^
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Çocuklarda Lyell sendromu (toksik epidermal nekroliz)

Makalenin tıp uzmanı

Pediatrik genetikçi, çocuk doktoru
Alexey Kryvenko, Tıbbi İncelemeci
Son inceleme: 07.07.2025

Lyell sendromu, ilaca bağlı en ciddi bozukluklardan biridir. Çocuklarda nadir görülür.

Birkaç ilacın (antibiyotikler, sülfonamitler, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar, antikonvülzanlar) kullanımıyla, daha az sıklıkla - kan veya plazma transfüzyonlarıyla gelişir. Kalıtsal yatkınlık belirli bir rol oynar.

Patogenezde - Arthus fenomeni tipinde alerjik reaksiyonun gelişimi - epidermisin tüm katmanlarının nekrozu, dermis, trombokapillarit ve trombovaskülit. Karakteristik Nikolsky semptomudur - küçük mekanik etkiyle epidermisin ayrılması.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Lyell sendromunun belirtileri

Hastalığın başlangıcı akuttur. Durum şiddetlidir. Hipertermi. Zehirlenme ve dehidratasyon ifade edilir. Ciltte eritemli ağrılı elemanlar belirir ve ardından geniş erozyon yüzeylerinin oluşumuyla büyük büllöz kabarcıklara hızla dönüşür. Saçlı deri hariç tüm cilt yüzeyinin %80-90'ına kadar etkilenir. Dışarıdan, çocuk yanık hastası gibi görünür. Toksikoz, mikrodolaşım bozuklukları, hipovolemi gelişir ve DIC sendromu gelişebilir. Tüm bu bozukluklar iç organların toksik-alerjik lezyonlarına yol açar: kalp, böbrekler, karaciğer. Cilt enfeksiyonu enfeksiyonun genelleşmesine ve hipererjik sepsis ve pnömoni gelişimine yol açar.

Mortalite %30-50'dir. Zamanında ve yeterli tedavi ile 2-3. haftada durum düzelir, erozyonlar hastalığın başlangıcından itibaren ay sonuna kadar iyileşir ve pigmentasyon yerinde kalır.

Neleri incelemek gerekiyor?

Lyell sendromunun tedavisi

Çocuğun aldığı tüm ilaçları iptal edin. Hasta reanimasyon veya yoğun bakım ünitesine ve mümkünse yanık çadırına yatırılır. Steril çarşaf zorunludur! "Sıcaklık koruma" modunu sağlamak önemlidir. Günde 5-10 mg / kg dozunda parenteral prednizolon, infüzyon tedavisi, saatte 10-15 U / kg dozunda intravenöz damla yoluyla heparin, geniş spektrumlu antibiyotikler reçete edin. Çok şiddetli vakalarda, plazmaferez, prednizolon ile nabız tedavisiyle birlikte endikedir.

Lyell sendromunun lokal tedavisi yanık tedavisine benzer.


iLive portalı tıbbi öneri, teşhis veya tedavi sağlamaz.
Portalda yayınlanan bilgiler sadece referans içindir ve bir uzmana danışmadan kullanılmamalıdır.
Sitenin kural ve politikaları dikkatlice okuyun. Ayrıca bize ulaşın!

Telif Hakkı © 2011 - 2025 iLive. Tüm hakları Saklıdır.