Periarteritis nodosa

Nadir bir patolojiye - nodüler periarterit - orta ve küçük kalibreli arteriyel damarların lezyonu eşlik eder. Damar duvarlarında bağ dokusu düzensizliği, inflamatuar infiltrasyon ve sklerotik değişiklikler meydana gelir ve bu da iyi tanımlanmış anevrizmaların ortaya çıkmasına neden olur. [1]

Hastalığın diğer isimleri:poliarterit, nekrotizan arterit, panarterit.

Epidemioloji

[3], [ 3]

Nedenler periarteritis nodosa

Bilim adamları, nodüler periarterit gelişiminin net bir nedenini henüz keşfetmediler. Ancak hastalığın ana tetikleyicileri şu şekilde tanımlanmaktadır:

• ilaç almaya tepki;
• viral enfeksiyonun kalıcılığı (hepatit B).

Uzmanlar periarteritis nodosa'nın gelişiminde rol oynayan ilaçların oldukça etkileyici bir listesini derlediler. Bu ilaçlar arasında:

• beta-laktam antibiyotikler;
• makrolid ilaçları;
• sülfonamid ilaçları;
• kinolonlar;
• antiviraller;
• serumlar ve aşılar;
• seçici serotonin geri alım inhibitörleri (Fluoksetin);
• antikonvülsanlar (Fenitoin);
• Levodopa ve Karbidopa;
• tiazidler ve döngü diüretikleri;
• Hidralazin, Propiltiyoürasil, Minosiklin vb.

Periarteritis nodozalı her üç ila dördüncü hastada hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) veya bununla ilgili immün kompleksler tespit edildi. Diğer hepatit B antijenleri (HBeAg) ve viral replikasyon sırasında oluşan HBcAg antijenine karşı antikorlar da tespit edildi. Hepatit B'ye karşı yaygın aşılama sayesinde Fransa'da nodüler periarterit görülme sıklığının son yıllarda önemli ölçüde azalması dikkat çekicidir.

Ayrıca yaklaşık on hastadan birinde hepatit C virüsü tespit ediliyor, ancak bilim adamları ilişkinin inceliklerini henüz kanıtlayamadı. Diğer viral enfeksiyonlar da "şüphe altındadır": insan immün yetmezlik virüsü, sitomegalovirüs, kızamıkçık ve Epstein-Barr virüsleri, T-lenfotropik virüs tip I, parvovirüs B-19 ve diğerleri.

Hepatit B ve influenza aşısının periarteritis nodosa gelişiminde rol oynadığını varsaymak için her türlü neden vardır.

Şüphelenilen diğer bir faktörün de genetik yatkınlık olduğu düşünülüyor ve bu da kanıt ve daha fazla çalışma gerektiriyor. [4]

Risk faktörleri

Periarteritis nodosa yeterince anlaşılmayan bir hastalıktır, ancak uzmanlar bunun polietiyolojik olduğunu düşünüyor çünkü gelişiminde birçok neden ve faktör rol oynuyor olabilir. Genellikle fokal enfeksiyonlarla ilişkili olduğu bulunur: streptokok, stafilokok, mikobakteriyel, mantar, viral ve diğerleri. Bir kişinin bazı ilaçlara (örneğin antibiyotiklere ve sülfonamidlere) aşırı duyarlılığı önemli bir rol oynar. Ancak birçok vakada dikkatli tanıya rağmen etiyolojik faktör belirlenememektedir.

Doktorların bugün bildiği risk faktörleri şunlardır:

• 45 yaş üstü yaş grubu ve 0 ila 7 yaş arası çocuklar (genetik faktör);
• ani sıcaklık değişiklikleri, hipotermi;
• Ultraviyole ışığa aşırı maruz kalma, aşırı güneşlenme;
• aşırı fiziksel ve zihinsel aşırı yük;
• travma veya ameliyat da dahil olmak üzere herhangi bir zarar verici etki;
• hepatit ve diğer karaciğer hastalıkları;
• metabolik bozukluklar, diyabet;
• hipertansiyon;
• aşı uygulanması ve serumda HbsAg'nin kalıcılığı.

Patogenez

Nodüler periarteritin patogenezi, vücudun etiyolojik faktörlerin etkisine karşı hiperalerjik bir tepkisinin oluşması, antijen-antikor tipine göre (özellikle kan damarlarının duvarlarına) otoimmün reaksiyonun gelişmesinde, oluşumunda oluşur. immün kompleksler.

Endotel hücreleri, kompleman Clq'nun ilk fraksiyonu ile IgG'nin Fc fragmanı için reseptörlerle donatıldığından, immün kompleksler ve damar duvarları arasındaki etkileşim mekanizmaları kolaylaştırılır. Bağışıklık inflamatuar sürecinin gelişmesini gerektiren, damar duvarlarında immün komplekslerin birikmesi gözlenir.

Oluşan immün kompleksler komplemanı uyarır, bu da duvar hasarına ve nötrofilleri hasar alanına çeken kemotaktik bileşenlerin oluşumuna yol açar. [5]

Nötrofiller immün komplekslerle ilişkili olarak fagositik işlev görürler, ancak aynı zamanda damar duvarına zarar veren lizozomal proteolitik enzimleri de salgılarlar. Ek olarak nötrofiller endotele "yapıştırılır" ve kompleman varlığında vasküler hasarı tetikleyen aktif oksijen radikallerini serbest bırakırlar. Aynı zamanda kanın pıhtılaşmasını arttıran faktörlerin endotelyal salınımı ve etkilenen damarlarda kan pıhtılarının oluşumu kuvvetlenir.

Belirtiler periarteritis nodosa

Nodüler periarterit, genel spesifik olmayan belirtilerle kendini gösterir: Bir kişinin sıcaklığı sürekli yükselir, giderek incelir, kaslarda ve eklemlerde ağrıdan rahatsız olur.

Kalıcı ateş şeklindeki ateş, vakaların% 98-100'ünün karakteristik özelliğidir: sıcaklık eğrisi düzensizdir, antibiyotik tedavisine yanıt yoktur, ancak kortikosteroid tedavisi etkilidir. Çoklu organ patolojisinin gelişiminin arka planına karşı sıcaklık daha sonra normalleşebilir.

Hastaların kilo kaybı doğası gereği patognomoniktir. Bazı hastalar birkaç ay içinde 35-40 kg kilo verirler. İncelik derecesi onkopatolojilerden daha fazladır.

Kas ve eklem ağrısı özellikle nodüler periarteritin başlangıç ​​evresinin karakteristik özelliğidir. Ağrı özellikle büyük eklemleri ve baldır kaslarını etkiler. [6]

Poliorganik patolojiler, hastalığın semptomatolojisini belirleyen çeşitli tiplere ayrılır:

• Böbrek damarları etkilendiğinde (ve bu hastaların çoğunda görülür), kan basıncında bir artış olur. Hipertansiyon kalıcıdır, kalıcıdır ve ciddi derecede retinopatiye neden olur. Görme fonksiyonu kaybı mümkündür. İdrar tahlilinde proteinüri (günde 3 g'a kadar), mikro veya makrohematüri saptanır. Bazı durumlarda anevrizmanın genişlettiği damar yırtılır, perirenal kanama oluşur. Hastalığın ilk üç yılında böbrek yetmezliği gelişir.
• Karın boşluğundaki damarlar hasar görmüşse, periarteritis nodosa'nın erken evresinde semptomatoloji zaten belirgindir. Ana semptomlar kalıcı ve ilerleyici karın ağrısıdır. Dispeptik bozukluklar not edilir: günde on defaya kadar kan karışımıyla ishal, zayıflama, bulantı ve kusma atakları. Ülser perforasyonu varsa akut peritonit belirtileri gelişir. Gastrointestinal kanama riski vardır.
• Koroner lezyonlarda kalp ağrısı karakteristik değildir. Enfarktüsler çoğunlukla küçük odaklı nitelikte meydana gelir. Aritmilerin, kalp yetmezliği belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olan kardiyoskleroz olgusunun hızla artması.
• Solunum sistemi etkilendiğinde akciğerlerde bronkospazmlar, hipereozinofili, eozinofilik sızıntılar tespit edilir. Akciğerlerde vasküler inflamasyonun oluşumu karakteristiktir: hastalığa öksürük, yetersiz balgam akıntısı, daha az sıklıkla - hemoptizi, yetersiz solunum fonksiyonu semptomlarının artması eşlik eder. X-ışını, durgun akciğer tipinde keskin bir şekilde artan vasküler paterni, akciğer dokusunun infiltrasyonunu (esas olarak kök bölgesinde) görselleştirir.
• Periferik sinir sistemi tutulduğunda asimetrik poli ve mononörit not edilir. Hasta şiddetli ağrı, uyuşukluk ve bazen kas güçsüzlüğünden rahatsız olur. Bacaklar daha sık etkilenir, kollar daha az etkilenir. Bazı hastalarda polimiyeloradikülonevrit, ayak ve ellerde parezi oluşur. Genellikle damarların gövdeleri, ülserler ve cilt nekroz odakları boyunca tuhaf nodüller bulunur. Yumuşak doku nekrozu ve kangren komplikasyonlarının gelişmesi mümkündür.

İlk işaretler

Periarteritis nodosa'nın ilk klinik tablosu ateş, aşırı yorgunluk hissi, artan gece terlemeleri, iştahsızlık ve halsizlik, kas güçsüzlüğü (özellikle ekstremitelerde) ile kendini gösterir. Birçok hastada fokal iskemik miyozit ve eklem ağrısının eşlik ettiği kas ağrısı gelişir. Etkilenen kaslar gücünü kaybeder, eklemlerde inflamatuar süreçler gelişebilir. [7]

İlk belirtilerin şiddeti, büyük ölçüde hangi organ veya organ sisteminin etkilendiğine bağlı olarak değişir:

• Periferik sinir sistemi etkilenmesi, ulnar, median ve peroneal sinirlerin motor ve duyu bozuklukları ile kendini gösterir; distal simetrik polinöropati de gelişebilir;
• Merkezi sinir sistemi patolojiye baş ağrısıyla tepki verir, daha az sıklıkla yüksek tansiyonun arka planında felç (iskemik ve hemorajik) görülür;
• Böbrek hasarı, arteriyel hipertansiyon, günlük idrar miktarında azalma, üremi, idrar sedimentindeki genel değişiklikler, hücresel silindirlerin yokluğunda idrarda kan ve protein görülmesi, bel ağrısı ve ciddi vakalarda kendini gösterir. - böbrek yetmezliği belirtileri;
• Sindirim sistemi karaciğer ve karın ağrısına, mide bulantısına, kusmaya, ishale, malabsorbsiyon semptomlarına, bağırsak delinmesine ve peritonite yol açar;
• kalp kısmında patolojik belirtiler olmayabilir veya kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir;
• ciltte ağ şeklinde livedo, ağrılı nodüllerin kızarması, vezikül veya vezikül şeklinde döküntü, nekroz alanları ve ülseratif lezyonlar görülür;
• Cinsel organlar orşitten etkilenir, testisler ağrılı hale gelir.

Periarteritis nodozada böbrek hasarı

Periarteritis nodoza hastalarının %60'ından fazlasında böbrekler etkilenir. Vakaların %40'ından fazlasında böbrek yetmezliği meydana gelir.

Böbrek bozukluklarının olasılığı, hastaların cinsiyet ve yaş kategorisine, iskelet kası, kalp kapak sistemi ve periferik sinir sistemi patolojilerinin varlığına, hastalığın seyrine ve evresine, viral hepatit antijeninin varlığına bağlıdır. ve kardiyovasküler değerler.

Nefropatinin gelişme hızı doğrudan C-reaktif protein ve romatoid faktörün kan seviyeleri ile belirlenir.

Nodüler periarteritte böbrek bozuklukları, stenoz ve böbrek damarlarındaki mikroanevrizmaların ortaya çıkmasından kaynaklanır. Patolojik değişikliklerin derecesi sinir sistemi bozukluklarının ciddiyeti ile ilişkilidir. Böbrek lezyonlarının hastaların hayatta kalma şansını keskin bir şekilde azalttığı anlaşılmalıdır. Ancak bazı böbrek fonksiyon bozukluklarının periarteritis nodozanın seyri üzerindeki etkisine ilişkin bu soru yeterince araştırılmamıştır.

Enflamatuar süreç genellikle interlobüler arteriyel damarlara ve daha az sıklıkla arteriyollere uzanır. Muhtemelen glomerülonefrit, nodüler periarterit için karakteristik değildir ve esas olarak mikroskobik anjiitin arka planında görülür.

Böbrek yetmezliğinin hızla kötüleşmesi, böbreklerdeki çoklu enfarktüslerden kaynaklanmaktadır. [8]

Kalp hasarı

On vakanın her ikincisinde kardiyovasküler lezyonların tablosu not edilir. Patoloji, sol ventriküldeki hipertrofik değişiklikler, çarpıntı, kalp ritmi bozuklukları ile kendini gösterir. Nodüler periarteritte koroner damarların iltihaplanması, anjina pektorisin ortaya çıkmasına ve miyokard enfarktüsünün gelişmesine neden olabilir.

Makro preparatlarda vakaların %10'undan fazlasında çapı birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar (büyük damar gövdeleri etkilendiğinde 5,5 cm'ye kadar) bilezik benzeri nodüler kalınlaşmalar ortaya çıkar. Kesi, sıklıkla trombotik dolgulu bir anevrizmayı gösterir. Nihai teşhis rolü histoloji tarafından oynanır. Nodüler periarteritin tipik bir özelliği polimorf vasküler lezyondur. Farklı bağ dokusu düzensizliklerinin bir kombinasyonu not edilir: [9]

• mukoid şişlik, daha fazla skleroz ile birlikte fibrinoid değişiklikler;
• damar lümeninin daralması (yok olmasına kadar), kan pıhtılarının oluşumu, anevrizmalar, ciddi vakalarda - kan damarlarının yırtılması.

Vasküler değişiklikler nekroz, atrofik ve sklerotik süreçler, kanamaların gelişiminde tetikleyici bir mekanizma haline gelir. Bazı hastalarda flebit görülür.

Kalpte epikardiyumun yağlı tabakasında atrofi, kahverengi miyokard distrofisi ve hipertansiyonda sol ventriküler hipertrofi görülür. Koroner lezyonlarda fokal miyokard nekrozu, kas liflerinin distrofisi ve atrofisi gelişir. Miyokard enfarktüsleri nispeten nadirdir - esas olarak kollateral kan akışının oluşması nedeniyle. Trombovaskülit koroner arter gövdelerinde bulunur. [10]

Periarteritis nodozanın kutanöz belirtileri

Periarteritis nodozalı her ikinci hastada hastalığın kutanöz belirtileri görülür. Çoğunlukla döküntülerin ortaya çıkması, bozukluğun ilk veya ilk belirtilerinden biri olur. Tipik semptomlar şunlardır:

• veziküler ve büllöz döküntü;
• vasküler papülo-petechial purpura;
• bazen - deri altı nodüler elemanların görünümü.

Genel olarak nodüler periarteritin kutanöz belirtileri heterojen ve çeşitlidir. Ortak belirtiler aşağıdaki gibi olabilir:

• döküntü iltihaplıdır;
• döküntü simetriktir;
• Şişme, nekrotik değişiklikler ve kanama eğilimi vardır;
• İlk aşamada döküntü alt ekstremitelerde lokalizedir;
• evrimsel polimorfizm belirtilmiştir;
• önceden var olan enfeksiyonlar, ilaçlar, sıcaklık değişiklikleri, alerjik süreçler, otoimmün patolojiler, bozulmuş venöz dolaşım ile izlenebilir bağlantı.

Deri lezyonları lekeler, nodüller ve purpuradan nekroza, ülserlere ve erozyonlara kadar çeşitlilik gösterir.

Çocuklarda periarteritis nodosa

Juvenil poliarteritis, esas olarak pediatrik hastalarda bulunan bir poliarteritis nodosa şeklidir. Hastalığın seyrinin bu varyantı, hipererjik bir bileşen ile ayırt edilir, periferik damarların çoğu hasar görür, kuru doku nekrozu, kangren süreçleri şeklinde önemli bir trombanjitik komplikasyon riski vardır. Visseral bozukluklar kendilerini nispeten zayıf bir şekilde gösterir ve patolojinin sonucunu etkilemez, ancak periyodik nükslerle uzun süreli bir seyir eğilimi vardır.

Juvenil poliarteritisin klasik formu ciddi bir seyir gösterir: böbrek hasarı, yüksek tansiyon, karın iskemisi, serebral krizler, koroner damarların iltihabı, pulmoner vaskülit, çoklu mononörit not edilir.

Hastalığın nedenleri arasında başlıca alerjik ve enfeksiyon etkenleri sayılmaktadır. Nodüler periarteritin klasik formu hepatit B virüsü enfeksiyonu ile ilişkilidir. Genellikle hastalığın başlangıcı, akut solunum yolu viral enfeksiyonları, orta kulak iltihabı ve anjina ile birlikte, biraz daha az sıklıkla - aşıların veya ilaç tedavisinin uygulanmasıyla birlikte not edilir. Genetik yatkınlık dışlanmaz: Genellikle hasta bir çocuğun doğrudan akrabalarında romatolojik, alerjik veya vasküler patolojiler bulunur.

Çocukluk çağında nodüler periarteritin görülme sıklığı bilinmemektedir: hastalık çok nadiren teşhis edilir.

Patogenez genellikle artan kompleman aktivitesi ve immün kompleks fiksasyonu alanında lökosit birikimi ile immün kompleks süreçlerden kaynaklanır. Enflamatuar reaksiyon, küçük ve orta büyüklükteki arteriyel gövdelerin duvarlarında meydana gelir. Sonuç olarak proliferatif-yıkıcı vaskülit gelişir, damar yatağı deforme olur, kan dolaşımı engellenir, kanın reolojik ve pıhtılaşma özellikleri bozulur, tromboz ve doku iskemisi görülür. Yavaş yavaş duvar fibrozu oluşur, çapı 10 mm'ye kadar olan anevrizmalar oluşur.

Aşamaları

Nodüler periarterit akut, subakut ve kronik tekrarlayan aşamalarda ortaya çıkabilir.

• Akut evre, vasküler lezyonların yoğun genelleşmesiyle birlikte kısa bir başlangıç ​​dönemi ile karakterizedir. Hastalığın seyri başladığı andan itibaren şiddetlidir. Hastada yüksek ateş, tekrarlayan ateş tipi, aşırı terleme, belirgin eklem ağrısı, miyalji, karın ağrısı mevcut. Periferik dolaşım etkilendiğinde, geniş cilt nekrozu odakları hızla oluşur, distal gangrenöz süreç gelişir. İç organlar etkilendiğinde yoğun vasküler-serebral krizler, miyokard enfarktüsü, polinörit, bağırsak nekrozu not edilir. Akut dönem 2-3 ay veya daha uzun, bir yıla kadar takip edilebilir.
• Subakut aşama, esas olarak iç organlar bölgesinde patolojik sürecin baskın lokalizasyonu olan hastalarda yavaş yavaş başlar. Birkaç ay boyunca hastaların ateşi düşük düzeydedir veya periyodik olarak yüksek ateşe çıkar. İlerleyen bir bozulma, eklem ve baş ağrıları var. Daha sonra, abdominal sendrom veya polinörit gibi akut bir serebro-vasküler kriz gelişimi meydana gelir. Patoloji üç yıla kadar aktif kalır.
• Kronik evre hem akut hem de subakut hastalık sürecinde görülebilir. Hastalar semptomların alevlenmesi ve kaybolması dönemlerini yaşamaya başlar. İlk birkaç yılda her altı ayda bir relapslar görülür, daha sonraki remisyonlar daha uzun sürebilir.

Periarteritis nodozanın akut seyri

Nodüler periarteritin akut fazı, bazı hayati organlar etkilendiğinden genellikle şiddetlidir. Klinik belirtilere ek olarak, hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi, yeterince spesifik olmasa da laboratuvar değişikliklerinin göstergelerinden de etkilenir. COE artışı, eozinofili, lökositoz, gama-globulin ve CIC sayısında artış, kompleman seviyelerinde azalma olabilir.

Nodüler periarterit, patolojinin sürekli ilerlemesinin arka planına karşı bir yıldırım seyri veya periyodik akut fazlar ile karakterize edilir. Ölümcül sonuç, böbrek veya kardiyovasküler yetmezliğin gelişmesi, sindirim sisteminde hasar (özellikle bağırsakta hayati tehlike yaratan perforasyon enfarktüsü) ile neredeyse her an ortaya çıkabilir. Böbrek, kalp ve merkezi sinir sistemi bozuklukları sıklıkla sürekli arteriyel hipertansiyon nedeniyle daha da kötüleşir ve hasta için ölümcül olabilecek ciddi geç komplikasyonlara yol açar. Tedavi olmadığında beş yıllık hayatta kalma oranının yaklaşık %13 olduğu tahmin edilmektedir. [11]

Komplikasyonlar ve sonuçları

Hastaların durumunun ciddiyeti ve komplikasyon olasılığı, kan basıncında 220/110-240/170 mm Hg'ye kadar sürekli bir artıştan kaynaklanmaktadır.

Hastalığın aktif aşaması sıklıkla beyindeki dolaşım bozukluklarıyla sona erer. Patolojinin ilerlemesi, hipertansiyonun malign hale gelmesine, beyin ödeminin oluşmasına, bazı hastalarda kronik böbrek yetmezliği, beyin kanaması ve böbrek rüptürü gelişmesine yol açar.

Böbrek sendromu sıklıkla oluşur, jukstaglomerüler renal iskemi gelişir ve renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin mekanizması bozulur.

Sindirim sisteminde lokal ve yaygın ülserlerin gelişimi, nekroz odakları ve bağırsakta kangren, apendiksin iltihabı not edilir. Hastalarda yoğun karın ağrısı sendromu vardır, bağırsak kanaması gelişebilir, periton tahrişi belirtileri vardır. İntratestinal inflamatuar bozukluklarda ülseratif kolitin histolojik belirtileri yoktur. İç kanama, pankreonekrozlu pankreatit, dalak ve karaciğer enfarktüsü meydana gelebilir.

Sinir sistemi hasarı, baş ağrısı ve kusma ile aniden kendini gösteren serebral vasküler krizin gelişmesiyle karmaşık hale gelebilir. Daha sonra hasta bilincini kaybeder, klonik ve tonik konvülsiyonlar, ani hipertansiyon görülür. Saldırıdan sonra beyinde genellikle bakış felci, diplopi, nistagmus, yüz asimetrisi, görme bozukluğunun eşlik ettiği lezyon odakları görülür.

Genel olarak periarteritis nodosa yaşamı tehdit eden bir patolojidir ve mümkün olan en erken tanıyı, agresif ve sürekli tedaviyi gerektirir. Ancak bu koşullar altında istikrarlı bir remisyon elde etmek ve ciddi tehlikeli sonuçların gelişmesini önlemek mümkündür.

Periarteritis nodozanın sonucu

Nodüler periarteritli hastaların %70'inden fazlasında, başlangıçtan sonraki ilk 60 gün içinde yüksek kan basıncı ve artan böbrek yetmezliği belirtileri görülür. Sinir sistemi, korunmuş hassasiyetle ancak sınırlı motor aktiviteyle etkilenebilir.

Karın damarları iltihaplanabilir ve bu da şiddetli karın ağrısına neden olabilir. Tehlikeli komplikasyonlar sıklıkla mide ve bağırsak ülserlerini, safra kesesi nekrozunu, delinmeyi ve peritoniti içerir.

Koroner damarlar daha az etkilenir, ancak sonuç da mümkündür: hastalarda miyokard enfarktüsü gelişir. Beyin damarları hasar gördüğünde felç meydana gelir.

Tedavinin yokluğunda neredeyse tüm hastalar patolojinin başlangıcından sonraki ilk birkaç yıl içinde ölür. Ölümcül sonuçlara yol açan en sık görülen sorunlar: yaygın arterit, bulaşıcı süreçler, kalp krizi, felç.

Teşhis periarteritis nodosa

Teşhis tedbirleri hastadan şikayetlerin toplanmasıyla başlar. Döküntülerin varlığına, nekrotik odakların oluşumuna ve ciltte ülseratif lezyonlara, döküntü bölgesinde ağrıya, eklemlerde, vücutta, uzuvlarda, kaslarda ve genel zayıflığa özellikle dikkat edilir.

Derinin ve eklemlerin dış muayenesinin yapılması, döküntülerin ve ağrı bölgelerinin yerinin değerlendirilmesi zorunludur. Lezyonlar dikkatlice palpe edilir.

Hastalık aktivitesinin düzeyini değerlendirmek için laboratuvar testleri yapılır:

• genel klinik brüt kan sayımı;
• genel terapötik biyokimyasal kan çalışması;
• Kandaki serum immünoglobulin düzeylerinin değerlendirilmesi;
• kandaki fraksiyonlarıyla kompleman seviyesinin incelenmesi;
• Plazmadaki C-reaktif proteinin konsantrasyon içeriğinin değerlendirilmesi;
• romatoid faktörün belirlenmesi;
• genel idrar tahlili.

Nodüler periarteritte idrarda hematüri, silindirüri ve proteinüri tespit edilir. Kan analizi nötrofilik lökositoz, anemi, trombositozu ortaya koyuyor. Biyokimyasal tablo, γ ve a2-globulin, fibrin, sialik asitler, seromukoid, C-reaktif protein fraksiyonlarındaki artışla temsil edilir.

Teşhisi netleştirmek için enstrümantal teşhis yapılır. Özellikle deri ve kas biyopsisi yapılır: alt bacaktan veya karın ön duvarından alınan biyomateryal, damar duvarlarında iltihabi infiltrasyonları ve nekroz alanlarını ortaya çıkarır.

Nodüler periarterite sıklıkla oküler fundus muayenesinde görülen anevrizmal vasküler değişiklikler eşlik eder.

Böbrek damarlarının ultrason Doppler ultrasonografisi darlıklarının belirlenmesine yardımcı olur. Göğüs radyografisinin gözden geçirilmesi, akciğer paternindeki iyileşmeyi ve konfigürasyonundaki bozulmayı görselleştirir. Elektrokardiyogram ve kalp ultrasonu kardiyopatileri tespit edebilir.

Çalışma için kullanılabilecek mikro örnek, arteritin eksüdatif veya proliferatif aşamasındaki mezenterik arter, deri altı dokusu, baldır siniri ve kas sistemidir. Karaciğer ve böbrekten alınan numuneler, numune alma hatasından kaynaklanan yanlış negatif sonuç verebilir. Ayrıca bu tür biyopsiler tanı konulamayan mikroanevrizmalardan kanamaya neden olabilir.

Disseke patolojik olarak değiştirilmiş doku formundaki makropreparasyon, daha fazla histolojik çalışma için etanol, klorheksidin, formalin çözeltisi içinde sabitlenir.

Periarteritis nodosa fokal bir karaktere sahip olduğundan patolojiden etkilenmeyen dokudan biyopsi alınması uygun değildir. Bu nedenle klinik muayene ile lezyonu doğrulanan dokudan biyopsi alınır.

Minimal veya hiç klinik tablo yoksa, elektromiyografi ve sinir iletimi değerlendirme prosedürleri amaçlanan biyopsi alanını belirleyebilir. Deri lezyonlarında yüzeysel katmanlar hariç (yanlış bulgular gösteren) derin katmanlardan veya PJC'den alınan biyomateryal tercih edilir. Testis biyopsisi de sıklıkla uygunsuzdur.

Teşhis kriterleri

Nodüler periarteritin tanısı öyküye, karakteristik semptomlara ve laboratuvar teşhis sonuçlarına dayanmaktadır. Laboratuvar parametrelerindeki değişikliklerin spesifik olmadığını, çünkü esas olarak patolojinin aktivite aşamasını yansıttıklarını belirtmekte fayda var. Bunu dikkate alarak uzmanlar, hastalığın bu tür teşhis kriterlerini ayırt eder:

• Kas ağrısı (özellikle alt ekstremitelerde), genel halsizlik. Bel ve omuz bölgesini etkilemeyen yaygın miyalji.
• Enfeksiyöz süreçler veya travmatik yaralanmalarla ilgisi olmayan testis bölgesinde ağrı sendromu.
• Ekstremite ve vücut derisinde retiküle livedo tipinde eşit olmayan morluk.
• Diyet veya diğer diyet değişikliklerinden kaynaklanmayan 4 kg'dan fazla kilo kaybı.
• Tüm nörolojik belirtilerle birlikte polinöropati veya mononörit.
• Diyastolik kan basıncının 90 mmHg'nin üzerine çıkması.
• Dehidrasyon veya idrar yolu tıkanıklığı ile ilgisi olmayan kan üresinde artış (14,4 mmol/litreden fazla - %40 mg) ve kreatinin (133 μmol/litreden fazla - %1,5 mg).
• Kanda HBsAg veya ilgili antikorların varlığı (viral hepatit B).
• Aterosklerotik değişiklikler, fibromüsküler displastik süreçler ve inflamatuar olmayan nitelikteki diğer patolojilerle ilişkisi olmayan, anevrizmalar ve viseral arteriyel damarların tıkanması şeklinde arteriogramdaki vasküler değişiklikler.
• Küçük ve orta kalibreli arteriyel damarlardan alınan biyomateryalin morfolojik tanısı sırasında damar duvarlarında granülositik ve mononükleer hücre infiltrasyonunun tespiti.

En az üç kriterin doğrulanması nodüler periarterit tanısını mümkün kılar.

sınıflandırma

Nodüler periarteritin genel kabul görmüş bir sınıflandırması yoktur. Uzmanlar genellikle hastalığı etiyolojik ve patogenetik özelliklere, histolojik özelliklere, akut seyrine, klinik tabloya göre sistemleştirir. Uygulayıcıların büyük çoğunluğu, klinik doku değişikliklerine, lokalizasyonun derinliğine ve hasarlı damarların kalibresine dayalı morfolojik sınıflandırmayı kullanır.

Hastalığın bu klinik tipleri arasında bir ayrım yapılır:

• Klasik varyant (renal-visseral, renal-polinöritik) - böbreklerde, merkezi sinir sisteminde, periserik sinir sisteminde, kalpte ve sindirim sisteminde hasar ile karakterize edilir.
• Monoorgan-nodüler varyant, iç organ hastalıklarıyla kendini gösteren, düşük eksprese edilen bir patoloji türüdür.
• Dermato-trombanjitik varyant, kan basıncında bir artış, nevrit gelişimi ve vasküler lümen boyunca nodüler oluşumların ortaya çıkması nedeniyle bozulmuş periferik kan akışıyla birlikte yavaş ilerleyen bir formdur.
• Pulmoner (astım) varyantı - akciğerlerdeki değişiklikler, bronşiyal astım ile kendini gösterir.

Uluslararası ICD-10 sınıflandırmasına göre nodüler vasküler inflamasyon, aşağıdaki dağılımla M30 sınıfını kaplar:

• M30.1 - akciğer tutulumu olan alerjik tip.
• M30.2 juvenil tiptir.
• M30.3 - mukoza dokularında ve böbreklerde değişiklikler (Kawasaki sendromu).
• M30.8 - diğer koşullar.

Nodüler periarteritin seyrinin doğasına göre, bu tür patoloji biçimleri ayrılır:

• Şimşek formu, böbreklerin etkilendiği, bağırsak damarlarında tromboz, bağırsak halkalarının nekrozu olan kötü huylu bir süreçtir. Prognoz özellikle olumsuzdur, hasta hastalığın başlangıcından itibaren bir yıl içinde ölür.
• Hızlı biçim çok hızlı değildir ancak ışık hızında biçimle pek çok ortak noktaya sahiptir. Hayatta kalma zayıftır ve hastalar sıklıkla renal arteriyel damarın ani yırtılmasından dolayı ölürler.
• Tekrarlayan form, tedavi sonucunda hastalık sürecinin askıya alınmasıyla karakterize edilir. Bununla birlikte, patolojinin büyümesi, ilaçların dozajı azaldığında veya diğer provoke edici faktörlerin etkisi altında - örneğin bulaşıcı-inflamatuar sürecin gelişiminin arka planına karşı - devam eder.
• Yavaş form çoğunlukla trombanjitiktir. Periferik sinirlere ve damarlara yayılır. Ciddi bir komplikasyon olmaması koşuluyla hastalık, bir düzine yılda ve hatta daha fazla sürede yoğunluğunu kademeli olarak artırabilir. Hasta engelli hale gelir ve sürekli devam eden tedaviye ihtiyaç duyar.
• İyi huylu form, nodüler periarteritin en hafif varyantı olarak kabul edilir. Hastalık izole bir şekilde ilerler, ana belirtiler sadece ciltte bulunur, uzun süreli remisyon vardır. Yetkili ve düzenli tedavi sağlandığı takdirde hastaların hayatta kalma oranı nispeten yüksektir.

Klinik Kılavuzlar

Periarteritis nodosa tanısı uygun klinik belirtiler ve laboratuvar bulgularıyla desteklenmelidir. Hastalığın doğrulanması için pozitif biyopsi önemlidir. Erken tanı gereklidir: Patoloji hayati organlara yayılmadan önce acil agresif tedaviye başlanmalıdır.

Nodüler periarteritin klinik semptomları belirgin polimorfizm ile karakterizedir. HBV varlığı olan ve olmayan hastalığın belirtileri benzerdir. En akut gelişme, ilaç oluşumunun patolojisi için tipiktir.

Nodüler periarterit şüphesi olan hastalarda, damar duvarında karışık tipte hücresel infiltrasyonla birlikte fokal nekrotizan arteritin tipik bir resmini ortaya koyan histoloji önerilir. İskelet kası biyopsisinin en bilgilendirici olduğu kabul edilir. İç organ biyopsisi sırasında iç kanama riski önemli ölçüde artar.

Nodüler periarteritli hastaların terapötik taktiklerini belirlemek için, patolojinin ciddiyet derecesine göre bölmenin yanı sıra, ters semptomatik gelişme ile karakterize edilmeyen, hatta güçlenen hastalık seyrinin refrakter tipini ayırt etmek gerekir. Bir buçuk ay süren klasik patogenetik tedaviye yanıt olarak klinik aktivite.

Ayırıcı tanı

Nodüler periarterit öncelikle bağ dokusunu içeren diğer bilinen sistemik patolojilerden ayrılır.

• Mikroskobik poliarteritis, kılcal damarların yanı sıra venüller ve arteriyollerin antinötrofil antikorlarının oluşumundan etkilendiği bir nekrotizan vaskülit şeklidir. Hastalığın tipik özelliği glomerülonefritin ortaya çıkması, daha sonra kan basıncında kademeli artış, hızla artan böbrek yetmezliği, nekrotizan alveolit ​​gelişimi ve pulmoner kanamadır.
• Wegener granülomatozuna doku yıkıcı değişikliklerin gelişimi eşlik eder. Burun boşluğunun mukoza dokusunda ülserler görülür, burun septumu delinir, akciğer dokusu parçalanır. Genellikle anti-nötrofil antikorları tespit edilir.
• Romatoid vaskülit, bacaklarda trofik ülseratif lezyonların ortaya çıkması, polinöropati gelişimi ile karakterizedir. Teşhis sırasında, eklem sendromunun derecesi mutlaka değerlendirilir (eklemlerin konfigürasyonunun ihlaliyle birlikte eroziv poliartrit varlığı), romatoid faktör tespit edilir.

Ayrıca septik emboli, sol atriyal miksomada periarteritis nodozaya benzer cilt bulguları ortaya çıkar. Periarteritis nodosa tedavisi için immünosüpresanları kullanmadan önce septik durumların dışlanması önemlidir.

Lyme hastalığı (borreliyozun diğer adı) olan hastalarda polinöropati, ateş ve poliartrit gibi bir dizi semptom bulunur. Hastalığı dışlamak için epidemiyolojik geçmişi izlemek gerekir. Borreliosisten şüphelenmeye izin veren anlar şunlardır:

• kene ısırıkları;
• özel kene aktivitesi döneminde (ilkbahar sonu - sonbahar başı) doğal odak alanlarını ziyaret etmek.

Tanıyı koymak için Borrelia'ya karşı antikorların varlığını kontrol etmek için bir kan testi yapılır.

Tedavi periarteritis nodosa

Tedavi, klinik semptomların ciddiyetine ve nodüler periarteritin evresine bağlı olarak kişiselleştirilmiş bir tedavi rejiminin reçetelenmesiyle mümkün olduğu kadar erken ve uzun süreli olmalıdır.

Akut dönemde yatak istirahati zorunludur; bu, özellikle nodüler periarteritin patolojik odaklarının alt ekstremitelerde yer alması durumunda önemlidir.

Tedavi yaklaşımı, remisyonun başlangıcını hızlandırmak ve alevlenme sıklığını azaltmak için faydalı olan Siklofosfamidin (günde oral olarak 2 mg/kg) eklenmesi tavsiyesiyle her zaman kapsamlıdır. Enfeksiyöz komplikasyonları önlemek için Siklofosfamid yalnızca Prednizolonun etkisiz olması durumunda kullanılır.

Genel olarak tedavi çoğu zaman etkisizdir. Klinik tablonun yoğunluğu, Prednizolonun en az 60 mg/gün oral olarak erken uygulanmasıyla hafifletilebilir. Pediatrik hastalarda intravenöz uygulama için normal immünoglobulin uygundur.

Tedavinin kalitesi, klinik seyirde pozitif dinamikler, laboratuvar ve immünolojik değerlerin stabilizasyonu ve inflamatuar yanıt aktivitesinde azalma varlığında değerlendirilir.

Nodüler periarteritin seyrini olumsuz etkileyebilecek eşlik eden patolojilerin düzeltilmesi veya radikal bir şekilde ortadan kaldırılması önerilir. Bu tür patolojiler arasında kronik inflamasyon odakları, diyabet, uterus fibroidleri, kronik venöz yetmezlik formu vb. bulunur.

Erozyon ve ülserlerin harici tedavisi,% 1-2'lik anilin boya çözeltilerinin, epitelize edici merhemlerin (Solcoseryl), hormonal merhemlerin, enzim ajanlarının (Iruscol, Chymopsin), Dimexide'in aplikatör uygulamasının kullanılmasını içerir. Düğümlere kuru ısı uygulanır.

İlaçlar

Periarteritis nodosa tedavisinde etkinliği kanıtlanmış ilaçlar:

• Glukokortikoidler: 2 ay boyunca günde iki kez 1 mg/kg prednizolon, klinik semptomlar ortadan kayboluncaya kadar sabahları (her gün) dozaj 5-10 mg/gün'e düşürülür. Olası yan etkiler: mide ve 12-perintestinal ülserlerin alevlenmesi veya gelişmesi, bağışıklığın zayıflaması, ödem, osteoporoz, seks hormonlarının salgılanmasında bozulma, katarakt, glokom.
• İmmünosupresanlar (glukokortikoidler etkisizse), sitostatikler (patolojinin aktif aşamasında bir ay boyunca günde 2-4 mg/kg Azatiyoprin, ayrıca bir buçuk yıl boyunca 50-100 mg/gün idame dozajına geçiş veya iki yıl), Siklofosfamid, dozajın daha da kademeli olarak azaltılmasıyla birlikte 2 hafta boyunca günde 1-2 mg/kg oral olarak verilir. Patolojik sürecin yoğun büyümesi durumunda, üç gün boyunca günde 4 mg/kg, daha sonra - bir hafta boyunca günde 2 mg/kg, üç ay boyunca dozajda kademeli bir azalma ile. Toplam tedavi süresi en az bir yıldır. Olası yan etkiler: hematopoietik sistemin baskılanması, enfeksiyonlara karşı direncin azalması.
• Üç gün boyunca intravenöz olarak günde 1000 mg Metilprednizolon veya günde 2 mg/kg Deksametazon şeklinde nabız tedavisi. Aynı zamanda ilk gün günde 10-15 mg/kg siklofosfamid uygulanır.

Glukokortikoidler ve sitostatiklerle kombine bir tedavi rejimi garanti edilir:

• plazmaferez, lenfositoferez, immünosorpsiyon şeklinde etkili tedavi;
• antikoagülan tedavi (Heparin 5 bin ünite günde 4 kez, Enoksiparin günde 20 mg deri altı, Nadroparin günde 0,3 mg deri altı;
• antiagregan tedavi (Pentoksifilin günde 200-600 mg oral olarak veya günde 200-300 mg intravenöz olarak; Dipiridamol günde 150-200 mg; Reopolyglukin 400 mg intravenöz damla, günaşırı, 10 infüzyon miktarında; Clopidogrel 75 mg günlük);
• steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar - seçici olmayan COX inhibitörleri (günde Diklofenak 50-150 mg, günde Ibuprofen 800-1200 mg);
• seçici COX-2 inhibitörleri (Meloxicam veya Movalis günde 7,5-15 mg yiyecekle birlikte, Nimesulid veya Nimesil günde iki kez 100 mg, Celecoxib veya Celebrex günde 200 mg);
• aminokolin ajanları (Hidroksiklorokin günde 0,2 g);
• anjiyoprotektörler (bir ay boyunca günde üç kez Pamidin 0.25-0.75 mg, Xanthinol nikotinat günde üç kez 0.15 g);
• Enzim preparatları (21 gün boyunca günde üç kez Wobenzyme 5 tablet, ayrıca - uzun bir süre boyunca günde üç kez 3 tablet);
• antiviral ve antibakteriyel ilaçlar;
• semptomatik ilaçlar (kan basıncını normalleştirmek, kalp aktivitesini normalleştirmek için kullanılan ilaçlar vb.);
• vazodilatörler ve kalsiyum kanal blokerleri (örn. Corinthar).

Siklofosfamid tedavisi yalnızca güçlü endikasyonların olduğu ve glukokortikosteroid ajanların etkisiz olduğu durumlarda gerçekleştirilir. İlacın alınmasından kaynaklanan olası yan etkiler: miyelotoksik ve hepatotoksik etkiler, anemi, steril hemorajik sistit, şiddetli bulantı ve kusma, ikincil enfeksiyon.

İmmünosupresanlarla tedaviye kan parametrelerinin (genel kan sayımı, trombosit sayımı, serum hepatik transaminaz aktivitesi, alkalin fosfataz ve bilirubin) aylık takibi eşlik etmelidir.

Sistemik glukokortikosteroidler ağırlıklı olarak sabahları alınır (uygulanır), dozajda zorunlu kademeli bir azalma ve alım aralığının arttırılması (uygulama) ile birlikte.

Fizyoterapötik tedavi

Nodüler periarteritte fizik tedavi kontrendikedir.

Bitkisel tedavi

Nodüler periarteritin oldukça nadir bir patoloji olmasına rağmen, bu bozukluğun tedavisinde hala halk yöntemleri bulunmaktadır. Bununla birlikte, hastalığın ciddiyetini ve istenmeyen yan etkilerin ortaya çıkma olasılığını hesaba katmak gerektiğinden, şifalı bitkilerle tedavi olasılığı mutlaka ilgili hekimle önceden kararlaştırılmalıdır.

Nodüler periarteritin erken evresinde bitkisel ilaçların kullanımı garanti edilebilir.

• Kıyma makinesinden üç orta boy limon, 5 yemek kaşığı geçirin. karanfilleri 500 ml bal ile karıştırın ve 0,5 litre votka dökün. Her şey iyice karıştırılır, bir kavanoza dökülür, kapağı kapatılır ve 14 gün buzdolabına gönderilir. Daha sonra tentür süzülür ve 1 yemek kaşığı almaya başlar. günde üç kez, yemeklerden yarım saat önce.
• İbne, ölümsüzlük ve elecampane köksapından oluşan bitkisel eşdeğer bir karışım hazırlayın. 1 yemek kaşığı alın. Karışımın üzerine bir bardak kaynar su dökün, yarım saat ısrar edin. Yemeklerden önce günde üç kez 50 ml infüzyon alın.
• Kurutulmuş menekşe çiçekleri, ardışık yapraklar ve kurutulmuş yaban mersini karışımından eşdeğer bir karışım hazırlayın. 2 yemek kaşığı dökün. Karışımın 0,5 litre kaynar su, soğuyana kadar ısrar edin. Yemekler arasında günde 4 defa 50 ml alın.
• 1 yemek kaşığı karıştırın. ölümsüz, pelin ve elecampane, 1 litre kaynar su dökün, iki saat ısrar edin. Daha sonra infüzyon süzülür ve günde üç kez 100 ml alınır.

Nodüler periarteritte damar duvarlarını güçlendirmenin basit ve etkili bir yolu düzenli yeşil çay tüketimidir. Her gün 3 bardak içecek içmelisiniz. Ek olarak, hastalığın istenmeyen belirtilerinden kurtulmanıza yardımcı olacak, yem veya ginseng'in alkol tentürlerini de alabilirsiniz. Bu tür tentürler herhangi bir eczaneden satın alınabilir.

Cerrahi tedavi

Periarteritis nodozanın ana tedavisi cerrahi tedavi değildir. Cerrahi yalnızca klinik olarak bölgesel iskeminin neden olduğu kritik stenotik durumlarda veya ana arteriyel damarların tıkanmasında (Takayasu arteriti) endike olabilir. Ameliyat için diğer endikasyonlar şunlardır:

• obliteratif trombanjiit;
• periferik kangren ve diğer geri dönüşü olmayan doku değişiklikleri;
• Wegener granülomatozunda subfaringeal stenoz (lokal glukokortikosteroid kullanımıyla birlikte mekanik trakeal dilatasyon).

Karın komplikasyonları için acil cerrahi önerilir: bağırsak perforasyonları, peritonit, bağırsak enfarktüsü vb.

Önleme

Hastalığın gerçek nedenleri ayrıntılı olarak bilinmediğinden nodüler periarteritin önlenmesine ilişkin net bir kavram yoktur. Patolojinin gelişimini tetikleyebilecek faktörlere maruz kalmaktan kesinlikle kaçınmak gerekir: hipotermiden, fiziksel ve psiko-duygusal aşırı zorlamadan kaçının, sağlıklı bir yaşam tarzı sürün, doğru yiyin, kendinizi bakteriyel ve viral enfeksiyonlardan koruyun.

Hastalığın ilk şüpheli belirtileri ortaya çıkarsa, mümkün olan en kısa sürede doktora başvurmak gerekir: bu durumda, nodüler periarteriti gelişiminin ilk aşamasında teşhis etme ve tedavi etme şansı artar.

Nodüler periarteritin remisyonu olan hastalarda hastalığın alevlenmesinin önlenmesi, düzenli dispanser gözlem, sistematik destekleyici ve güçlendirici tedavi, alerjenlerin ortadan kaldırılması, kendi kendine ilaç tedavisi ve kontrolsüz ilaç tedavisinden kaçınmaya indirgenir. Vaskülit veya nodüler periarteriti olan hastalara herhangi bir serum, aşı yapılmamalıdır.

Tahmin

Nodüler periarterit tedavi edilmezse yüz hastadan 95'i beş yıl içinde ölecektir. Aynı zamanda hasta ölümlerinin büyük çoğunluğu hastalığın ilk 90 gününde meydana gelmektedir. Bu, patolojinin yanlış veya zamansız teşhis edilmesi durumunda ortaya çıkabilir.

Nodüler periarteritte ölümcül sonuçların ana nedenleri geniş vasküler inflamasyon, enfeksiyöz patolojilerin ortaya çıkması, kalp krizi ve felçtir. [12]

Glukokortikoidlerin zamanında uygulanması beş yıllık hayatta kalma oranını yarıdan fazla artırır. Glukokortikosteroidlerin sitostatiklerle kombinasyonu daha da iyi bir etkiye sahiptir. Hastalığın semptomlarının tamamen ortadan kalkması sağlanırsa, alevlenme olasılığının yaklaşık% 56-58 olduğu tahmin edilmektedir. Prognoz için olumsuz bir faktörün omurga yapılarının ve beynin lezyonu olduğu düşünülmektedir. [13]

Çocukluk çağında genetik olarak belirlenmiş nodüler periarterit, yaklaşık her ikinci vakada tamamen iyileşir. Çocukların %30'unda hastalık, sürekli ilaç desteğinin arka planına karşı semptomların kalıcı olarak ortadan kalkmasıyla belirgindir. Erken yaşta öldürücülük %4'tür: Ölüm, beyin yapılarının ve kranyal sinirlerin hasar görmesinden kaynaklanır. [14]

Olumlu bir sonuçla bile nodüler periarterit düzenli romatolojik kontrol gerektirir. [15]Nüksetmeyi önlemek için hasta bulaşıcı hastalıklara, ani sıcaklık değişikliklerine ve kendi kendine ilaç tedavisinin her türlü çeşidine karşı dikkatli olmalıdır. Bazı durumlarda, hamilelik veya kürtaj nedeniyle nüksetmeler tetiklenebilir.