^

Sağlık

A
A
A

Kandaki Alfa-1 antitripsin

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Alfa 1- antitripsin, karaciğer tarafından sentezlenen bir glikoproteindir ve kanda tripsin inhibe eden aktivitenin% 90'ını sağlar. Bu glikoprotein, sadece tripsin değil, aynı zamanda kimotripsin, elastaz, kallikrein, katepsinler ve diğer doku proteazlannın etkilerini de engeller, onların bölünmesini destekler.

Farklı aleller tarafından kodlanan bu enzimin birtakım izoformları tarif edilmiştir. Kandaki bir kişi, bir veya iki alfa 1- antitripsin formunu tespit edebilir . En yaygın M formu. Z-formunun oluşumu (buna, jeldeki özel elektroforetik hareketliliği nedeniyle denir), M proteindeki amino asitlerin birinin değiştirilmesine yol açan bir gen mutasyonu ile ilişkilidir. Z-proteini, karaciğer hücrelerinden zorla serbest bırakılır ve hepatit ve siroza yol açabilecek yerel hasara neden olur. Kan serumunda alfa 1- antitripsin konsantrasyonunu belirlemek için nefelometri yöntemi kullanılır. Alfa 1- antitripsin (ZZ, MM, MZ, FZ) formunun oluşturulması elektroforez veya moleküler genetik yöntemler ile gerçekleştirilir.

Kan serumunda alfa 1- antitripsin konsantrasyonunun referans değerleri (norm) : 60 yaş altındaki yetişkinlerde, 0.78-2 g / l, 60 yaşın üzerinde - 1.15-2 g / l.

Alfa 1 -antitripsin, akut faz proteinleri ile ilgilidir, ancak serum iltihaplı işlemler sırasında artar (akut, subakut ve kronik enfeksiyon hastalıklarının, etkin bir faz akut hepatit ve karaciğer sirozu, nekrotik prosesler, cerrahi sonrası, rekonstrüktif fazı termik yanıklarda içeriği, aşılama). Alfa 1 habis serum antitripsin artar: kanser (özellikle servikal) ve metastazlar, lenfoma (Hodgkin özellikle).

Özellikle ilgi çekici olan, kan serumu içindeki alfa 1- antitripsin konsantrasyonunda azalma vakalarıdır . Z alleli için homozigot olan hastalar ciddi karaciğer hasarı oluştururlar - neonatal hepatit, karaciğer sirozu. Alfa 1- antitripsin belirgin yetersizliği genellikle amfizemin (20-40 yaş) erken gelişimi, akciğerlerin juvenil bazal amfizemi ile birleştirilir. Sıklıkla, alfa 1- antitripsin (MZ fenotipi) konjenital eksikliğinin silinmiş formları vardır . Bu çocukların erken kolestaz dahil olmak üzere çeşitli karaciğer hasarları vardır. Hastaların% 1-2'sinde siroz gelişir.

Z-alleli için homozigotluk prevalansı yaklaşık 1: 3,000'dir. Bu gibi durumlarda, alfa 1- antitripsin aktivitesi serumdaki normal değerlerin% 10-15'ine düşmektedir. Z-alleli için homozigot olan tüm insanlar akciğer ve karaciğer hastalıkları geliştirmez. Sigara içenlerde amfizemin gelişme riski, sigara dumanı alfa 1- antitripsin molekülündeki aktif bölgenin tiyol grubunu okside ederek az miktarda mevcut enzim aktivitesini azaltır. A- 1- antitripsin akut faz proteinlerine ait olmasına rağmen, Z-allel homozigotlarındaki konsantrasyonu hiçbir zaman normun alt sınırının% 50'sinin üzerine çıkmaz.

Alfa 1- antitripsin MZ formu olan bireylerde , serum aktivitesi normun yaklaşık% 60'ı kadardır, bu nedenle akciğer hastalıkları gelişme riski, Z-alleli için homozigot insanlara kıyasla önemli ölçüde daha düşüktür.

Alfa kazanılmış eksikliği 1 antitripsin termal yanıklar akut faz ile nefrotik sendrom, protein kaybettiren gastroenteropati gözlenir. Alfa azaltılmış konsantrasyonu 1 Mayıs nedeniyle karaciğer sentezi, hem de solunum güçlüğü sendromu, akut pankreatit, pıhtılaşma için ihlali viral hepatit hastalarında bağlı glikoprotein artan akış hızına kanda -antitripsin.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.