^

Sağlık

A
A
A

Myastenia gravis: tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Miyasteni tedavi, semptomatik, asetilkolinesteraz inhibitörleri ile tedavi, hem de hastalığın doğal seyrini değiştirme tedavisine (kortikosteroidler, azatioprin timektomi, bağışıklık bastırma ve / veya siklosporin ve plazmaferez, intravenöz immünoglobülin) içerir. Miyastenia gravisli patogenezinde bilgisine rağmen, kesinlikle maalesef büyük çift kör kontrollü çalışmalar, belirli bir zamanda, belirli bir hastada en uygun hangi tedavinin belirlenmesine yardımcı olacak hangi sonuçlarını yapılmadığı bu tedavilerin olumlu etkileri açıklamaya yardımcı olur. Sonuç olarak, farklı uzmanlar myastenia gravis için eşit olmayan tedavi rejimleri önermektedir.

Antikolinesteraz ilaçlar geliştirilmiş sinaptik yarık üstesinden gelmek ve sayıları kas zarı üzerinde AChRs ile kenetlenebilen bir nörotransmitter azaltılır olasılığını artırır nöromüsküler kavşakta bölgesi AChRs yarı ömrünü uzatır, kas gücünü arttırabilir. Asetilkolinesteraz inhibitörlerinin en yaygın olarak kullanılanı piridostigmindir. Tedavi genellikle günde 4-6 kez reçete edilen 60 mg'lık bir dozla başlar. Ve ilacın 180 mg içeren sürekli-salım Mevcut piridostigmin dozaj formu, genellikle yatmadan reçete - sabah erken saatlerde kas gücü korumak ve hasta sabah dozu yutmak için izin vermek. 60 mg farmakolojik etki dozu 30-60 dakika içinde başlar ve gücü ve ilaç dozu uygulama sıklığını arttırmak üzere, 2-3 saat içinde zirveye ulaşır ve daha sonra 2-3 saat için zayıflatılmış. Ilaca kas duyarlılığı, bu bağlamda, değişkendir artmak gerekiyor. Bununla birlikte ilacı nadiren, her 3 saatte bir, daha sık 120 mg'ı aşan bir dozda alma ihtiyacı ortaya çıkmaktadır. Bazı kaslarda asetilkolinesteraz inhibitörünün dozunun arttırılması ile kuvvetin artabileceği, diğerlerinde ise azaltabileceğini unutmamak gerekir. Tedavi sırasında bakım dikkatli bir şekilde kontrol edilmelidir solunum fonksiyonunun bozulma, eşlik olmayan bazı kas gruplarının işlevini geliştirmek amacıyla alınmalıdır. Asetilkolinesteraz inhibitörlerinin yan etkileri arasında diyare, ağrılı spazmlar, artmış bronşiyal sekresyon, çoğu düzeltme kolayca yapılabilir. Asetilkolinesteraz inhibitörleri sadece semptomatik iyileşmeyi sağladığı için, sıklıkla hastalığın seyrini etkileyen immünosupresif tedavi ile birleştirilir.

Kortikosteroidlerin şüphesiz myastenia gravis üzerinde olumlu bir etkisi vardır, ancak uzmanlar kullanımları için optimal şema üzerinde anlaşmazlar. Kortikosteroidlerin terapötik etkisi muhtemelen immün süreçler üzerindeki etkileriyle ilişkilidir, ancak myastenia'daki etkilerinin spesifik mekanizmaları belirsizdir. Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, yüksek dozda kortikosteroidlerle tedaviye başlanması, daha düşük dozlar reçetelemekten daha hızlı bir etki sağlayabilir. Yan etkiler, kortikosteroid tedavisinin süresini sınırlayan temel faktördür. Bu yan etkiler diabetes mellitus, gastrik ülser, hipertansiyon, kilo alımı, sıvı retansiyonu, kemiklerin aseptik nekrozu, osteoporoz, kataraktlardır. Korkular ayrıca, herhangi bir tedavi rejimi kullanılırken sıklıkla ortaya çıkan tekrarlayan enfeksiyonlara da neden olurlar. Tedaviden önce bir hasta bu durumlardan birini (örneğin, diyabet, peptik ülser hastalığı) ortaya çıkarsa, kortikosteroidler kontrendikedir.

özellikle solunum kasları, zayıflık hızlı büyüme tetikleyebilir yüksek doz için bebeklerde kortikosteroid kullanımı, belirli bir risk ile bağlantılıdır. İlacın dozuna ve uygulama şekline bağlı olarak, bu komplikasyon tedavi başlangıcından 4-7 gün sonra ortaya çıkabilir. Sonuç olarak, yüksek dozda kortikosteroidler, ancak hastanın durumunu dikkatli bir şekilde izleme olasılığı varsa reçete edilebilir. Nörolojik durum, solunum fonksiyonu ve tedaviye yanıt kontrolü sağlamak için orofaringeal veya solunum kasları, yatırılarak tedavi şiddetli zayıflık. Şiddetli genelleştirilmiş miyasteni bozulmuş yutma ve kontrendikasyon yokluğunda solunum yetmezliği hafif ve orta derecede olan hastalarda gravis olarak, dikkatli bir kan şekeri kontrolü, kan basıncı, solunum fonksiyonu ile intravenöz yüksek doz metilprednizolon (5 gün boyunca 1000 mg / gün) için çare olabilir. Aynı zamanda, kalsiyum preparatları ve H2-reseptör antagonistleri reçete edilmelidir. Hastanın solunum fonksiyonlarının bozulması ile immünoglobulin yönetiminde / yoğun bakım ünitesine transfer edilmelidir ve plazmaferez olarak immünoterapi için diğer yöntemler, dikkate ve. Azalan semptomlarla hasta, her gün ağızdan verilen prednizolona transfer edilir. Bazı merkezlerde, metilprednizolon, iv farklı bir şekilde başarıyla uygulanır.

Hafif zaafları olan hastalar ayakta tedavi edilebilirler, başlangıçta prednizolon günde 60 mg'lık bir dozda reçete edilir ve birkaç hafta sonra yavaş yavaş ilaca her gün girmeye başlarlar. Daha sonra, prednizolon dozu, klinik etkiyi koruyan minimum doza ayda 10 mg azalır. Genellikle bakım dozu her gün 15-20 mg'dır. Bununla birlikte, bazı hastalarda 60 mg / gün dozunda bile ani olarak güçsüzlük gelişmektedir. Bu bağlamda, bazı uzmanlar 20 mg / gün doz ile tedaviye başlamaktadır ve daha sonra haftalık olarak 60 mg / gün dozunu elde etmek için dozu 10 mg arttırmaktadır. Bundan sonra yavaş yavaş her gün ilacı almaya geçerler. Kortikosteroid dozunu yavaşça arttırmak, solunum fonksiyonlarında ani bozulmayı önleyebilir, ancak bu şemayı kullanarak terapötik etki daha yavaş gelişir ve diğer yan etkilerin ortaya çıkma olasılığı azalmaz. Kortikosteroid dozunu kademeli olarak azaltma ihtiyacı, artmış kas gücü şeklindeki klinik iyileşmeyi, yan etki riskiyle artırma isteği ile belirlenir. Bununla birlikte, kortikosteroid dozunda çok hızlı bir düşüşle, myastenia gravis semptomları artabilir.

Azatioprin, 2-3 mg / kg / gün dozunda myastenia gravisli hastaların önemli bir kısmında (% 70-90) olumlu bir etkiye sahiptir. Klinik deneyler, monoterapinin prednizolon veya azatioprin ile etkinliğinin yanı sıra bunların kombinasyonunun önemli ölçüde farklı olmadığını göstermiştir. Bununla birlikte, prednizolona dirençli ciddi vakalarda, etki prednizolon ve azatioprinin bir kombinasyonunu getirebilir. Azatiyoprin eksiklikleri klinik etkinin yavaş gelişmesini içerir (sadece 3-6 ay sonra ortaya çıkar). Azatioprin ile tedavi genellikle 50 mg / gün dozla başlar, daha sonra her 3 günde bir 50 mg arttırılarak günlük 150-200 mg doz elde edilir. Hematolojik komplikasyonlar ve karaciğer hasarı gelişme olasılığına özellikle dikkat edilmelidir. Yemeklerden sonra azatioprin fraksiyonel alındığında gastrointestinal sistem üzerinde tahriş edici etki zayıflatılabilir. Mutajenik etki olasılığı, fertil kadınlarda azatioprin kullanımını kapsamamaktadır. Azatiyoprin kullanımı da nispeten yüksek maliyetini sınırlar.

Bazı verilere göre, siklosporin, daha önce immünosupresif ajanlarla tedavi edilmeyen myastenia gravisli hastalarda anlamlı bir iyileşmeye neden olmaktadır. Siklosporin ile tedavi, ilacın serum seviyelerinin kontrolü altında 12 saatlik aralıklarla 2 bölünmüş dozda reçete edilen 5 mg / kg / gün doz ile başlar. Siklosporin kullanımı, böbrek ve karaciğer, arteriyel hipertansiyon üzerinde toksik etkileri de dahil olmak üzere yüksek maliyeti ve olası yan etkileri sınırlandırmaktadır, ancak, ilacın dozunu düşürerek düzeltilebilir. Bununla birlikte, yüksek maliyet ve yan etki riski nedeniyle çoğu klinisyen, myastenia graviste seçilen ilacı siklosporin olarak düşünmemektedir.

Plazmaferez esas olarak myastenia gravis semptomlarındaki ani artışla, gerekirse cerrahinin hazırlığında kas kuvveti artışı ile, kortikosteroidlerin yan etkilerinin gelişmesiyle ve diğer tedavi yöntemlerinin etkisizliğinde gösterilir. Plazmaferez sadece birkaç gün sürecek bir iyileşmeye neden olur, ancak bazen birkaç hafta sürer. Çoğu zaman, 9 gün boyunca 2 litre değiştirilerek 6 seans gerçekleştirilir. İşlemden sonra semptomlarda riko- lojik bir artışı önlemek için 30 mg prednizolon ve 100 mg siklofosfamid reçete edilir. Prednizolon değişim alıcı plazmaferez devresinin tamamlanmasından sonra - 50 mg ve ilacın 10 mg günlük dönüşümlü doz yoluyla hastaya, siklofosfamid devrik sonra 1 ay süreyle verilir ve. Plazmaferezin belirtilen iki immün baskılayıcı ajan ile kombinasyonu, genellikle zamanla sınırlı etkiyi birkaç ay uzatabilir. Sonuç olarak, bu şemaya göre tedavi edilen birçok hastada, plazmaferezin tekrarlanması ihtiyacı 1 yıldan daha erken değildir. Bu rejim ile olumsuz reaksiyonlar genellikle minimaldir. Plazmaferez kullanımı esas olarak vasküler yatağa erişim sağlamak için bir şantın yerleştirilmesiyle ilişkili ağrı ve enfeksiyonlar gibi yüksek maliyet ve olası komplikasyonları sınırlar.

Miyastenia gravis başarıyla kullanıldığında ve intravenöz immünoglobulin. Ortalama olarak, immünoglobulinin etkisi birkaç gün içinde ortaya çıkar ve birkaç hafta boyunca devam eder, ancak farklı hastalarda reaksiyon çok değişkendir. Kortikosteroid ve plazmaferez kullanımı kontrendikasyonlar varlığında, immünoglobulin iv enjeksiyon bir seçim yöntemi olabilir. Miyasteni ile, immünoglobulin diğer nöromüsküler hastalıklar ile aynı dozda uygulanır, yani 2 g / kg. 2-5 gün boyunca çeşitli dozlarda iv verilir. Etkisini korumak için, ayda bir kez 600 mg / kg immünoglobulin intravenöz uygulama ile "nabız tedavisi" başvurunuz. Miyasteniya immünoglobulin aksiyon mekanizması tam olarak bilinmemekle birlikte, görünüşe göre, diğer hastalıklarda olduğu gibi aynıdır: bu durum Fc bileşenli antikor immünoglobulin tamamlayıcı birikmesini, immün cevap ve sitokin üretimi gelişmesini önler blok, anti-idiyotip antikorlarının varlığı. İmmünoglobulin - üşüme, baş ağrısı, ateşin yan etkileri - daha önce tarif edilmiştir. IV immünoglobulinin kullanımını sınırlayan temel faktör yüksek maliyettir. Yeni bir çalışmada, miyasteni kötüleşen semptomları olan 87 hasta 3-5 gün boyunca günde üç seans plazmaferez ve / veya immünoglobülin (400 mg / kg) ile muamele edilmiş, sırasıyla iki gruba rastgele ayrıldı. Her iki yöntemin uygulanmasında etki kaydedildi, ancak immünoglobulin kullanımı ile, daha az sıklıkta yan etkiler gözlendi. Numune daha büyük ölçekli ihtiyacı ile bağlantılı olarak, bu çalışmada, oldukça küçük, iyi düzenlenmiş, kontrollü çalışma plazmaferez etkinliğini karşılaştırmak ve / immünoglobulin ve bunların uygulama en uygun düzeni tespit etmek.

Timektomi, şüphesiz, myastenia gravis üzerinde de olumlu bir etkiye sahiptir. Etkisi, ameliyattan sonra 7-10 yıl sonra bile, yaklaşık% 50'lik bir remisyon oranı ile büyümeye devam etmektedir. İyileşme hem erkeklerde hem de kadınlarda görülür ve uzar. Hastalığın erken başlaması olan kadınlarda, timus bezinin hiperplazisi, AChR'ye karşı yüksek titrede antikorlar, etki kendini daha erken gösterir, fakat her zaman daha önemli değildir. 60 yaşından büyük hastalarda timusun işleyen dokusu boyut olarak oldukça sınırlıdır, bu nedenle timektominin etkinliği daha düşük olabilir. Şiddetli zayıflığı olan hastaların çalışması için optimum hazırlık, ön plazmaferez veya immünsüpresif tedavinin atanmasını gerektirebilir. Tecrübeli bir cerrahın elinde, transkütan transtorasik erişim, timus dokusunun maksimum çıkarılması için en iyi koşulları oluşturur. Yoğun bakım ünitesinde deneyimli uzmanlar tarafından yapılan postoperatif tedavi, iyi bir sonuç sağlar. Bilgisayarlı tomografide saptanan anterior mediastende timoma varlığı cerrahi müdahale gerektirir. Postoperatif dönemde, hastaların asetilkolinesteraz inhibitörlerine duyarlılığı keskin bir şekilde artmaktadır, bu nedenle bu ilaçları ameliyattan sonraki ilk 24-36 saat içinde kullanırken dikkatli olunmalıdır.

Nefes ve yutma ihlali ile myastenik kriz gelişimi acil hastaneye yatış gerektirmektedir. Akciğerlerin 2 litre altındaki yaşamsal kapasitesindeki azalma, solunum yetmezliğinin tedavisinde deneyimli bir yoğun bakım ünitesine transferin göstergesidir. Solunum fonksiyonunda daha fazla bozulma ve akciğerlerin yaşamsal kapasitesinde 1 L'nin altında veya uygun değerin% 25'inde bir azalma ile birlikte, entübasyon ve suni ventilasyon endikedir. Su-elektrolit dengesine ve olası enfeksiyon gelişimine de özellikle dikkat edilmelidir. Enfeksiyon yokluğunda yoğun bakım ünitesinde, plazmaferez kullanımının iyileşmeyi hızlandırdığı gösterilmiştir. Enfeksiyon varlığında, uygun antibiyotik tedavisi ile kombinasyon halinde iv immünoglobulin kullanılması tercih edilir. İmmünsüpresif tedavi de etkili olabilse de, bir krizin sonucunu belirleyen en önemli faktör, tecrübeli uzmanlar tarafından gerçekleştirilen, yeterli destekleyici ve hepsinden önemlisi solunum terapisidir. Günümüzde, miyastenia gravisli hastalar için prognoz dramatik olarak artmıştır ve bunların% 90'ından fazlası tam üretken yaşama geri dönebilmektedir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.