İdiyopatik fibrozan alveolit - Tedavi

İdiyopatik fibrozan alveolit (Hamman-Rich hastalığı), kökeni tam olarak bilinmeyen akciğer alveollerinde ve dokularında oluşan patolojik bir süreç olup, ilerleyici fibrozise yol açar ve giderek artan solunum yetmezliği ile seyreder.

İdiyopatik fibrozing alveolitin nedeni bilinmemektedir. Hastalığın patogenezi tam olarak açıklanmamıştır. Akciğerlerin interstisyel dokusunda kollajen yıkımının azaldığı ve fibroblastlar ve alveolar makrofajlar tarafından sentezlenmesinin arttığı varsayılmaktadır. Artan kollajen sentezi, akciğer kollajenine yabancı bir protein olarak tepki veren ve kollajen oluşumunu uyaran lenfokinler üreten bireysel lenfosit alt popülasyonlarının sayısındaki artışla kolaylaştırılır. Aynı zamanda, normal koşullar altında kollajen sentezini engelleyen lenfositler tarafından "inhibitör faktör" üretimi azalır.

Birçok kişi bu hastalığın otoimmün olduğunu düşünür. Antijen-antikor kompleksleri akciğerlerin küçük damarlarının duvarlarında birikir. Dolaşan bağışıklık komplekslerinin, alveolar makrofajların ve nötrofillerin lizozomal enzimlerinin etkisi altında akciğer dokusunda hasar, sıkışma, interalveolar septaların kalınlaşması, alveollerin ve kılcal damarların lifli doku tarafından obliterasyonu meydana gelir.

Fibrozan alveolit tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar glukokortikoidler ve D-penisilamindir. Bu ilaçlar hastalığın evresine göre reçete edilir.

MM Ilkovich'e (1983) göre, glukokortikoidler interstisyel ödem ve alveolit aşamasında reçete edilir (bu aşama klinik ve radyolojik olarak teşhis edilir). Anti-inflamatuar ve immünosüpresan etkiye neden olurlar, fibrozis gelişimini engellerler.

İdiyopatik fibrozan alveolitli hastalara, tanı erken konulursa (ödem fazı ve alveolit fazı), 3-10 gün boyunca 40-50 mg prednizolon reçete edilir, ardından doz kademeli olarak (etkiye bağlı olarak) 6-8 ayda idame dozuna (günde 2,5-5 mg) düşürülür. Tedavi süresi ortalama 18-20 aydır.

Patolojik süreç interstisyel fibroz evresine ilerlediğinde prednizolon ile birlikte D-penisilamin verilmesi endikedir, bu durumda başlangıç dozu günde 15-20 mg'dır.

Fibrozan alveolitli hastaların kan serumlarında yüksek bakır seviyeleri olduğu ve bunun akciğerlerin interstisyel stromasının kolajenleşmesini desteklediği tespit edilmiştir. D-penisilamin, bakır içeren aminooksidazı inhibe ederek kan ve akciğerlerdeki bakır seviyelerini azaltır ve kolajen olgunlaşmasını ve sentezini inhibe eder. Ayrıca D-penisilaminin immünosüpresan etkisi vardır.

MM Ilkovich ve LN Novikova (1986), açıkça tanımlanmış alevlenmeleri olmayan kronik hastalık için 4-6 ay boyunca günde 0,3 g D-penisilamin, ardından 1-1,5 yıl boyunca günde 0,15 g reçete edilmesini önermektedir.

Hastalığın akut vakalarında ve alevlenmelerinde, ilk haftada günde 0,3 g, ikinci haftada günde 0,6 g, üçüncü haftada günde 1,2 g D-penisilamin reçete edilmesini ve ardından dozun ters sırayla azaltılmasını öneriyorlar. Bakım dozu 1-2 yıl boyunca günde 0,15-0,3 g'dır.

Bağışıklık durumunda önemli değişiklikler olması durumunda, azatioprin aşağıdaki şemaya göre reçete edilir (belirgin bir bağışıklık baskılayıcı etkiye sahiptir): 1-2 ay boyunca günde 150 mg, ardından 2-3 ay boyunca günde 100 mg, ardından 3-6 ay boyunca bir idame dozu (günde 50 mg). Azatioprin alımının ortalama süresi 1,9 yıldır.

Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin uzaklaştırılmasını sağlayan hemosorpsiyonun kullanımıyla, bağışıklık baskılayıcı ajanların etkinliği artar.

İdiyopatik fibrozing alveolit tedavisinde aldactone (veroshpiron) kullanılması önerilir, alveolar ve interstisyel ödemi azaltır, immünosüpresif etkiye sahiptir. Veroshpiron'un günlük dozu 25-75 mg'dır, tedavi süresi 10-12 aydır.

Ayrıca antioksidanlar (E vitamini - günde 0,2-0,6 gr %50'lik solüsyon) önerilir.

Hastalığın erken evrelerinde sodyum tiyosülfat intravenöz olarak (30% solüsyonun 5-10 ml'si) 10-14 gün kullanılır. İlaç antioksidan, antitoksik, antiinflamatuar ve desensitize edici etkilere sahiptir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]