Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Kriyoglobülinemik vaskülit
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 07.07.2025
Kriyoglobulinemik vaskülit, esas olarak cildin ve böbreklerin glomerüllerinin küçük damarlarını (kılcal damarlar, venüller, arterioller) etkileyen ve serum kriyoglobulinemisi ile birleşen kriyoglobulinemik bağışıklık birikintileri olan bir vaskülittir. Hepatit C virüsü enfeksiyonu hastalığın etiyolojik faktörü olarak kabul edilir.
[ Kriyoglobulinemik vaskülit nasıl ortaya çıkar?
Kriyoglobulinemik vaskülit çoğunlukla 50 yaş civarındaki kadınlarda görülür. Hastalığın en belirgin belirtisi alt ekstremitelerde, daha az sıklıkla karın ve kalçalarda lokalize olan elle tutulur purpuradır. Ürtiker ve livedo retikülaris de görülebilir. RF pozitif lökositoklastik vaskülit. Sabah tutukluğu olmadan simetrik göç eden poliartralji karakteristiktir ve proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal ve diz eklemlerini, daha az sıklıkla ayak bileği ve dirsek eklemlerini etkiler. Hastaların çoğunda polinöropati belirtileri vardır (alt ekstremitelerde parestezi ve uyuşma). Raynaud fenomeni hastaların üçte birinde görülür. Bazen bu değişiklikler hastalığın ilk belirtileridir.
Sjogren sendromunun tespit oranı %14 ila %40 arasındadır. Hastalığın geç evrelerinde böbrek hasarının klinik belirtileri görülür. Mikrohematüri, proteinüri, nefrotik sendrom ve arteriyel hipertansiyon, karaciğer hasarı karakteristiktir. Nadiren hastalığın seyri karın ağrısı, pulmoner hemoraji ve miyokard enfarktüsü ile komplike hale gelir.
Bu hastalıkta akciğer hasarının belirtileri önemsiz bir şekilde ifade edilir. Genellikle hastalar kuru öksürük, fiziksel efor sırasında ekspiratuvar dispne, göğüs ağrısından şikayet ederler. Çok nadiren, yaygın alveolar hemorajiler ve solunum sıkıntısı sendromu gibi akciğer hasarı görülür.
Kriyoglobulinemik vaskülit nasıl tanınır?
Hastalığın tanısal işareti kan serumunda kriyoglobulinlerin bulunmasıdır. IgM RF genellikle yüksek titrelerde bulunur. Kriyoglobulinlerin bileşiminin vasküler ve böbrek hasarında rol oynayan RF aktivitesine sahip IgG1 alt sınıfını da içerdiği varsayılmaktadır. Hastalarda kural olarak normal C3 konsantrasyonlarıyla Clq, C4, C2 ve CH50 kovalent seviyeleri düşmüştür. Bu değişikliklerin komplemanın soğuk aktivasyonunu yansıttığı düşünülmektedir. Vakaların yarısından fazlasında ANF tespit edilir.
Göğüs röntgenleri interstisyel fibroz, pulmoner infiltratlar, plevra kalınlaşması ve nadiren boşluklar belirtileri gösterir. Fonksiyonel testler akciğerlerin difüzyon kapasitesinin kötüleştiğini ve küçük bronşların patolojisini gösterir. Morfolojik değişiklikler arasında küçük ve orta arterlerin iltihabı bulunur. Pulmoner patolojinin klinik belirtileri olmayan hastalardan elde edilen bronkoalveolar lavaj verileri öklinik T-lenfosit alveolitini (alveolar makrofaj sayısında azalma ve CD3 T-lenfositlerinde artış) gösterir.
Kriyoglobulinemik vaskülit tedavisi
Kriyoglobulinemik vaskülit, glukokortikosteroidler, plazmaferez ve antiviral ilaçlarla, tercihen ribavirin ile tedavi edilir. Etkisiz kalırlarsa, siklofosfamid kullanılır. Rituksimab'ın iyi bir etkisi olduğu kaydedilmiştir.
Bu hastalıkta en sık görülen ölüm nedenleri karaciğer ve böbrek hasarları, kalp damar hastalıkları ve lenfoproliferatif hastalıklardır.