^

Sağlık

A
A
A

Isenko-Cushing sendromu

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Bir hipotalamik-hipofiz kökenine sahip olan Itenko-Cushing hastalığını ve gerçek Itenko-Cushing sendromunu ayırt edin - adrenal bezlerin birincil yenilgi ile ilişkili bir hastalık. Bu yazıda, Itenko-Cushing hastalığının sadece serebral şekli düşünülmektedir.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Itenko-Cushing sendromunun nedenleri

ACTH salgılayan hipofiz tümörleri (genellikle bazofilik adenom) yanı sıra nadir sonucu hipotalamus-hipofiz bölgenin neuroinfec- ya da travmatik lezyon hastalığı geliştirir. Oldukça sık dekompansasyonunu tespit knstitutsionalnoi kronik stres, hormonal değişiklikler, zehirlenme, bulaşıcı hastalıkların etkisi altında, hipotalamik-hipofiz-böbrek üstü bezi ekseninin fonksiyon bozukluğu verilebilir.

trusted-source[5], [6], [7]

Itenko-Cushing sendromunun patogenezi

Klinik tablo, ACTH ve kortizolün plazma düzeylerindeki artış ile belirlenir. Adrenal bezin kortikal tabakasının hipertrofisi ikincil olarak belirlenir. Hiper ACTH hipotalamus (kortikotropin salma faktörü aşırı) ve birincil hipofiz lezyonu (ACTH salgılayan hipofiz adenomları) birincil patoloji olarak tanımlanabilir. ACTH salgılayan hipofiz oluşumunda aşırı kortikotropin salıcı faktör tarafından üretilen önceki uzun süreli uyarılması oynadığı önemli rolü adenomlar inanılmaktadır.

Itenko-Cushing sendromu belirtileri

Nispeten ince bacaklarda ile kombinasyon halinde VII servikal vertebra ( "menopoz tepeli") üzerinde seçici yüzü (ay yüz) üzerinde yağ lokalizasyonu, göğüs, karın, boyun, önemlidir. Yüz mor-kırmızı, cilt kuru, pullu, sayısız sivilce. Geniş distrofik streç bantları tarafından karakterize, genellikle karın, kalça, omuz, meme bezlerinin deri üzerinde mor-siyanotik renk. Klinik tablo - hipertansiyon, diyabet, inceltme kafasına saç, osteoporoz, kompresyon kırıkları, kas zayıflığı, kılcal kırılganlığının, kötü yara iyileşmesi ile birlikte hirsutizm, enfeksiyonlara karşı direnç azalır.

Psikopatolojik bozukluklar farklı bir tabiata sahiptir - hipersomniadan insomniaya, öfori depresyona, bazen de gerçek psikozlar meydana gelir. Morfolojik ve fonksiyonel cinsel özelliklerde bir değişiklik vardır. Kadınlarda, hirsutizm ek olarak, ses, amenore ya da oligomenore, bir cinsel dürtü, masküinizasyon azalmıştır. Erkeklerde feminizasyon, jinekomasti, testiküler hipotrofi, cinsel istek azalması ve spermatogenez görülür. Çoğunlukla, memelerin etrafında ve skar oluşumu bölgelerinde baskı uygulayan bölgelerde deri koyulaşır.

Neleri incelemek gerekiyor?

Isenko-Cushing sendromunun ayırıcı tanısı

Hiperarenokortizma belirtileri varlığında, adrenal bezlerin, yani Itenko-Cushing sendromunun primer patolojisini dışlamak gerekir. Bu amaçla kandaki ACTH ve kortizol seviyeleri belirlendi ve deksametazon testi yapıldı. Deksametazon ile yapılan test, geri besleme ilkesi üzerinde endojen ACTH üretiminin baskılanmasına dayanmaktadır. Isenko-Cushing hastalığı ile deksametazon 2 günde bir 6 mg içinde 2 mg dahili olarak verilir, 17-ACS idrarındaki atılım% 50'den fazla azalır; Cushing sendromu idrarda 17-ACS atılımı değişmez.

Küçük hücreli akciğer kanseri, karsinoid tümörler ve pankreatik adacık tümörlerinde ACTH ektopik üretimi olan olguların dışlanması gereklidir. Ektopik tümörler ile, sendromun seyri daha maligndir, vücut ağırlığında anlamlı bir artış yoktur, hipokalemi klinik tablodaki lider rol oynar; Bir kural olarak, deksametazon testi negatiftir. ACTH veya kortikotropin salgılama faktörü salgılayan ektopik tümörler erkeklerde daha sık görülür.

trusted-source[8]

Nelson sendromu

Klinik tezahürleri Itenko - Cushing hastalığına benzer. Adrenal kortekste hiperplazi için yapılan bilateral adrenalektomi sonrası hipofiz bezinin ACTH salgılayan tümörlerinin görünümü saptandı. Adrenalektomi sonrası ortaya çıkan artmış kortikotropin salgılama faktörü üretimi ve plazmada artmış adrenokortikotropik aktivite ACTH salgılayan hipofiz tümörlerini daha da artırabilir.

Madelung hastalığı

Hastalığın ana tezahürü, boyun bölgesinde belirgin bir lokal yağ birikmesidir. Boyun etrafında yağlı yastık, hastalara, ayırıcı tanının genellikle gerekli olmadığı bir şekilde özgül bir tip verir. Patogenez ve etiyoloji tam olarak anlaşılamamıştır. Bunlar, obezite serebral formuna yönlendirilir.

Tedavi: bazen adipoz doku eksizyonu cerrahi olarak kullanılır.

Barraker-Simons hastalığı (ilerleyici lipodistrofi)

Sadece kadınlar ergenliğe ulaştıktan sonra hastalanırlar. Hastalık, vücudun üst yarısındaki yağ tabakasının ortadan kalkması ve vücudun alt yarısındaki yağ birikiminin aşırı gelişimi ile birlikte yağın düzensiz dağılımında kendini gösterir. Yağ birikimi, esas olarak bir tür "binicilik pantolonu" biçimindeki kalçalarda görülür. Gövde ve yüzün üst yarısında kilo kaybı çok belirgin. Simetrik bir doğa hastalığının belirtileri daha sık görülür, ancak asimetrik formlar, vücudun bir tarafında düzensiz yağ dağılımının baskınlığı ile ortaya çıkabilir. Diyabetik hastalarda insülin uygulamasının yerinde lokal olarak atrofik lipodistrofi formu gözlenir. Sadece subkütanöz yağ tabakasının değil, aynı zamanda kasların da atrofisi ile bilateral veya tek taraflı yüz atrofisinin lipodistrofisine bağlılık bildirilmiştir.

Özellikle önemli olan kalıtsal faktörler ve travmadır.

Kim iletişim kuracak?

Isenko-Cushing sendromunun tedavisi

Hipofiz bezinin ACTH salgılayan bir tümörünün varlığında uygun bir cerrahi veya radyasyon maruziyeti önerilir. Farmakoterapi itibaren etkileyen ilaçları kullanan ya adrenal bezin kortizol biyosentezi (metapyron) veya merkezi sinir sisteminde nörotransmiter metabolizması (Parlodelum, siproheptadin, rezerpin) üzerinde. Parlodel 4 ila 7.5 mg / gün dozunda kullanılır. 6-8 ay içinde; cyproheptadine (peritol, deseril) - 25 mg / gün dozunda. Ayrıca uzun bir süre; reserpine - 2 mg / gün dozunda. Bu terapi ile birlikte, vücut ağırlığını azaltmanın geleneksel yöntemleri kullanılır.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.