^

Sağlık

A
A
A

Lökosit yapışma eksikliği: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Lökositlerin adezyon eksikliği (Lökosit Adezyon Eksikliği - LAD). LAD tip 1 - kalıtım otozomal çekiniktir, hastalık her iki cinsiyetten kişilerde görülür. Hastalığın kalbinde , nötrofil integrin'in beta 2 alt birimini kodlayan genin bir mutasyonu (hücresel tamamlayıcıya bağlı etkileşimlerin merkezi bağlantısı) vardır. Yapışma işlemlerine (CD11a / CD18) katılan reseptörlerin yüzey içeriği keskin bir şekilde azaltılmış veya belirlenmemiştir. LAD-1, transendotelyal adezyonun ve nötrofillerin kemotaksisinin ihlali ve C3-opsonize bakterileri sindirme özelliği ile karakterize edilir.

Sialyl-Lewis X (LAD-2) yapısındaki bir defektten kaynaklanan lökosit adezyon eksikliği . Muhtemel kalıtım türü otozomal resesif olup son derece nadirdir. Nötrofillerin adezyonu LAD-2, muhtemelen fukosiltransferaz genlerinin bir mutasyonundan dolayı, fukozun metabolizmasının ihlali ile ilişkilidir.

Nötrofillerin hatalı hareketliliği ile ilişkili diğer anomaliler, birkaç vakada tanımlanmıştır.

LAD'nin klinik tablosu, kusurun şiddetine bağlıdır. ölümcül ders nezazhivlenie göbek yara omfalittir, perirektal selülit, ülseratif stomatit, sepsis: yenidoğan döneminde görülen SD18 / SD11b hastalık başlangıcı tamamen yoksun olan hastalarda. Temel olarak deri ve mukoza sık tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, periodontit, sinüzit, şok sendromu (özofajit, gastrit, eritici, nekrotizan enterokolit) - orta şiddette kusur 'de. İnflamasyon odaklarında irin yokluğunun karakteristiği. Enfeksiyonun yüksekliğinde, kalıcı lökositoz (sıklıkla hiperleökositoz) ve nötrofililer tipiktir, nötrofil sayısı azalır. LAD-2 tedavisinin klinik resmi ve prensipleri LAD-1'inkilere benzerdir. Küçük boy, düz yüz, geniş burun, kısa ayaklar, geniş eller, zihinsel gerilik ve psikomotor gelişimi: LAD-2, immün yetmezlik ek olarak bir Fukozilasyon kusur özelliği hasta çocuğun belli bir fenotipe gösterdi. Hastaların nötrofilleri vasküler endotele yapışamaz ve inflamatuar odağı geçemez.

Lökosit tip 1 adezyon eksikliğinin teşhisi, yüzeylerindeki CD 18 ve CD 11b ekspresyonunun eksikliğini saptamak için akış sitometrisi ile nötrofillerin immünofenotiplenmesi temelinde gerçekleştirilir.

Tip 1 beyaz kan hücrelerinin tedavisi adezyon eksikliği dikkate bakteriyolojik incelemelerin sonuçları göz ve granülosit transfüzyon dahil olmak üzere tüm tahliye olası enfeksiyonların kullanılması, akut enfeksiyonlar sırasında antibiyotik tedavi doğru sahaya olup. Görünüm olumsuz. Tedavi sadece uyumlu bir verici varlığında allojenik kemik iliği transplantasyonu ile mümkündür. Orta akımla, yeterli ilaç (ko-trimoksazol) ve diş profilaksisi ile enfeksiyonun sıklığında ve şiddetinde önemli bir azalma mümkündür.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.