Klasik olmayan feokromositoma tablosu

Arteriyel hipertansiyon dünyadaki en yaygın kronik hastalıktır. Yüksek tansiyonu olan bir hastayı gözlemleyen bir doktor her zaman şu soruyla karşı karşıyadır: hastanın hangi arteriyel hipertansiyon formu var - esansiyel mi yoksa sekonder mi, çünkü bu hastalığın tedavi taktiklerini ve prognozunu etkiler.

Hiperaldosteronizmin yanı sıra Itsenko-Cushing hastalığı, tirotoksikoz, feokromositoma zemininde hipertansif sendrom da sekonder endokrin hipertansiyona aittir. Feokromositoma (paraganglioma), biyolojik olarak aktif maddeler - katekolaminler (adrenalin, noradrenalin, dopamin) üreten bir kromaffin doku tümörüdür. En yaygın görüş, feokromositomanın zorunlu belirtisinin kriz seyri ve arteriyel basıncın (AP) terleme, taşikardi, kilo kaybı eşliğinde 240-260 mm Hg'ye yükselmesi olan arteriyel hipertansiyon olduğudur. Hastalığın belirgin krizlerin olmadığı orta şiddette arteriyel hipertansiyon olarak ortaya çıkabileceğini veya arteriyel basınçta artış olmadan ilerleyebileceğini gösteren klinik gözlemimizi sunuyoruz.

51 yaşındaki H. Hasta, 25.01.2012 tarihinde Tataristan Cumhuriyeti Cumhuriyet Klinik Hastanesi (RCH) endokrinoloji bölümüne fiziksel efor veya psiko-duygusal stres sırasında 160/90 mm Hg'ye kadar artan kan basıncı (BP) şikayetiyle başvurdu, buna oksipital bölgede baskı yapan baş ağrıları, terleme ve ateş basması eşlik ediyordu. Dinlenme halinde BP 130/80 mm Hg idi. Ayrıca alt ekstremitelerde ağrıyan ağrı, soğuk el ve ayaklar, akşama doğru alt ekstremitelerde şişlik, uykusuzluk ve kabızlık şikayetleri vardı. Kilosu stabildi.

Hastalığın geçmişi. 5 yıldır kan basıncında sürekli artış. Antihipertansif ilaçlar aldı: amlodipin 10 mg ve lozap 25 mg/gün az etkiyle, kan basıncı 140/80 mm Hg'ye düştü. 2010 yılında primer hipotiroidizm tespit edildi, günde 100 mcg dozunda L-tiroksin ile replasman tedavisi reçete edildi.

Hipotansif tedavinin arka planında arteriyel hipertansiyonun dirençli seyri göz önüne alındığında, ikamet yerindeki kan basıncındaki artışın sekonder doğasını dışlamak için bir muayene önerildi: karın organlarının ultrasonu, böbrekler (patoloji ortaya çıkmadı). Karın organlarının bilgisayarlı tomografisi sırasında sol adrenal bezde bir oluşum tespit edildi (yuvarlak, homojen, düzensiz konturlu, izodens volumetrik, 24x20 mm ölçülerinde, 34 ünite H'ye kadar yoğunlukta). Daha ileri muayene ve tedavi taktiklerinin seçimi amacıyla hasta RCH'deki bir endokrinoloğa sevk edildi.

Hastanın yatıştaki durumu tatmin edicidir. Fiziksel gelişim göstergeleri: boy - 154 cm, kilo - 75 kg, BMI - 31.6 kg/m2. Hiperstenik yapı. Cilt ve görünen mukoza zarları fizyolojik renkte, temiz, nemlidir. Deri altı yağ aşırı gelişmiştir, eşit dağılmıştır. Tiroid bezi palpasyonla büyümemiştir, yumuşak elastik, hareketli, ağrısız. Periferik lenf düğümleri büyümemiştir. Akciğerlerde veziküler solunum, hırıltı yok. RR - dakikada 18. BP - 140/90 mm Hg. HR - 76 atım/dakika. Kalp sesleri ritmik, net. Karın yumuşak, ağrısız. Karaciğer büyümemiştir. Kaval kemiğinde şişlik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Teşhis Klasik olmayan bir feokromositoma.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma verileri.

Tam kan sayımı: hemoglobin - 148 g/l, eritrositler - 5,15x1012, lökositler - 6,9x109, n - %1, c - %67, lenf. %31, monositositler %1, trombositler - μl'de 366.000, ESH - 23 mm/h.

Genel idrar analizi: özgül ağırlık 1007, protein - negatif, lökositler - görüş alanında birim, epitel hücreleri - görüş alanında 1-2.

Kan biyokimyası: toplam bilirubin - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), üre - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatinin - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), toplam protein - 72 g/l (64-83 g/l), kolesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), potasyum - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sodyum - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), klor - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Tiroid hormonları: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), serbest T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Glisemik profil: 800-4,5 mmol/l, 1100 - 5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Hepatobiliyer sistem ve böbrek ultrasonografisi: patoloji saptanmadı.

EKG: Dakikada 77 atım kalp hızı ile sinüs ritmi. Elektriksel eksenin sağa sapması. PQ - 0,20 sn, P dalgası - pulmoner tip. His'in sağ dal demeti boyunca iletim bozukluğu.

Tiroid bezi ultrasonu. Hacim 11.062 ml. İsthmus 3.3 mm. Bez konturları dalgalı. 4 mm'ye kadar belirsiz hipoekoik alanlara sahip yapı, dağınık heterojen. Ekojenite normal. Renkli Doppler görüntüleme sırasında kan akış yoğunluğu normal. Sağ lobda, alt kutba daha yakın, 3.5 mm çapında izoekoik bir düğüm görüntüleniyor, hemen yanında 4.8x4 mm'lik zayıf hiperekoik bir alan var.

Kontrastlı karın içi organlarının bilgisayarlı tomografisi: Sol böbrek üstü bezi bölgesinde 22x27 mm boyutlarında, 27-31 HU yoğunlukta, yoğun kapanımlı, 86 HU'ya kadar kontrast maddenin güvenilir heterojen birikimine sahip yuvarlak hacimsel oluşum saptanır.

Hormonal kan testi: aldosteron - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renin - 7,36 ng/ml/saat (normal 0,2-1,9 ng/ml/saat), anjiyotensin - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml), kortizol - 11,1 mcg/ml (normal) 3,7-24,0 mcg/ml); idrar: normetanefrinler - 3712,5 mcg/gün (normal 30-440 mcg/gün), serbest metanefrinler - 25 mcg/gün (normal 6-115 mcg/gün).

Laboratuvar ve enstrümantal muayene yöntemlerine dayanarak, aşağıdaki tanı konuldu: "Sol adrenal bezinin yer kaplayan lezyonu (hormonal olarak aktif). Feokromositoma. Primer hipotiroidizm, orta şiddette, kompanse edilmiş. Arteriyel hipertansiyon derece 2, evre 2. CHF 1, FC 2. Risk 4. Obezite derece 1, ekzojen-anayasal oluşum."

İdrarda metanefrin seviyelerinin artması, feokromositoma için karakteristik BT verileri (BT'de feokromositomanın kontrastsız yoğunluğu genellikle 10 Hounsfield ünitesinden fazladır - sıklıkla 25 HU'dan fazladır), feokromositoma yuvarlak veya oval bir şekil, belirgin kontur, heterojen yapı ile karakterizedir: sıvı alanlar, nekroz, kalsifikasyonlar, kanamalar yerleşik tanı lehine konuşur. İdrarda normetanefrin seviyesinde üç kat artış ve metanefrin seviyesinde iki kat artış ile kromafin tümörünün varlığı şüphesizdir. Aldosteron, renin, anjiyotensin 1 seviyesindeki artış büyük olasılıkla 5 yıllık anamnezde arteriyel hipertansiyon varlığı nedeniyle sekonderdir.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tedavi Klasik olmayan bir feokromositoma.

İlaç tedavisinin temel amacı ameliyata hazırlanmaktır. Feokromositoma hastalarının ameliyat öncesi hazırlığı için tercih edilen ilaç, seçici uzun süreli alfa1-adrenerjik bloker olan doksazosindir (cardura). Doksazosin, hipotansif etkiye ve hipovolemik belirtilerin ortadan kalkmasına (ortostatik test) göre dozlanır. Bu hastada, günde 2 kez 4 mg'lık bir dozda cardura alırken, kan basıncının sabitlenmesi ve negatif bir ortostatik test (cardura tedavisinin 13. gününde yatay pozisyonda 130/80 mm Hg ve dikey pozisyonda 125/80 mm Hg) gözlemlendi; bu, yeterli tedavinin seçildiğini gösterir. Tedavi sırasında negatif bir ortostatik test elde etmek, feokromositoma hastasının ameliyat öncesi hazırlığının yeterliliği için bir kriterdir ve dolaşımdaki kan hacminin yeterli şekilde yenilendiğini ve alfa-adrenerjik reseptörlerin bloke edildiğini gösterir.

Hastaneye yatış sırasında hastaya günde 100 mcg L-tiroksin yeterli dozda verildi, bu nedenle tiroid hormon replasman tedavisinin değiştirilmeden bırakılmasına karar verildi. Sol adrenal bezinin hormonal olarak aktif tümörünün başarılı bir cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirildi.

Histolojik sonuç: tümör materyalinde soluk ve kısmen boş sitoplazmalı ve küçük yuvarlak çekirdekli, ince bir stromal tabaka ile çevrili küçük ve büyük poligonal ve oval hücrelerin solid kompleksleri vardır. Mikroskobik görüntü feokromositoma klinik tanısıyla çelişmez.

Daha ileri gözlem sırasında kan basıncı stabil ve normaldi. Hasta iyileşmeyle taburcu edildi.

Bu nedenle bu hastada feokromositoma ile ilgili klasik olmayan bir tablo vardı (daha sonra hipotansiyon, taşikardi gelişimi olan malign hipertansif krizler yoktu, kan basıncı değerleri orta derecede arteriyel hipertansiyona karşılık geliyordu, aşırı vücut ağırlığı vardı), bunun sonucunda klinik bulgulara dayalı tanı zordu, bu da hastalığın başlangıcında doğru tanı konulmasına ve yeterli tedavinin verilmesine izin vermiyordu.