Gigantoselüler arterit

Dev hücreli arterit, aort ve ana dallarının, özellikle karotid arterin ekstrakranial dallarının granülomatöz iltihabıdır ve sıklıkla temporal arter de etkilenir. Hastalık genellikle 50 yaş üstü hastalarda görülür ve sıklıkla romatizmal polimiyalji ile birlikte görülür.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiyoloji

Dev hücreli arterit çoğunlukla Kafkas ırkından insanları etkiler. Hastalığın görülme sıklığı 50 yaş üstü her 100 bin kişide 0,5 ila 23,3 vaka arasında büyük ölçüde değişir. Daha yaşlı yaş gruplarında artış görülür. Kadınlar erkeklerden biraz daha sık etkilenir (oran 3:1). Hastalık, dünyanın güney bölgelerine göre Kuzey Avrupa ve Amerika'da (özellikle İskandinav göçmenleri arasında) daha yaygındır.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dev hücreli arterit nasıl ortaya çıkar?

Bazen dev hücreli arterit akut olarak başlar, hastalar hastalığın başladığı günü ve saati net olarak anlayabilirler, ancak çoğu durumda hastalığın belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar.

Hastalığın yapısal belirtileri arasında ateş (düşük ve yüksek ateşli), uzun süre hastalığın tek belirtisi olan, aşırı terleme, genel halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı (birkaç ay boyunca 10 kg veya daha fazla) ve depresyon yer alır.

Vasküler bozukluklar, sürecin arter yatağına lokalizasyonuna bağlıdır. Temporal arter etkilendiğinde, frontal ve parietal bölgede lokalize olan sürekli, akut gelişen yoğun bilateral baş ağrısı, kafa derisine dokunulduğunda ağrı, temporal arterlerin şişmesi, ödemi ve nabzının zayıflaması görülür. Oksipital arter etkilendiğinde baş ağrısı oksipital bölgede lokalize olur.

Maksiller arter patolojisi, çiğneme kaslarının "aralıklı topallamasına", nedensiz diş ağrısına veya dilin "aralıklı topallamasına" (eğer süreç lingual arterde lokalize ise) yol açar. Dış karotid arterdeki değişiklikler yüz ödemine, yutma ve işitme bozukluğuna yol açar

Gözleri ve göz kaslarını besleyen atardamarların iltihabı, hastalığın ilk belirtisi olan, genellikle geri döndürülemez görme bozukluğuna yol açabilir. İskemik koriorentinit, kornea ödemi, iritis, konjonktivit, episklerit, sklerit ve anterior iskemik optik nöropati tanımlanmıştır. Geçici görme bozukluğu (amavroz fugaks) ve diplopi çok yaygındır. Körlük gelişimi, dev hücreli arteritin en ciddi erken komplikasyonudur.

Aort (özellikle torasik bölge) ve büyük atardamarlarda patolojik değişiklikler (anevrizma) ve doku iskemisi bulguları ortaya çıkar.

Hastaların %40-60’ında romatizmal polimiyalji görülür ve %5-50’sinde temporal arter biyopsisi sırasında inflamasyon bulguları saptanır.

Eklem hasarı, yaşlılarda görülen romatoid artriti andıran simetrik seronegatif poliartrit (esas olarak diz, el bileği ve ayak bileği eklemlerini, daha az sıklıkla proksimal interfalangeal ve metatarsofalangeal eklemleri tutar) veya mono-oligoartrit şeklinde ortaya çıkar.

Hastaların %10'unda üst solunum yolu patolojisinin çeşitli semptomları görülür ve hastalığın ilk belirtileri olabilir. Ateşin arka planında verimsiz öksürük baskındır. Göğüs ve boğazdaki ağrılar çok daha az yaygındır. İkincisi genellikle belirgin şekilde belirgindir ve görünüşe göre dış karotid arterin dallarındaki hasardan kaynaklanır, esas olarak a. рharyngea ascendens. İnflamatuar değişiklikler nadiren doğrudan akciğerleri etkiler. Bu tür vakaların yalnızca izole açıklamaları vardır.

Dev hücreli arterit nasıl tanınır?

Dev hücreli arteritin en önemli laboratuvar bulguları ESR ve CRP'de belirgin artıştır. Ancak bazı hastalarda normal ESR değerleri vardır. Aktivitenin daha hassas bir göstergesi CRP ve IL-6 konsantrasyonunda artıştır (6 pg/ml'den fazla).

Yüksek çözünürlüklü ultrason, inflamatuar vasküler lezyonları aterosklerotik olanlardan ayırt etmez. MRI, torasik aorttaki inflamatuar değişiklikleri, anevrizma oluşumunu tespit edebilir.

Akciğerlerin radyografisi ve BT'si bazal interstisyel fibrozis, pulmoner desende yaygın retiküler değişiklikler, çoklu nodüller ve torasik aort anevrizmaları ortaya koymaktadır. Solunum patolojisi klinik belirtileri olan ancak radyolojik değişiklikleri olmayan hastalarda bronkoalveolar lavaj çalışmalarının sonuçları CD4+ lenfositlerin baskın olduğu T-lenfosit alveolit belirtileri ortaya koymaktadır.

Dev hücreli arterit tanısı ARA sınıflandırma kriterlerine dayanır. Şiddetli baş ağrısı, görme bozukluğu, romatizmal polimiyalji semptomları, ESR'de belirgin artış ve anemisi olan 50 yaş üstü tüm hastalarda hastalıktan şüphelenilmelidir. Tanıyı doğrulamak için temporal arterin biyopsisinin yapılması önerilir. Ancak dev hücreli arteritte sıklıkla fokal segmental vasküler lezyonlar geliştiğinden, negatif biyopsi sonuçları bu tanının tamamen dışlanmasına izin vermez. Ayrıca, bu glukokortikosteroid reçete edilmemesi için bir temel oluşturmaz.

Ayırıcı tanı

Dev hücreli arteritin ayırıcı tanısı, romatizmal polimiyalji semptomları ve büyük damarlarda hasar ile ortaya çıkan çok çeşitli hastalıklarla gerçekleştirilir. Bunlara romatoid artrit ve yaşlılarda eklemlerin diğer inflamatuar hastalıkları, omuz ekleminde hasar (skapulohumeral periartrit), inflamatuar miyopatiler dahildir. malign neoplazmalar, enfeksiyonlar, hipotiroidizm (otoimmün tiroidit), Parkinson hastalığı, sistemik amiloidoz. aterosklerotik vasküler lezyonlar.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Dev hücreli arterit nasıl tedavi edilir?

Dev hücreli arterit şüphesi varsa ve diğer hastalıklar (tümörler vb.) dışlanmışsa, körlük ve iç organlarda geri dönüşümsüz hasar gelişmesini önlemek için derhal glukokortikosteroid tedavisine başlanmalıdır.

Glukokortikosteroidler dev hücreli arteritin başlıca tedavi yöntemidir. Prednizolon, ESR normale dönene ve semptomlar ortadan kalkana kadar birkaç dozda 40-60 mg / gün dozunda kullanılır. Dozu 20 mg / güne ulaşana kadar her 2 haftada bir 2,1 mg / gün, ardından her 2 haftada bir %10 oranında 10 mg / güne, ardından her 4 haftada bir 1 mg azaltın. Görme bozukluğu veya büyük damarlarda hasar yoksa, yeterli bir prednizolon başlangıç dozu 20 mg / günden az olabilir. Prednizolon dozunu azaltma sürecinde, semptomların dinamiklerini dikkatlice izleyin, ESR'yi ilk üç ay boyunca her 4 haftada bir, ardından tedavinin tamamlanmasından sonraki 12-18 ay boyunca her 12 haftada bir izleyin.

Dev hücreli arteritin şiddetli vakalarında, glukokortikoidlerin dozu günde 60-80 mg'a çıkarılmalı veya metilprednizolon ile puls tedavisi yapılmalı ve ardından günde 20-30 mg'lık bir prednizolon idame dozuna geçilmeli veya tedaviye metotreksat (haftada 15-17,5 mg) eklenmelidir. Metotreksat reçete edilirken, arka planında pnömonit gelişme olasılığını hatırlamak gerekir.

Tedavi süresi her hasta için ayrı ayrı değerlendirilir. 2,5 mg/gün dozunda prednizolon alımının 6 ayı boyunca hastalığın klinik semptomları görülmezse tedavi durdurulabilir. 100 mg/gün dozunda asetilsalisilik asit alımı körlük ve serebrovasküler kaza riskini azaltır.

Dev hücreli arteritin prognozu nedir?

Genel olarak, dev hücreli arteritli hastaların yaşam prognozu olumludur. Beş yıllık sağ kalım neredeyse %100'dür. Ancak, hastalığın çeşitli komplikasyonlarının gelişmesi, özellikle göz atardamarlarının hasar görmesi ve kısmi veya tam görme kaybına yol açma riski ciddidir.