Periarteritis nodosa

Nadir görülen bir patoloji olan periarteritis nodosa, orta ve küçük çaplı arter damarlarında hasarla birlikte görülür. Vasküler duvarlarda, bağ dokusu düzensizliği, inflamatuar infiltrasyon ve sklerotik değişiklikler süreçleri meydana gelir ve bunun sonucunda açıkça tanımlanmış anevrizmalar ortaya çıkar. [ 1 ]

Hastalığın diğer isimleri: poliarterit, nekrotik arterit, panarterit.

Epidemioloji

Nodüler periarterit, kas tipi orta ve küçük arteriyel damarlara zarar veren sistemik bir patoloji olan nekrotizan vaskülittir. Hastalık çoğunlukla deriye, böbreklere, kaslara, eklemlere, periferik sinir sistemine, sindirim sistemine ve diğer organlara, daha az sıklıkla akciğerlere yayılır. Patoloji genellikle başlangıçta genel semptomlarla (ateş, genel sağlıkta bozulma) kendini gösterir, ardından daha spesifik belirtiler katılır.

Hastalığın tanısında en sık kullanılan yöntemler biyopsi ve arteriografidir.

Tedavide en çok tercih edilen ilaçlar glukokortikoidler ve immünosüpresanlardır.

Periarteritis nodozanın görülme sıklığı 1 milyon hastada 2-30 vaka arasındadır.

Etkilenenlerin ortalama yaşı 45-60'tır. Erkekler daha sık etkilenir (6:1). Kadınlarda hastalık genellikle astım tipine göre ortaya çıkar ve bronşiyal astım ve hipereozinofili gelişir.

Tanısı konulan periarteritis nodosa vakalarının yaklaşık %20'sinde hastalarda hepatit (B veya C) olduğu tespit edilmiştir. [ 2 ], [ 3 ]

Nedenler periarteritis nodosa

Bilim insanları henüz nodüler periarteritin gelişimi için net bir neden keşfetmediler. Ancak hastalığın aşağıdaki ana tetikleyicileri belirlendi:

• ilaç kullanımına karşı reaksiyon;
• Viral enfeksiyonun (hepatit B) devam etmesi.

Uzmanlar, nodüler periarterit gelişiminde rol oynayan ilaçların oldukça etkileyici bir listesini derlediler. Bu ilaçlar arasında şunlar yer almaktadır:

• beta-laktam antibiyotikler;
• makrolid ilaçlar;
• sülfonamid ilaçları;
• kinolonlar;
• antiviral ajanlar;
• serumlar ve aşılar;
• seçici serotonin geri alım inhibitörleri (Fluoksetin);
• antikonvülzanlar (Fenitoin);
• Levodopa ve Karbidopa;
• tiyazidler ve loop diüretikleri;
• Hidralazin, Propiltiyoürasil, Minosiklin vb.

Periarteritis nodosa'lı her üç veya dört hastadan birinde hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) veya onunla birlikte gelen bağışıklık kompleksleri vardı. Viral replikasyon sırasında oluşan diğer hepatit B antijenleri (HBeAg) ve HBcAg antijenine karşı antikorlar da tespit edildi. Hepatit B'ye karşı yaygın aşılama nedeniyle Fransa'da periarteritis nodosa insidansının son yıllarda önemli ölçüde azaldığı dikkat çekicidir.

Ayrıca, yaklaşık on hastadan birinde hepatit C virüsü olduğu tespit edilmiştir, ancak ilişkinin ayrıntıları henüz bilim insanları tarafından kanıtlanmamıştır. Diğer viral enfeksiyonlar da "şüphe altındadır": insan immün yetmezlik virüsü, sitomegalovirüs, kızamıkçık ve Epstein-Barr virüsleri, T-lenfotropik virüs tip I, parvovirüs B-19, vb.

Hepatit B ve influenza aşılamasının periarteritis nodosa hastalığının gelişiminde rol oynadığına inanmak için her türlü neden vardır.

Şüphelenilen bir diğer faktör ise genetik yatkınlıktır ve bu da kanıt ve daha fazla çalışma gerektirmektedir. [ 4 ]

Risk faktörleri

Nodüler periarterit iyi anlaşılmamış bir hastalıktır, ancak uzmanlar bunu polietiyolojik olarak değerlendirir, çünkü gelişiminde birçok neden ve faktör rol oynayabilir. Genellikle fokal enfeksiyonlarla bir bağlantı bulunur: streptokok, stafilokok, mikobakteriyel, fungal, viral, vb. İnsanların belirli ilaçlara karşı aşırı duyarlılığı önemli bir rol oynar - örneğin antibiyotiklere ve sülfonamidlere. Ancak birçok durumda, dikkatli teşhislerle bile etiyolojik faktör tespit edilemez.

İşte bugün doktorların bildiği risk faktörleri:

• 45 yaş üstü yaş grubu ve 0-7 yaş arası çocuklar (genetik faktör);
• ani sıcaklık değişiklikleri, hipotermi;
• aşırı ultraviyole radyasyona maruz kalma, aşırı bronzlaşma;
• aşırı fiziksel ve zihinsel stres;
• yaralanmalar veya cerrahi müdahaleler dahil olmak üzere herhangi bir zararlı etki;
• hepatit ve diğer karaciğer hastalıkları;
• metabolik bozukluklar, diyabet mellitus;
• hipertansiyon;
• Aşıların tanıtımı ve HbsAg'nin kan serumunda kalıcılığı.

Patogenez

Nodüler periarterit oluşumunun patogenezi, etiyolojik faktörlerin etkisine karşı vücudun hiperalerjik yanıtının oluşması, antijen-antikor tipinde otoimmün reaksiyonun gelişmesi (özellikle kan damarlarının duvarlarına karşı), bağışıklık komplekslerinin oluşumundan oluşur.

Endotel hücreleri, tamamlayıcı Clq'nun ilk fraksiyonuna sahip IgG'nin Fc parçası için reseptörlerle donatıldığından, bağışıklık kompleksleri ile damar duvarları arasındaki etkileşim mekanizmaları kolaylaştırılır. Damar duvarlarında bağışıklık komplekslerinin birikmesi gözlenir ve bu da bir bağışıklık inflamatuar sürecinin gelişmesini gerektirir.

Oluşan bağışıklık kompleksleri, komplemanı uyarır ve bu da duvarların hasar görmesine ve nötrofilleri hasarlı bölgeye çeken kemotaktik bileşenlerin oluşumuna yol açar. [ 5 ]

Nötrofiller, bağışıklık kompleksleriyle ilişkili olarak fagositik bir işlev görür, ancak aynı zamanda, kan damarlarının duvarlarına zarar veren lizozomal proteolitik enzimler salınır. Ek olarak, nötrofiller endotele "yapışır" ve tamamlayıcının varlığında, vasküler hasarı kışkırtan aktif oksijen radikalleri salar. Aynı zamanda, etkilenen damarlarda kan pıhtılaşmasını ve trombüs oluşumunu artıran faktörlerin endotelyal salınımı güçlendirilir.

Belirtiler periarteritis nodosa

Nodüler periarterit, genel nonspesifik semptomlarla kendini gösterir: Kişinin ateşi sürekli yükselir, giderek kilo kaybeder ve kas ve eklemlerde ağrı görülür.

Kalıcı ateş şeklinde bir sıcaklık artışı vakaların %98-100'ü için tipiktir: sıcaklık eğrisi düzensiz bir tiptedir, antibiyotik tedavisine yanıt yoktur, ancak kortikosteroid tedavisi etkilidir. Sıcaklık daha sonra çoklu organ patolojisinin gelişmesi arka planında normale dönebilir.

Hastaların zayıflaması patognomoniktir. Bazı hastaların kilosu birkaç ay içinde 35-40 kg azalır. Zayıflama derecesi onkopatolojilerinkinden fazladır.

Kas ve eklem ağrısı özellikle periarteritis nodosa'nın başlangıç evresinin karakteristiğidir. Ağrı çoğunlukla büyük eklemleri ve baldır kaslarını etkiler. [ 6 ]

Poliorgan patolojileri, hastalığın semptomlarını belirleyen birkaç türe ayrılır:

• Böbrek damarları etkilendiğinde (ve bu çoğu hastada olur), kan basıncında artış olur. Hipertansiyon kalıcıdır, stabildir ve ciddi derecede retinopatiye neden olur. Görme fonksiyonunun kaybı mümkündür. İdrar analizi proteinüri (günde 3 g'a kadar), mikro veya makrohematüri ortaya çıkarır. Bazı durumlarda, anevrizma tarafından genişleyen damar yırtılır ve perirenal bir kanama oluşturur. Hastalığın ilk üç yılında böbrek yetmezliği gelişir.
• Karın boşluğunda bulunan damarlar hasar gördüğünde, semptomlar nodüler periarteritin erken evresinde ortaya çıkar. Başlıca semptomlar karında yaygın ağrı, kalıcı ve ilerleyicidir. Dispeptik bozukluklar not edilir: günde on defaya kadar kanlı ishal, kilo kaybı, mide bulantısı ve kusma nöbetleri. Ülseratif perforasyon meydana gelirse, akut peritonit belirtileri gelişir. Gastrointestinal kanama geliştirme riski vardır.
• Koroner damarlar etkilendiğinde kalp ağrısı tipik değildir. Kalp krizleri meydana gelir, çoğunlukla küçük odaksal niteliktedir. Kardiyoskleroz fenomeni hızla artar, bu da aritmilerin ve kalp yetersizliği belirtilerinin ortaya çıkmasını gerektirir.
• Solunum sistemi etkilendiğinde, akciğerlerde bronkospazmlar, hipereozinofili ve eozinofilik infiltratlar tespit edilir. Akciğerlerin vasküler iltihabının oluşumu karakteristiktir: hastalığa öksürük, yetersiz balgam salgıları, daha az sıklıkla - hemoptizi, yetersiz solunum fonksiyonunun artan semptomları eşlik eder. Radyografi, konjestif akciğer tipinde keskin bir şekilde geliştirilmiş vasküler bir desen, akciğer dokusunun infiltrasyonunu (esas olarak kök bölgesinde) görselleştirir.
• Periferik sinir sistemi etkilendiğinde, asimetrik poli ve mononörit görülür. Hasta şiddetli ağrı, uyuşukluk ve bazen kas güçsüzlüğü çeker. Bacaklar en sık etkilenir ve kollar daha az etkilenir. Bazı hastalarda polimyeloradikülonörit, ayak ve ellerde parezi gelişir. Vasküler gövdeler boyunca tuhaf nodüller, ülserler ve ciltte nekrotik odaklar sıklıkla bulunur. Yumuşak dokuların nekrozu ve kangrenli komplikasyonların gelişmesi mümkündür.

İlk işaretler

Periarteritis nodosa'nın ilk klinik tablosu ateş, aşırı yorgunluk hissi, artan gece terlemesi, iştahsızlık ve zayıflama, kas güçsüzlüğü (özellikle ekstremitelerde hissedilir) olarak kendini gösterir. Birçok hastada fokal iskemik miyozit ve eklem ağrısı eşliğinde kas ağrısı gelişir. Etkilenen kaslar güç kaybeder ve eklemlerde inflamatuar süreçler gelişebilir. [ 7 ]

İlk belirtilerin şiddeti, büyük ölçüde hangi organın veya organ sisteminin etkilendiğine bağlı olarak değişir:

• periferik sinir sistemindeki hasar, ulnar, median ve peroneal sinirlerin motor ve duyusal bozuklukları ile kendini gösterir; distal simetrik polinöropati gelişimi de mümkündür;
• merkezi sinir sistemi patolojiye baş ağrısıyla yanıt verir; yüksek tansiyon zemininde felçler (iskemik ve hemorajik) daha az görülür;
• böbrek hasarı, arteriyel hipertansiyon, günlük idrar miktarında azalma, üremi, idrar tortusunda genel değişiklikler, hücresel dökümlerin yokluğunda idrarda kan ve protein görünümü, alt sırtta ağrı ve şiddetli vakalarda böbrek yetmezliği belirtileri ile kendini gösterir;
• sindirim sistemi, karaciğer ve karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal, malabsorbsiyon belirtileri, bağırsak delinmesi ve peritonit ile kendini belli eder;
• Kalpte patolojik bir belirti olmayabilir veya kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir;
• ciltte retiküler livedo, kızarık ağrılı nodüller, kabarcıklar veya veziküller şeklinde döküntü, nekroz alanları ve ülseratif lezyonlar vardır;
• Orşit hastalığında cinsel organlar etkilenir, testislerde ağrılar meydana gelir.

Periarteritis nodozada böbrek hasarı

Periarteritis nodosa hastalarının %60'ından fazlasında böbrekler etkilenir. Vakaların %40'ından fazlasında hasar böbrek yetmezliğidir.

Böbrek hastalığı gelişme olasılığı, hastaların cinsiyetine ve yaş kategorisine, iskelet kası, kalp kapak sistemi ve periferik sinir sistemi patolojilerinin varlığına, hastalığın ilerleme şekline ve evresine, viral hepatit antijeninin varlığına ve kardiyovasküler değerlere bağlıdır.

Nefropatinin gelişme hızı doğrudan kandaki C-reaktif protein ve romatoid faktör düzeyine bağlıdır.

Periarteritis nodosa'daki böbrek bozuklukları, böbrek damarlarının darlığı ve mikroanevrizmalarının ortaya çıkmasıyla oluşur. Patolojik değişikliklerin derecesi, sinir sistemi bozukluklarının ciddiyeti ile ilişkilidir. Böbrek hasarının hastanın hayatta kalma şansını önemli ölçüde azalttığını anlamak gerekir. Ancak, belirli böbrek işlev bozukluklarının periarteritis nodosa'nın seyri üzerindeki etkisi konusu yeterince incelenmemiştir.

İnflamatuar süreç genellikle interlober arteriyel damarlara ve daha az sıklıkla arteriollere yayılır. Muhtemelen, glomerülonefrit nodüler periarterit için tipik değildir ve esas olarak mikroskobik anjiit zemininde gözlenir.

Böbrek yetmezliğinin hızla kötüleşmesi böbreklerde birden fazla enfarktüs oluşmasından kaynaklanır. [ 8 ]

Kalp yetmezliği

Her on vakadan ikincisinde kardiyovasküler hasar tablosu görülür. Patoloji sol ventrikülde hipertrofik değişiklikler, kalp atış hızında artış ve kalp aritmisi ile kendini gösterir. Nodüler periarteritte koroner damarların iltihabı angina pektorisin ortaya çıkmasına ve miyokard enfarktüsünün gelişmesine neden olabilir.

Makroskopik preparatlarda, vakaların %10'undan fazlasında, çapı birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişen (büyük damar gövdelerinde hasar olması durumunda 5,5 cm'ye kadar) tespih tipi nodüler kalınlaşmalar bulunur. Kesit, genellikle trombotik dolumla birlikte bir anevrizmayı gösterir. Histoloji son tanı rolünü oynar. Nodüler periarteritin tipik bir özelliği polimorfik damar hasarıdır. Farklı tipte bağ dokusu düzensizliğinin bir kombinasyonu not edilir: [ 9 ]

• mukuslu şişlik, fibrinoid değişiklikler ve sonrasında skleroz;
• damar lümeninin daralması (obliterasyona kadar), kan pıhtılarının oluşumu, anevrizmalar ve ciddi vakalarda kan damarlarının yırtılması.

Vasküler değişiklikler nekroz, atrofik ve sklerotik süreçlerin, kanamaların gelişiminde tetikleyici bir mekanizma haline gelir. Bazı hastalarda flebit görülür.

Kalpte epikardiyal yağ tabakasının atrofisi, kahverengi miyokardiyal distrofi ve hipertansiyonda sol ventrikül hipertrofisi tespit edilir. Koroner lezyonlarda fokal miyokardiyal nekroz, distrofi ve kas liflerinin atrofisi gelişir. Miyokardiyal enfarktüsler nispeten nadirdir ve çoğunlukla kollateral kan akışının oluşumu nedeniyledir. Koroner arter gövdelerinde trombovaskülit tespit edilir. [ 10 ]

Periarteritis nodozanın cilt belirtileri

Hastalığın cilt belirtileri nodüler periarteritli her iki hastadan birinde görülür. Genellikle döküntülerin ortaya çıkması hastalığın ilk veya ilk belirtilerinden biridir. Aşağıdaki belirtiler tipiktir:

• veziküler ve büllöz döküntü;
• vasküler papülopetekiyal purpura;
• bazen – deri altı nodüler elemanların görünümü.

Genel olarak, periarteritis nodosa'nın cilt belirtileri heterojen ve çeşitlidir. Yaygın belirtiler şunları içerebilir:

• döküntünün niteliği iltihaplıdır;
• döküntü simetriktir;
• şişme, nekrotik değişiklikler ve kanamalara eğilim vardır;
• başlangıç aşamasında döküntü alt ekstremite bölgesinde lokalizedir;
• evrimsel polimorfizm kaydedildi;
• daha önce geçirilmiş enfeksiyonlar, ilaç kullanımı, sıcaklık değişiklikleri, alerjik süreçler, otoimmün patolojiler ve bozulmuş venöz dolaşım ile bağlantısı izlenebilmektedir.

Cilt lezyonları lekelerden, nodüllerden ve purpuradan nekroza, ülsere ve erozyona kadar geniş bir yelpazede çeşitlilik gösterir.

Çocuklarda periarteritis nodosa

Juvenil poliarterit, esas olarak pediatrik hastalarda bulunan nodüler poliarteritin bir biçimidir. Hastalığın bu varyantı, hipererjik bir bileşenle karakterizedir, çoğunlukla periferik damarlar hasarlıdır, kuru doku nekrozu, kangrenli süreçler şeklinde tromboanjiyotik komplikasyonlar geliştirme riski önemlidir. Visseral bozukluklar nispeten zayıftır ve patolojinin sonucunu etkilemez, ancak periyodik nükslerle uzun süreli bir seyir eğilimi vardır.

Juvenil poliarteritin klasik formu ağır seyreder: böbrek hasarı, yüksek tansiyon, abdominal iskemi, serebral vasküler krizler, koroner damar iltihabı, pulmoner vaskülit ve multipl mononörit görülür.

Hastalığın nedenleri arasında, alerjik ve enfeksiyöz faktörler esas olarak dikkate alınır. Nodüler periarteritin klasik formu, viral enfeksiyon hepatit B ile ilişkilidir. Hastalığın başlangıcı genellikle akut solunum yolu viral enfeksiyonları, otit ve tonsillit ile birlikte, biraz daha az sıklıkla - aşıların veya ilaç tedavisinin uygulanmasıyla birlikte görülür. Genetik yatkınlık da dışlanmaz: genellikle, romatolojik, alerjik veya vasküler patolojiler hasta bir çocuğun doğrudan akrabalarında bulunur.

Periarteritis nodozanın çocukluk çağında görülme sıklığı bilinmemektedir; hastalık çok nadir görülmektedir.

Patogenez sıklıkla, immün kompleks fiksasyon bölgesinde artmış tamamlayıcı aktivite ve lökosit birikimi ile immün kompleks süreçleri tarafından meydana gelir. Küçük ve orta kalibreli arteriyel gövdelerin duvarlarında inflamatuar reaksiyon meydana gelir. Sonuç olarak, proliferatif-destrüktif vaskülit gelişir, vasküler yatak deforme olur, kan dolaşımı inhibe olur, kanın reolojik ve pıhtılaşma özellikleri bozulur, tromboz ve doku iskemisi görülür. Mural fibrozis kademeli olarak gelişir, çapı 10 mm'ye kadar olan anevrizmalar oluşur.

Aşamaları

Nodüler periarterit akut, subakut ve kronik tekrarlayan evrelerde ortaya çıkabilir.

• Akut evre, vasküler hasarın yoğun bir şekilde genelleşmesiyle kısa bir başlangıç dönemiyle karakterizedir. Hastalığın seyri, başlangıcından itibaren şiddetlidir. Hastada remittan ateş tipinde yüksek ateş, aşırı terleme, şiddetli eklem ağrısı, miyalji, karın ağrısı vardır. Periferik dolaşım etkilendiğinde, geniş cilt nekrozu odaklarının hızla oluşumu meydana gelir ve distal gangrenöz bir süreç gelişir. İç organlar etkilendiğinde, yoğun vasküler-serebral krizler, miyokard enfarktüsü, polinörit, bağırsak nekrozu görülür. Akut dönem 2-3 ay veya daha uzun süre, bir yıla kadar gözlemlenebilir.
• Subakut evre, esas olarak patolojik sürecin iç organlar bölgesinde baskın lokalizasyonu olan hastalarda kademeli olarak başlar. Hastalar birkaç ay boyunca subfebril ateşe sahiptir veya ateş periyodik olarak yüksek değerlere yükselir. İlerleyen zayıflama, eklem ve baş ağrıları görülür. Daha sonra serebrovasküler krizin veya abdominal sendromun veya polinöritin akut gelişimi not edilir. Patoloji üç yıla kadar aktif kalır.
• Kronik evre hem akut hem de subakut hastalık süreçlerinde görülebilir. Hastalar semptomların alevlenmesi ve kaybolmasıyla dönüşümlü dönemler yaşamaya başlar. İlk birkaç yıl boyunca, her altı ayda bir relapslar görülür, ardından remisyonlar daha uzun olabilir.

Periarteritis nodozanın akut seyri

Periarteritis nodosa'nın akut fazı genellikle şiddetlidir, çünkü belirli hayati organlar etkilenir. Klinik bulgulara ek olarak, laboratuvar değişiklikleri de hastalık aktivitesinin değerlendirilmesini etkiler, ancak bunlar yeterince spesifik değildir. Artmış ESR, eozinofili, lökositoz, artmış gama globulinler ve CIC sayısı ve azalmış kompleman seviyeleri gözlemlenebilir.

Periarteritis nodosa, patolojinin sürekli ilerlemesi zemininde fulminan bir seyir veya periyodik akut fazlarla karakterizedir. Böbrek veya kardiyovasküler yetmezliğin gelişmesi, sindirim sisteminde hasar (bağırsak delinmesi özellikle yaşamı tehdit edicidir) ile hemen hemen her zaman ölümcül bir sonuç ortaya çıkabilir. Böbrek, kalp ve merkezi sinir sistemi bozuklukları genellikle kalıcı arteriyel hipertansiyonla ağırlaşır ve bu da hastanın ölümüne de neden olabilen ciddi geç komplikasyonlara yol açar. Tedavi olmadığında, beş yıllık sağkalım oranının yaklaşık %13 olduğu tahmin edilmektedir. [ 11 ]

Komplikasyonlar ve sonuçları

Hastaların durumlarının ciddiyeti ve komplikasyon olasılığı, kan basıncının 220/110-240/170 mm Hg'ye kadar sürekli artmasına bağlıdır.

Hastalığın aktif evresi sıklıkla beyin dolaşım bozukluklarıyla son bulur. Patolojinin ilerlemesi hipertansiyonun kötü huylu hale gelmesine, beyin ödemi oluşmasına ve bazı hastalarda kronik böbrek yetmezliği, beyin kanaması ve böbrek rüptürü gelişmesine yol açar.

Sıklıkla böbrek sendromu gelişir, jukstaglomerüler böbrek aparatında iskemi gelişir ve renin-anjiotensin-aldosteron sisteminin mekanizması bozulur.

Sindirim sistemi kısmında lokal ve yaygın ülserler, bağırsak nekrozu ve kangren odakları ve apandisit görülür. Hastalarda yoğun karın ağrısı sendromu görülür, bağırsak kanaması gelişebilir ve periton tahrişi belirtileri ortaya çıkabilir. İntraintestinal inflamatuar bozukluklarda ülseratif kolitin histolojik belirtileri yoktur. İç kanama, pankreas nekrozu olan pankreatit ve dalak ve karaciğer enfarktüsü görülebilir.

Sinir sistemindeki hasar, baş ağrısı ve kusma ile aniden ortaya çıkan serebral vasküler krizin gelişmesiyle karmaşıklaşabilir. Daha sonra hasta bilincini kaybeder, klonik ve tonik konvülsiyonlar, ani hipertansiyon görülür. Saldırıdan sonra, beyinde genellikle lezyonlar ortaya çıkar ve buna bakış felci, diplopi, nistagmus, yüz asimetrisi ve görme bozukluğu eşlik eder.

Genel olarak, periarteritis nodosa yaşamı tehdit eden bir patolojidir ve mümkün olan en erken tanı ve agresif devam eden tedaviyi gerektirir. Sadece bu koşullar altında stabil remisyon elde edilebilir ve ciddi tehlikeli sonuçların gelişmesi önlenebilir.

Periarteritis nodozanın sonucu

Nodüler periarteritli hastaların %70'inden fazlasında hastalığın başlangıcından itibaren ilk 60 gün içinde kan basıncında artış ve böbrek yetmezliğinde artış belirtileri görülür. Sinir sisteminde hasar meydana gelebilir, duyarlılık korunur ancak motor aktivite sınırlıdır.

Karın damarları iltihaplanabilir ve şiddetli karın ağrısına neden olabilir. Tehlikeli komplikasyonlar arasında genellikle mide ve bağırsak ülserleri, safra kesesi nekrozu, perforasyon ve peritonit bulunur.

Koroner damarlar daha az sıklıkla etkilenir, ancak böyle bir sonuç da mümkündür: hastalarda miyokard enfarktüsü gelişir. Beyin damarları hasar gördüğünde felç meydana gelir.

Tedavi edilmediğinde, hastaların neredeyse tamamı patolojinin başlangıcından itibaren ilk birkaç yıl içinde ölür. Ölüme yol açan en yaygın sorunlar şunlardır: yaygın arterit, enfeksiyöz süreçler, kalp krizi, felç.

Teşhis periarteritis nodosa

Tanı önlemleri hastanın şikayetlerinin toplanmasıyla başlar. Döküntülerin varlığına, nekrotik odakların ve ülseratif cilt lezyonlarının oluşumuna, döküntü bölgesinde, eklemlerde, vücutta, uzuvlarda, kaslarda ağrıya ve genel güçsüzlüğe özellikle dikkat edilir.

Cildin ve eklemlerin dış muayenesi zorunludur, döküntünün yeri ve ağrılı bölgeler değerlendirilir. Lezyonlar dikkatlice palpe edilir.

Hastalık aktivitesinin düzeyini değerlendirmek için laboratuvar testleri yapılır:

• genel klinik kan testi;
• genel terapötik biyokimyasal kan testi;
• kanda serum immünoglobulin düzeyinin değerlendirilmesi;
• kanda tamamlayıcı ve fraksiyonlarının düzeyinin incelenmesi;
• kan plazmasındaki C-reaktif protein konsantrasyon içeriğinin değerlendirilmesi;
• romatoid faktörün belirlenmesi;
• İdrar sıvısının genel muayenesi.

Nodüler periarteritte idrarda hematüri, silindirüri ve proteinüri tespit edilir. Kan analizinde nötrofilik lökositoz, anemi, trombositoz görülür. Biyokimyasal tablo γ ve α2-globulinler, fibrin, siyalik asitler, seromükoid, C-reaktif protein fraksiyonlarında artışla temsil edilir.

Tanıyı netleştirmek için enstrümantal tanılama yapılır. Özellikle deri-kas biyopsisi yapılır: kaval kemiği veya ön karın duvarından alınan biyomalzemede damar duvarlarında inflamatuar infiltratlar ve nekrotik bölgeler tespit edilir.

Nodüler periarterite sıklıkla fundus muayenesinde görülen anevrizmatik vasküler değişiklikler eşlik eder.

Böbrek damarlarının ultrason Dopplerografisi, darlıklarını belirlemeye yardımcı olur. Göğüs röntgeni taraması, akciğer desenindeki artışı ve konfigürasyonunun bozulmasını görüntüler. Kalbin elektrokardiyogramı ve ultrason muayenesi, kardiyopatileri belirlemeye yardımcı olur.

Çalışma için kullanılabilecek mikroskobik örnek, arteritin eksüdatif veya proliferatif evresindeki mezenterik arter, deri altı doku, sural sinir ve kaslardır. Karaciğer ve böbreklerden alınan örnekler, seçimdeki bir hatadan kaynaklanan yanlış negatif sonuç verebilir. Ek olarak, böyle bir biyopsi, teşhis edilmemiş mikroanevrizmalardan kanamaya neden olabilir.

Patolojik olarak değişikliğe uğramış dokudan alınan makroskobik örnek, ileri histolojik inceleme için etanol, klorheksidin ve formalin solüsyonunda fiksasyona tabi tutulur.

Patolojiden etkilenmeyen dokudan biyopsi almak uygun değildir, çünkü nodüler periarterit fokal bir yapıya sahiptir. Bu nedenle, hasarı klinik muayene ile doğrulanan biyopsi için doku alınır.

Klinik tablo minimal veya yoksa, elektromiyografi ve sinir iletim testi önerilen biyopsi alanını belirleyebilir. Cilt lezyonları durumunda, yüzeysel katmanları hariç tutarak (hatalı göstergeler gösterirler) biyomateryalin derin katmanlardan veya deri altı yağdan çıkarılması tercih edilir. Testis biyopsisi de sıklıkla uygunsuzdur.

Tanı kriterleri

Nodüler periarterit tanısı anamnez verileri, karakteristik semptomlar ve laboratuvar tanı sonuçlarına dayanarak yapılır. Laboratuvar parametrelerindeki değişikliklerin spesifik olmadığını, çünkü esas olarak patoloji aktivitesinin aşamasını yansıttığını belirtmekte fayda var. Bunu dikkate alarak, uzmanlar hastalık için aşağıdaki tanı kriterlerini ayırt eder:

• Kas ağrısı (özellikle alt ekstremitelerde), genel güçsüzlük. Yaygın miyalji, lomber bölgeyi ve omuzları etkilemez.
• Enfeksiyonel süreçlere veya travmatik yaralanmalara bağlı olmayan testislerde ağrı sendromu.
• Uzuvlar ve gövde derisinde livedo retikülarise benzer düzensiz siyanoz.
• Diyet ve diğer beslenme değişiklikleriyle ilişkili olmayan, 4 kg’dan fazla kilo kaybı.
• Tüm nörolojik bulguların eşlik ettiği polinöropati veya mononörit.
• Diyastolik kan basıncının 90 mm Hg’nin üzerine çıkması.
• Dehidratasyon veya idrar yolu tıkanıklığı ile ilişkili olmayan kan üre (14,4 mmol/litreden fazla - %40 mg) ve kreatinin (133 μmol/litreden fazla - %1,5 mg) artışı.
• Kanda HBsAg veya buna karşılık gelen antikorların bulunması (viral hepatit B).
• Arteriogramda, aterosklerotik değişiklikler, fibromüsküler displazik süreçler ve diğer non-inflamatuar patolojilerle bağlantısı olmayan, anevrizmalar ve visseral arter damarlarının tıkanıklıkları şeklinde vasküler değişiklikler.
• Küçük ve orta büyüklükteki arteriyel damarlardan alınan biyomalzemenin morfolojik tanısı sırasında damar duvarlarında granülositik ve mononükleer hücre infiltrasyonlarının tespiti.

En az üç kriterin doğrulanması periarteritis nodoza tanısı koymayı mümkün kılar.

Sınıflandırma

Periarteritis nodosa'nın genel olarak kabul görmüş bir sınıflandırması yoktur. Uzmanlar genellikle hastalığı etiyolojik ve patogenetik belirtiler, histolojik özellikler, seyrin şiddeti, klinik tabloya göre sistemleştirir. Uygulayıcı doktorların ezici çoğunluğu, dokulardaki klinik değişikliklere, lokalizasyonun derinliğine ve hasarlı damarların kalibresine dayalı morfolojik bir sınıflandırma kullanır.

Hastalığın klinik tipleri şu şekildedir:

• Klasik varyant (renal-visseral, renal-polinöritik) böbrek, santral sinir sistemi, periferik sinir sistemi, kalp ve sindirim sisteminde hasarla karakterizedir.
• Monoorgan-nodüler varyant, visseropatilerle kendini gösteren hafif bir patoloji türüdür.
• Dermato-trombangik varyant, yavaş ilerleyen bir form olup, kan basıncında artış, nevrit gelişimi ve damar lümeni boyunca nodüler oluşumların ortaya çıkmasıyla oluşan periferik kan akımının bozulması ile birlikte görülür.
• Pulmoner (astımlı) varyant – Akciğerlerde değişiklikler, bronşiyal astım şeklinde kendini gösterir.

Uluslararası ICD-10 sınıflandırmasına göre nodüler vasküler inflamasyon M30 sınıfını işgal eder ve aşağıdaki dağılıma sahiptir:

• M30.1 – Akciğer hasarı olan alerjik tip.
• M30.2 – genç tip.
• M30.3 – Mukoza dokularında ve böbreklerde değişiklikler (Kawasaki sendromu).
• M30.8 – diğer koşullar.

Nodüler periarteritin seyrinin niteliğine göre, aşağıdaki patoloji formları ayırt edilir:

• Fulminan form, böbreklerin etkilendiği, bağırsak damarlarının trombozu ve bağırsak halkalarının nekrozu meydana gelen kötü huylu bir süreçtir. Prognoz özellikle olumsuzdur, hasta hastalığın başlangıcından itibaren bir yıl içinde ölür.
• Hızlı form çok hızlı ilerlemez, ancak aksi takdirde fulminan formla çok ortak noktası vardır. Sağkalım zayıftır ve hastalar genellikle renal arteriyel damarın ani yırtılmasından ölürler.
• Tekrarlayan form, tedavinin bir sonucu olarak hastalık sürecinin askıya alınmasıyla karakterizedir. Ancak, ilaçların dozajı azaltıldığında veya diğer kışkırtıcı faktörlerin etkisi altında - örneğin, bulaşıcı ve inflamatuar bir sürecin gelişimi arka planında - patolojinin büyümesi yeniden başlar.
• Yavaş form çoğunlukla tromboanjitiktir. Periferik sinirlere ve damar ağına yayılır. Hastalık, ciddi komplikasyonlar olmadığı takdirde on yıllık veya daha uzun bir süre boyunca yoğunluğunu kademeli olarak artırabilir. Hasta sakat kalır ve sürekli, kesintisiz tedaviye ihtiyaç duyar.
• İyi huylu form, nodüler periarteritin en hafif çeşidi olarak kabul edilir. Hastalık izole olarak ortaya çıkar, ana bulgular sadece ciltte bulunur, uzun remisyon dönemleri not edilir. Hastaların sağkalım oranı nispeten yüksektir - yetkin ve düzenli tedaviye tabidir.

Klinik kılavuzlar

Periarteritis nodosa tanısı ilgili klinik bulgulara ve laboratuvar tanı verilerine dayanmalıdır. Hastalığın doğrulanması için pozitif biyopsi sonuçları büyük önem taşır. Mümkün olan en erken tanı gereklidir: Patoloji hayati organlara yayılmadan önce acil agresif tedavi başlatılmalıdır.

Nodüler periarteritin klinik semptomları belirgin polimorfizm ile karakterizedir. Hastalığın HBV'nin varlığı ve yokluğundaki belirtileri benzerdir. En akut gelişim ilaç oluşumu patolojisi için tipiktir.

Periarteritis nodosa şüphesi olan hastalara, damar duvarında karışık tipte hücresel infiltrasyonla birlikte fokal nekrotizan arteritin tipik bir resmini ortaya çıkaran histoloji yapılması önerilir. En bilgilendirici olanın iskelet kaslarının biyopsisi olduğu düşünülmektedir. İç organların biyopsisi sırasında iç kanama riski önemli ölçüde artar.

Tedavi taktiklerini belirlemek için nodüler periarteritli hastalar patolojinin şiddetine göre ayrılmalı, ayrıca bir buçuk aylık klasik patogenetik tedaviye yanıt olarak ters semptomatik gelişme veya klinik aktivitede artışla karakterize olmayan dirençli hastalık tipini belirlemek gerekir.

Ayırıcı tanı

Nodüler periarterit, bağ dokusunu etkileyen diğer bilinen sistemik patolojilerden öncelikle ayrılır.

• Mikroskobik poliarterit, kılcal damarları, venülleri ve arteriolleri etkileyen ve antinötrofil antikorların oluşumuyla birlikte nekrotizan vaskülitin bir biçimidir. Hastalık, glomerülonefritin ortaya çıkması, kan basıncında daha sonra kademeli bir artış, hızla artan böbrek yetmezliği, nekrotizan alveolit gelişimi ve pulmoner hemoraji ile karakterizedir.
• Wegener granülomatozu, doku yıkıcı değişikliklerin gelişimiyle birlikte görülür. Burun boşluğunun mukoza dokusunda ülserler görülür, burun septumu delinir ve akciğer dokusu parçalanır. Antinötrofil antikorları sıklıkla tespit edilir.
• Romatoid vaskülit, bacaklarda trofik ülseratif lezyonların ortaya çıkması, polinöropatinin gelişmesi ile karakterizedir. Tanı sırasında eklem sendromunun derecesi (eklemlerin konfigürasyonunun ihlali ile eroziv poliartritin varlığı) mutlaka değerlendirilir ve romatoid faktör tespit edilir.

Ek olarak, nodüler periarterite benzer cilt belirtileri septik emboli, sol atriyal miksoma zemininde ortaya çıkar. Nodüler periarteriti tedavi etmek için immünosüpresan kullanmadan önce bile septik durumları dışlamak önemlidir.

Lyme hastalığı (diğer adı borreliosis) olan hastalarda polinöropati, ateş, poliartrit gibi semptomların bir kombinasyonu bulunur. Hastalığı dışlamak için epidemiyolojik anamnezi izlemek gerekir. Borreliosis'ten şüphelenmeyi sağlayan anlar şunlardır:

• kene ısırıkları;
• Belirli kene aktivitesi dönemlerinde (ilkbahar sonu - sonbahar başı) doğal odak bölgelerini ziyaret etmek.

Tanı koymak için Borrelia'ya karşı antikor varlığının saptanması amacıyla kan testi yapılır.

Tedavi periarteritis nodosa

Tedavi mümkün olduğunca erken ve uzun süreli olmalı, klinik semptomların şiddetine ve periarteritis nodoza evresine bağlı olarak bireysel bir tedavi rejimi atanmalıdır.

Akut dönemde yatak istirahati zorunludur, özellikle periarteritis nodozanın patolojik odakları alt ekstremitelerde yerleşmişse bu daha da önemlidir.

Tedavi yaklaşımı her zaman kapsamlıdır ve remisyonun başlamasını hızlandırmaya ve alevlenme sıklığını azaltmaya yardımcı olan Siklofosfamid (günde 2 mg/kg oral) eklenmesi önerilir. Enfeksiyöz komplikasyonlardan kaçınmak için Siklofosfamid yalnızca Prednisolone etkisiz olduğunda kullanılır.

Genel olarak tedavi sıklıkla etkisizdir. Klinik tablonun yoğunluğu, en az 60 mg/gün oral Prednisolone'un erken uygulanmasıyla azaltılabilir. Pediatrik hastalarda, intravenöz uygulama için normal immünoglobulin reçete etmek uygundur.

Tedavinin kalitesi klinik seyirde pozitif dinamiklerin varlığı, laboratuvar ve immünolojik değerlerin stabil hale gelmesi ve inflamatuvar reaksiyon aktivitesinde azalma ile değerlendirilir.

Nodüler periarteritin seyrini olumsuz etkileyebilecek eşlik eden patolojilerin düzeltilmesi veya radikal olarak ortadan kaldırılması önerilir. Bu tür patolojiler arasında kronik inflamasyon odakları, diabetes mellitus, uterin miyomları, kronik venöz yetmezlik vb. bulunur.

Erozyon ve ülserlerin harici tedavisi, %1-2'lik anilin boya çözeltileri, epitelize edici merhem preparatları (Solcoseryl), hormonal merhemler, enzimatik ajanlar (Iruskol, Himopsin) ve Dimexide aplikatör uygulamasını içerir. Nodlar için kuru ısı kullanılır.

İlaçlar

Periarteritis nodosa tedavisinde etkili olan ilaçlar:

• Glukokortikoidler: Prednizolon 1 mg/kg günde iki kez oral yoldan 2 ay boyunca, klinik semptomlar ortadan kalkana kadar sabah (gün aşırı) 5-10 mg/gün dozuna daha sonra azaltılır. Olası yan etkiler: mide ülseri ve duodenum ülserinin alevlenmesi veya gelişmesi, zayıflamış bağışıklık, ödem, osteoporoz, seks hormonlarının salgılanmasında bozulma, katarakt, glokom.
• İmmünsüpresanlar (glukokortikoidler etkisiz ise), sitostatikler (patolojinin aktif evresinde azatioprin, bir ay boyunca günde 2-4 mg / kg, daha sonra bir buçuk ila iki yıl boyunca günde 50-100 mg'lık bir idame dozuna geçiş), siklofosfamid, 2 hafta boyunca günde 1-2 mg / kg oral olarak, dozajda daha fazla kademeli bir azalma ile. Patolojik süreçte yoğun bir artışla, üç gün boyunca günde 4 mg / kg, ardından bir hafta boyunca günde 2 mg / kg reçete edilir, üç ay boyunca dozajda kademeli bir azalma ile. Toplam tedavi süresi en az bir yıldır. Olası yan etkiler: hematopoietik sistemin baskılanması, enfeksiyonlara karşı direncin azalması.
• Üç gün boyunca günde 1000 mg Metilprednizolon veya 2 mg/kg Deksametazon şeklinde puls tedavisi intravenöz olarak uygulanır. Aynı zamanda, ilk gün, günde 10-15 mg/kg dozda Siklofosfamid uygulanır.

Glukokortikoidler ve sitostatiklerin kullanıldığı kombine bir tedavi rejimi şu şekilde savunulabilir:

• plazmaferez, lenfositaferez, immünosorbsiyon şeklinde eferent tedavi;
• antikoagülan tedavi (Heparin 5 bin ünite günde 4 kez, Enoksaparin 20 mg günlük subkutan, Nadroparin 0,3 mg günlük subkutan;
• antiplatelet tedavi (Pentoksifilin 200-600 mg/gün oral, veya 200-300 mg/gün intravenöz; Dipiridamol 150-200 mg/gün; Reopoliglusin 400 mg/gün damla yoluyla intravenöz, gün aşırı, 10 infüzyon miktarında; Klopidogrel 75 mg/gün);
• steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar - nonselektif COX inhibitörleri (Diklofenak günde 50-150 mg, İbuprofen günde 800-1200 mg);
• Seçici COX-2 inhibitörleri (Meloxicam veya Movalis günde 7,5-15 mg yemekle birlikte, Nimesulide veya Nimesil günde iki kez 100 mg, Celecoxib veya Celebrex günde 200 mg);
• aminokolin ajanları (Günde 0,2 gr Hidroksiklorokin);
• anjiyoprotektörler (Pamidin 0.25-0.75 mg günde üç kez, Xanthinol nikotinat 0.15 g günde üç kez, bir ay boyunca);
• enzim preparatları (Wobenzym, 21 gün boyunca günde üç kez 5 tablet, ardından uzun bir süre boyunca günde üç kez 3 tablet);
• antiviral ve antibakteriyel ilaçlar;
• semptomatik ilaçlar (kan basıncını normalleştiren ilaçlar, kalp aktivitesini normalleştiren ilaçlar, vb.);
• vazodilatörler ve kalsiyum kanal blokerleri (örn. Corinfar).

Siklofosfamid tedavisi yalnızca zorlayıcı endikasyonlar varsa ve glukokortikosteroidler etkisizse gerçekleştirilir. İlacın alınmasından kaynaklanan olası yan etkiler: miyelotoksik ve hepatotoksik etkiler, anemi, steril hemorajik sistit, şiddetli mide bulantısı ve kusma, sekonder enfeksiyon.

İmmünsüpresan tedavi, kan parametrelerinin (tam kan sayımı, trombosit sayısı, serum karaciğer transaminaz, alkalen fosfataz ve bilirubin aktivitesi) aylık takibi ile birlikte yapılmalıdır.

Sistemik glukokortikosteroidler çoğunlukla sabahları alınır (uygulanır), dozajın kademeli olarak azaltılması ve uygulama aralığının artırılması zorunludur.

Fizyoterapi tedavisi

Periarteritis nodosa tedavisinde fizyoterapi kontrendikedir.

Bitkisel tedavi

Nodüler periarteritin oldukça nadir görülen bir patoloji olmasına rağmen, bu rahatsızlığı tedavi etmek için hala halk yöntemleri vardır. Ancak, hastalığın ciddiyetini ve istenmeyen yan etkilerin gelişme olasılığını hesaba katmak gerektiğinden, bitkisel tedavi olasılığı önceden ilgili hekimle görüşülmelidir.

Periarteritis nodosa'nın erken evrelerinde bitkisel preparatların kullanımı haklı görülebilir.

• Üç orta boy limon, 5 yemek kaşığı karanfil kıyma makinesinden geçirilir, 500 ml balla karıştırılır ve 0,5 l votka ile dökülür. Her şeyi iyice karıştırın, bir kavanoza dökün, kapağını kapatın ve 14 gün buzdolabına koyun. Daha sonra tentürü süzün ve günde üç kez, yemeklerden yarım saat önce 1 yemek kaşığı almaya başlayın.
• Tansy, immortelle ve elecampane köksapından bitkisel eşdeğer bir karışım hazırlayın. Karışımdan 1 yemek kaşığı alın, bir bardak kaynar su dökün ve yarım saat bekletin. Yemeklerden önce günde üç kez 50 ml infüzyon alın.
• Kurutulmuş menekşe çiçekleri, kırlangıçotu yaprakları ve kurutulmuş yaban mersinlerinden eşit miktarda karışım hazırlayın. Karışımdan 2 yemek kaşığını 0,5 l kaynar suya dökün ve soğuyana kadar bekletin. Günde 4 kez, öğünler arasında 50 ml alın.
• 1 yemek kaşığı ölümsüz, pelin otu ve elecampaneyi karıştırın, 1 litre kaynar suya dökün, iki saat bekletin. Daha sonra infüzyonu süzün ve günde üç kez 100 ml alın.

Nodüler periarterit durumunda damar duvarlarını güçlendirmenin basit ve etkili bir yolu, düzenli olarak yeşil çay tüketimidir. Her gün 3 fincan içmelisiniz. Ek olarak, hastalığın istenmeyen belirtilerinden daha hızlı kurtulmanıza yardımcı olacak zamaniha veya ginseng'in alkol tentürlerini alabilirsiniz. Bu tür tentürler herhangi bir eczaneden satın alınabilir.

Cerrahi tedavi

Periarteritis nodosa için cerrahi tedavi ana tedavi değildir. Cerrahi yalnızca bölgesel iskemiden kaynaklanan kritik stenotik durum veya ana arteriyel gövdelerin tıkanması durumunda (Takayasu arteriti) endike olabilir. Cerrahi bakım için diğer endikasyonlar şunlardır:

• tromboanjiitis obliterans;
• periferik kangren ve dokularda geri dönüşümsüz diğer değişiklikler;
• Wegener granülomatozis (glukokortikosteroidlerin lokal kullanımıyla birlikte trakeanın mekanik dilatasyonu) hastalığında subfaringeal stenoz.

Karın komplikasyonlarında acil cerrahi müdahale uygulanır: bağırsak delinmesi, peritonit, bağırsak enfarktüsü vb.

Önleme

Nodüler periarteritin önlenmesine dair net bir kavram yoktur, çünkü hastalığın gerçek nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Patolojinin gelişimini tetikleyebilecek faktörlere maruz kalmaktan kesinlikle kaçınmak gerekir: hipotermiden, fiziksel ve psiko-duygusal aşırı zorlanmadan kaçının, sağlıklı bir yaşam tarzı sürün, doğru beslenin, kendinizi bakteriyel ve viral enfeksiyonlardan koruyun.

Hastalığın ilk şüpheli belirtileri ortaya çıktığında, mümkün olan en kısa sürede doktora görünmeniz gerekir: bu durumda, nodüler periarteritin gelişiminin ilk aşamasında teşhis ve tedavi şansı artar.

Nodüler periarterit remisyonu olan hastalarda hastalığın alevlenmelerinin önlenmesi, düzenli dispanser gözlemi, sistematik bakım ve güçlendirme tedavisi, alerjenlerin ortadan kaldırılması, kendi kendine ilaçlamanın önlenmesi ve ilaçların kontrolsüz alımına dayanır. Vaskülit veya nodüler periarteritli hastalara herhangi bir serum verilmemeli veya aşı yapılmamalıdır.

Tahmin

Nodüler periarterit tedavisi yapılmazsa, yüz hastadan 95'inde beş yıl içinde ölüm meydana gelir. Dahası, ölümlerin ezici çoğunluğu hastalığın ilk 90 günü içinde gerçekleşir. Bu, patoloji yanlış veya zamanında teşhis edilmezse olabilir.

Periarteritis nodosa'da ölümün başlıca nedenleri yaygın vasküler inflamasyon, enfeksiyöz patolojilerin eklenmesi, kalp krizi ve felçtir. [ 12 ]

Glukokortikoid ilaçların zamanında kullanımı beş yıllık sağ kalım yüzdesini yarıdan fazla artırır. Glukokortikosteroidlerin sitostatiklerle birleştirilmesiyle daha da optimum bir etki elde edilebilir. Hastalığın semptomlarının tamamen ortadan kalkması mümkünse, alevlenme olasılığı yaklaşık %56-58 olarak tahmin edilmektedir. Prognoz için olumsuz bir faktör, omurilik yapılarına ve beyne verilen hasar olarak kabul edilir. [ 13 ]

Çocukluk çağında genetik olarak belirlenen nodüler periarterit yaklaşık her iki vakada tamamen iyileşir. Çocukların %30'unda hastalık, sürekli ilaç desteğinin arka planında semptomların kalıcı olarak ortadan kalkmasını gösterir. Erken çocukluk döneminde ölüm oranı %4'tür: ölüm beyin yapılarına, kranial sinirlere verilen hasardan kaynaklanır. [ 14 ]

Periarteritis nodosa olumlu bir sonuçla bile düzenli romatolojik izleme gerektirir. [ 15 ] Nüksetmeleri önlemek için hasta bulaşıcı hastalıklardan, ani sıcaklık değişikliklerinden ve kendi kendine ilaç kullanmaktan kaçınmalıdır. Bazı durumlarda nüksler hamilelik veya kürtajla tetiklenebilir.