Lyell'in sendromu (toksik epidermal nekrolizis)
Son inceleme: 23.04.2024
Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Lyell'in sendromu, ilacın en şiddetli lezyonlarından biridir. Çocuklarda nadirdir.
Çeşitli ilaçların (antibiyotikler, sülfonamidler, non-steroid anti-enflamatuar ilaçlar, antikonvülzanlar), daha az sıklıkla - kan ve plazma transfüzyonları ile gelişir. Kalıtsal yatkınlık ile belirli bir rol oynar.
Patogenezde - Arthus fenomeninin tipine göre bir alerjik reaksiyonun gelişimi - epidermis, dermis, trombokapiller ve trombovaskülit tüm tabakalarının nekrozu. Nikolsky'nin semptomunun özelliği, epidermisin küçük mekanik etki ile ayrılmasıdır.
[Lyell'in Sendromu Belirtileri
Hastalığın başlangıcı akuttur. Durum ağırdır. Hipertermi. Zehirlenme ve dehidrasyon fenomeni ifade edilir. Deride geniş erozif yüzeylerin oluşmasıyla birlikte büyük büllöz kabarcıklara hızlı dönüşümü olan eritemli ağrılı elementler görülür. Saç derisi haricinde, cildin tüm yüzeyinin% 80-90'ını etkiler. Dışa doğru çocuk yanıkları olan bir hastayı andırır. Gelişen toksikoz, mikrosirkülasyon bozuklukları, hipovolemi, DIC sendromunun olası gelişimi. Tüm bu bozukluklar iç organların toksik ve alerjik lezyonlarına yol açar: kalp, böbrekler, karaciğer. Cildin enfeksiyonu, enfeksiyonun genelleşmesine ve hipererjik sepsis ve pnömoni gelişimine yol açar.
Mortalite% 30-50'dir. Zamanında ve uygun tedavi ile, 2-3 hafta içinde iyileşme meydana gelir, erozyon hastalığın başlangıcından ay sonuna kadar iyileşir ve yerlerinde pigmentasyon kalır.
Seni rahatsız eden nedir?
Neleri incelemek gerekiyor?
Hangi testlere ihtiyaç var?
Lyell Sendromunun Tedavisi
Çocuğun aldığı tüm ilaçların iptali. Hasta yoğun bakım ünitesinde ya da mümkünse yanmış bir çadırda hastaneye yatırılır. Her zaman steril iç çamaşırı! Bir "sıcaklık koruma" modu sağlamak önemlidir. Prednizolon parenteral olarak günde 5-10 mg / kg, infüzyon tedavisi, saatte 10-15 ünite / kg intravenöz olarak damla, geniş spektrumlu antibiyotik dozunda heparin dozunda reçete. Çok ağır vakalarda, prednizolon ile nabız tedavisi ile kombinasyon halinde plazmaferez kullanımı belirtilir.
Lyell'in sendromu için lokal tedavi yanıklara benzerdir.