yanlış ve mantıksız bir şekilde almak kalıcı işitme kaybına yol açabilir.
• Yüzme ve dalış sırasında kulakların su kaçmasından korunması önerilir.
• Kendi sağlığınıza dikkat etmeniz önemlidir ve işitme kaybının ilk belirtileri ortaya çıktığında gecikmeden tıbbi yardım almalısınız.

Tahmin

Nörosensöriyel işitme kaybının düzeltilmesi son derece zordur, bu nedenle nispeten olumlu bir prognoz yalnızca patolojinin erken akut formuyla ilgili olarak söylenebilir. Ağrılı durumun sonucu, hastanın yaş kategorisi, vestibüler bozuklukların varlığı, işitme kaybının derecesi, odyometrik parametreler ve terapötik önlemlerin başlangıcının zamanlaması dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır.

Yaşam prognozu olumludur, yani hastanın yaşamı için bir tehdit yoktur. Ne yazık ki, tatmin edici olmayan işitme fonksiyonunun tam sağırlığa dönüşmesi oldukça olasıdır. Bu tür sonuçların gelişmesini önlemek için, konservatif tedavi etkisizse, işitme cihazları yapılması ve uygun bir işitme cihazı seçilmesi önerilir. [ 12 ]

Uzun süreli sensörinöral işitme kaybı olan hastalara koklear implantasyon yapılır ve koklear defektler için koklear implantasyon endikedir. [ 13 ]

Son derece kronik sensörinöral işitme kaybı engelliliğin bir göstergesidir.