Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Juvenil dermatomiyozite ne sebep olur?
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 04.07.2025
Juvenil dermatomiyozitin nedenleri bilinmemektedir. Modern kavramlara göre juvenil dermatomiyozit, çevresel faktörlerin etkisi altında moleküler taklit türü tarafından bir otoimmün yanıtın antijen uyarımı sonucu gelişen, muhtemelen genetik olarak yatkın bireylerde görülen multifaktöriyel bir hastalıktır.
Günümüzde etiyolojik faktör olarak en büyük önem bulaşıcı ajanlara verilmektedir. Epidemiyolojik çalışmalar sıklıkla juvenil dermatomiyozitin başlangıcından önceki 3 ay içinde bulaşıcı hastalıklar olduğunu göstermektedir. Enfeksiyöz antijenlerin ve makroorganizmanın otoantijenlerinin benzerliği nedeniyle otoimmün yanıtın moleküler taklit mekanizmasıyla geliştiği varsayılmaktadır. Juvenil dermatomiyozitte etiyolojik olarak önemli bulaşıcı ajanlar: influenza virüsleri, parainfluenza, hepatit B, pikornavirüsler (Coxsackie B), parvovirüs, protozoa (Toxoplasma gondii). Bakteriyel patojenler arasında Borrelia burgdorferi ve beta-hemolitik streptokok grup A'nın rolü vurgulanmaktadır.
Juvenil dermatomiyozitte şüpheli diğer etiyolojik faktörler arasında bazı aşılar (tifo, kolera, hepatit B, kızamık, kızamıkçık ve kabakulak), güneşe maruz kalma ve ilaçlar (D-penisilamin, büyüme hormonu) yer alır.
Ailevi dermatomiyozit vakaları kalıtsal bir yatkınlığı destekler. Hastalığa kalıtsal yatkınlığın önemli kanıtı, belirli immünogenetik belirteçlerin, özellikle insan majör histokompatibilite kompleksinin lökosit antijenleri - HLA BS ve DR3'ün görülme sıklığının yüksek olmasıdır (popülasyona kıyasla).
Juvenil dermatomiyozitin patogenezi
Artık hem çocuklarda hem de yetişkinlerde dermatomiyozitin patogenezindeki temel bağlantının endomisiyal kılcal damarları içeren mikroanjiyopati olduğu kanıtlanmıştır. Vasküler duvar lezyonunun temeli, endotel hücrelerinde bilinmeyen bir antijene karşı antikorlardan oluşan ve sözde membran atak kompleksi (MAC) şeklinde tamamlayıcı sistem C5b-9'un aktive edilmiş bileşenlerinden oluşan birikintilerin birikmesidir. Bu komplekslerin birikmesi, endotel nekrozuna neden olarak kılcal damarların kaybına, iskemiye ve kas liflerinin tahribatına yol açar. MAC birikimi, kaslardaki değişikliklerden önce hastalığın en erken evrelerinde tespit edildi. Bu süreç, immünokompetan ve endotel hücreleri tarafından üretilen sitokinler tarafından düzenlenir ve bu da T-lenfositlerin, makrofajların aktivasyonuna ve miyofibrillerin sekonder tahribatına neden olur.