^

Sağlık

A
A
A

Mavi (mavi) sklera: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Mavi (mavi) sklera, bir dizi sistemik hastalığın bir belirtisi olabilir.

"Mavi sklera" çoğu zaman, birçok genetik yaralanma nedeniyle bağ dokusunun anayasal kusurları grubuna ait Lobstein-van der Heve's sendromunun bir belirtisidir. Kalıtım türü yüksek (yaklaşık% 70) sapkınlık ile otozomal dominanttır. Nadir görülür - 40-60 bin yenidoğan için 1 vaka.

Mavi sklera sendromu anahtar belirtileri: işitme kaybı, ikili mavi sklera (bazen mavi) renk ve kemiklerin artan kırılganlık. Sklera mavi renk en sabit ve en belirgin özelliği, bu sendromlu hastaların% 100 gözlenmiştir. Mavi skleralara ince ve özellikle şeffaf sklera içinden yayılan koroid membranın pigmenti neden olur. Çalışma sendromu fibröz doku immatüritesini gösterir mukopolisakkaridlerin içeriğinde bir artış, "mavi sklera," Fetal sklera kalıcılığı gösteren, kolajen ve elastin lifleri, birinci maddenin metakromatik renk sayısını azaltarak, sklera incelme kayıtlıdır. Sklera mavi renk kumaşın kolloid-kimyasal nitelikleri değişikliklerin bir sonucu olarak incelmesi ve artan şeffaflığı nedeniyle olmayan bir görüş vardır. Buna dayanarak, bu patolojik durum için en doğru terim "şeffaf sklera" dır.

Bu sendromda mavi sklera doğumdan hemen sonra belirlenir; Bunlar, sağlıklı yenidoğanlardakilere göre daha yoğundur ve genellikle durumun- da olduğu gibi 5.-6. Aylarda yok olmazlar. Çoğu durumda gözlerin büyüklüğü değişmez. Ayrıca mavi sklera, diğer anomaliler gözler ön embryotokson, iris hipoplazi, zonulyarnaya veya kortikal katarakt, glokom, tsvetoslepota, korneal opasite, vb olabilir

"Mavi sklera" sendromunun ikinci işareti - ligamentöz-artiküler aparatın zayıflığı ile birleşen kırılgan kemikler, hastaların yaklaşık% 65'inde görülür. Bu işaret, hastalıkların 3 türünü ayırt edenlere dayanarak farklı zamanlarda ortaya çıkabilir.

  • İlk tip, doğum sırasında veya doğumdan hemen sonra, kırıkların uteroda görüldüğü en şiddetli lezyondur. Bu çocuklar utero ya da erken çocukluk döneminde ölüyor.
  • "Mavi sklera" sendromunun ikinci formunda kırıklar erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda yaşamın prognozu elverişlidir, ancak beklenmedik bir şekilde meydana gelen çok sayıda kırılma ya da hafif bir çabayla, dislokasyonlar ve sublüksasyonlar nedeniyle iskeletin deformasyonları vardır.
  • Üçüncü tür 2-3 yıldaki kırıkların görünümü ile karakterizedir; pubertal döneme kadar geçen süre zarfında meydana gelen olayların sayısı ve tehlikesi azalmaktadır. Kemik kırılganlığının temel nedenleri, kemiğin aşırı gözenekliliği, kireçli bileşiklerin eksikliği, kemiğin embriyonik karakteri ve hipoplazisinin diğer tezahürleridir.

"Mavi sklera" sendromunun üçüncü belirtisi, otosklerozun ve labirentin azgelişmiş olmasının bir sonucu olan, işitmede ilerleyen bir azalmadır. İşitme kaybı yaklaşık yarısında (hastaların% 45-50'sinde) gelişir.

Tipik bir üçlü sendromu "mavi sklera" sırasında zaman zaman mezodermal doku anormallik, birçok ile birlikte olan en sık görülen doğumsal kalp sistem, "damak", sindaktili ve diğer anormallikler.

"Mavi sklera" sendromunun tedavisi semptomatiktir.

Mavi sklera, aynı zamanda dominant ve otozomal resesif kalıtım gösteren bir hastalık olan Ehlers-Danlos sendromlu hastalarda da olabilir. Ehlers-Danlos sendromu, 3 yıla kadar olan yaşlarda başlar ve artmış cilt elastikiyeti, damarların kırılganlığı ve kırılganlığı, eklem-ligament aparatının zayıflığı ile karakterizedir. Genellikle bu hastalar mikrocornea, keratokonus, lensin subluksasyonu ve retina dekolmanı var. Skleranın zayıflığı bazen göz küresinin küçük yaralanmaları dahil olmak üzere rüptürüne yol açar.

Mavi skleranlar, sadece erkekleri etkileyen otozomal resesif bir hastalık olan okülo-serebro-renal sendrom Lovet'in bir göstergesi olabilir. Doğum yapan hastalarda, mikroftalmili katarakt tespit edilirken, hastaların% 75'inde göz içi basıncı artmıştır.

trusted-source[1], [2], [3]

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.