Estezionöroblastom

Esthesioneuroblastoma en sık görülen epitel dışı malign neoplazmdır. Olfaktor epitelden gelişir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Esthesioneuroblastomanın belirtileri

Tümör, etmoid labirentin hücrelerinde üst burun geçişi bölgesinde lokalizedir. Genellikle burnun tüm yarısını dolduran yumuşak doku polipidir. Bu nedenle, ilk klinik belirtileri burnun karşılık gelen yarısından nefes almada zorluk, seröz-pürülan ve genellikle burundan kanlı akıntıdır. Tümör hızla paranazal sinüslere, orbita, kafatasının tabanı, beynin ön lobuna büyür, boyun lenf düğümlerine, mediastene, akciğerlere, plevraya ve kemiklere metastaz yapar.

Estesionöroblastomun yayılma yollarına bağlı olarak klinik ve anatomik varyantları ayırt edilir:

• rinolojik varyant - tümörün etmoid labirentin ön ve orta hücrelerine, yörüngeye, maksiller sinüse, burun boşluğuna yayılması;
• nazofarenks - tümör etmoid labirentin arka hücrelerine, koanaya ve nazofarenkse yayılmış;
• nörolojik - tümörün kafatasının tabanına yayılması.

Estesioneuroblastomun ayırıcı tanısı

Erken evrelerde tümör tanısı zordur ve bu durumda kronik etmoiditten ayırt edilir. Üst burun pasajında tümör belirdiğinde polip ve diğer iyi huylu neoplazmlardan ayırt edilir. Yaygın bir süreçte, bitişik kemik yapılarının yıkımı olduğunda, bu bölgedeki diğer kötü huylu neoplazmlarla ayırıcı tanı yapılır.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Estesioneuroblastomanın tedavisi

Uzun bir süre, estesioneuroblastomanın radyasyona ve ilaç tedavi yöntemlerine duyarlı olmadığı görüşü vardı. Radyasyon tedavisiyle birlikte yeni kemoterapi rejimlerinin geliştirilmesi, estesioneuroblastomanın tedavisinde bazen tümör sürecinin tamamen gerilemesiyle birlikte önemli bir klinik etki elde edilmesini sağladı.

Ana kemoterapi rejimi, aşağıdaki modda gerçekleştirilen ASOR + sisplatindir: 1. gün - doksorubisin 40 mg / ml, vinkristin 2 mg, siklofosfamid 600 mg / m ^{2 intravenöz, jet; 4. günde, sisplatin, % 0,9'luk sodyum klorür çözeltisi (2000 ml) yükü altında 100 mg / m2} dozunda uygulanır; 1. ila 5. günler arasında, oral yoldan 1 mg / kg dozunda prednizolon uygulanır. İlk kemoterapi küründen sonra, radikal programa göre iki aşamada gerçekleştirilen radyoterapiye ara verilmeden bağlanır. İki radyoterapi aşaması arasındaki ara sırasında, tekrarlanan bir kemoterapi kürüne verilir.

Cerrahi tedavi, maksiller sinüs ve burun boşluğunun yaygın kanserinde olduğu gibi aynı hacimde yapılır ve yalnızca intrakraniyal yayılım durumunda kendine özgü özelliklere sahiptir. Etmoid kemiğin elek plakası oldukça ince olduğundan, tümör sıklıkla kraniyal boşluğa yayılır. Bu vakalarda, son yıllarda çıkarılan doku hacminin yalnızca yüz kemiklerini değil, aynı zamanda kafatasının serebral kısmını da içerdiği kraniyofasyal rezeksiyonlar yapılmıştır. Ameliyatlar sırasında erişim birleştirilir: dış - yüz dokusundan ve intrakraniyal. Bu kesi sırasında korunan perikraniyal flep, beyni burun ve paranazal sinüsler alanındaki defektten ayırır.

Tahmin etmek

Estesioneuroblastomun prognozu elverişsizdir. Beş yıllık sağ kalım %20-25'i geçmez. Son yıllarda kemoradyasyon tedavi yöntemlerinin gelişmesiyle 5 yıllık sağ kalım oranı %50-60'a kadar çıkarılabilmektedir.

[ 18 ], [ 19 ]