Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Miyeloperoksidaz eksikliği: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 07.07.2025
Miyeloperoksidaz eksikliği fagositlerin en sık görülen konjenital patolojisidir; tam kalıtsal miyeloperoksidaz eksikliğinin sıklığı 1:1400 ile 1:12.000 arasındadır.
Kalıtsal miyeloperoksidaz eksikliği. Kalıtım örüntüsü otozomal resesiftir. Kusurlar, büyük bir mutasyon çeşitliliğine sahip yapısal veya düzenleyici genlerde olabilir. Miyeloperoksidaz, oksijene bağlı sitotoksisitenin optimizasyonunda rol oynar, inflamatuar yanıtı düzenler. Kısmi eksiklik kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Miyeloperoksidazın tamamen yokluğunda bile, MPO'dan bağımsız sistem mikroorganizmaları yok etmek için kullanıldığından, nötrofillerin fagositozu ve bakterisidal aktivitesi bozulmaz. Aynı zamanda, hastalarda kandida öldürücü aktivite yoktur.
Kalıtsal miyeloperoksidaz eksikliği asemptomatiktir, ancak özellikle diyabetli hastalarda mantar enfeksiyonlarına - invaziv mikozlara - eğilim vardır.
Miyeloperoksidaz eksikliği durumunda enfeksiyonların tedavisi genel prensiplere göre yapılır. Antibiyotikler özellikle uzun süreli tedavilerde dikkatli bir şekilde reçete edilir. Prognoz olumludur.
Miyeloperoksidaz eksikliğinin önlenmesi mümkün değildir.
[ Hangi testlere ihtiyaç var?