Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Mesane boynunun doğuştan sklerozu (kontraktürü) (Marion hastalığı)
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 07.07.2025
Mesane boynunun konjenital sklerozu (Marion hastalığı) nadirdir. Erkek çocuklarda, bu bölgenin submukozal ve kas katmanlarında halka şeklinde lifli doku gelişimi ile karakterizedir. İfade derecesi değişir. Daha büyük çocukların histolojik muayenesi genellikle fibrozla birlikte kronik inflamasyon belirtileri ortaya çıkarır.
Belirtiler mesane boynunun konjenital sklerozu (kontraktürü) (Marion hastalığı)
Hastalığın belirtileri boyun tıkanıklığının şiddetine ve hastalığın süresine bağlıdır. Lifli dokunun az gelişmesiyle idrar yapmada hafif zorluk görülür. Rezidüel idrar yoktur, böbrek fonksiyonu bozulmamıştır. Şiddetli tıkanıklıkla idrar yapmada zorluk görülür ve rezidüel idrar tespit edilir. Mesane boynunun sklerozu paradoksal isküri, vezikoüreteral reflü gelişimi, üreterohidronefroz ve böbrek yetmezliği gibi idrar retansiyonuna ilerleyebilir.
[ Teşhis mesane boynunun konjenital sklerozu (kontraktürü) (Marion hastalığı)
Mesane boynu sklerozu, yükselen üretrosistografi ve üretrosistoskopi verilerine dayanarak belirlenir. Sistomanometri ile birlikte UFM, boyun bölgesinde tıkanıklığın varlığını doğrular ve detrusorun fonksiyonel durumunu değerlendirmeye olanak tanır.
Üretrosistografide fundus ve trabeküler duvarların kontrastlı yükselmesi, üretranın yetersiz kontrastlanması, sistoskopide mesanenin trabeküler duvarları, bazen boynun arka duvarında bir çıkıntı ve bazı hastalarda üreterler arası kıvrımın hipertrofisi görülür. Sistogramdaki karakteristik bir işaret fundus yükselmesidir.
Neleri incelemek gerekiyor?
Nasıl muayene edilir?
Hangi testlere ihtiyaç var?
Kim iletişim kuracak?
Tedavi mesane boynunun konjenital sklerozu (kontraktürü) (Marion hastalığı)
Mesane boynu sklerozu, günümüzde tercih edilen yöntem haline gelen transvezikal cerrahi girişimler - longitudinal diseksiyon, U şeklinde plastik cerrahi veya TUR ile tedavi edilmektedir.