Wernicke ensefalopatisi: nedenleri, belirtileri, tanısı, tedavisi

Wernicke ensefalopatisi akut başlangıç, konfüzyon, nistagmus, kısmi oftalmopleji ve tiamin eksikliğine bağlı ataksi ile karakterizedir. Tanı öncelikle kliniktir. Bozukluk tedavi ile iyileşebilir, devam edebilir veya Korsakoff psikozuna ilerleyebilir. Tedavi tiamin ve genel önlemlerden oluşur.

Wernicke ensefalopatisi, devam eden karbonhidrat alımıyla birlikte tiaminin yetersiz alımı ve emiliminden kaynaklanır. Şiddetli alkolizm genellikle altta yatan bir durumdur. Aşırı alkol tüketimi, gastrointestinal sistemden tiamin emilimini ve karaciğerde tiamin birikimini engeller. Alkolizmle ilişkili yetersiz beslenme genellikle yeterli tiamin alımını engeller. Wernicke ensefalopatisi, uzun süreli yetersiz beslenmeye veya vitamin eksikliğine neden olan diğer durumlardan da kaynaklanabilir (örneğin, tekrarlayan diyaliz, sürekli kusma, açlık, gastrik plikasyon, kanser, AIDS). Tiamin eksikliği olan hastaların karbonhidrat yüklemesi (yani, açlıktan sonra beslenme veya yüksek riskli hastalara IV dekstroz içeren solüsyonlar verilmesi) Wernicke ensefalopatisini hızlandırabilir.

Alkol kötüye kullanımı ve tiamin eksikliği olan hastaların hepsinde Wernicke ensefalopatisi gelişmez, bu da başka faktörlerin de dahil olabileceğini düşündürmektedir. Tiamin metabolizmasında rol oynayan bir enzim olan transketolazın anormal formlarıyla sonuçlanan genetik değişiklikler hastalığa dahil olabilir.

Lezyon karakteristik olarak 3. ventrikül, su kemeri ve 4. ventrikül etrafında simetrik olarak dağılmıştır. Mamiller cisimlerde, dorsomedial talamusta, mavi noktada, su kemeri etrafındaki gri maddede, okülomotor ve vestibüler çekirdeklerde değişiklikler sıklıkla tespit edilir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wernicke Ensefalopatisinin Belirtileri

Klinik değişiklikler akut olarak ortaya çıkar. Yatay ve dikey nistagmus, kısmi oftalmopleji (örn. bakış abdüksiyon felci, konjugasyon felci) dahil olmak üzere okülomotor bozukluklar yaygındır. Göz bebeği tepkisi anormal, yavaş veya asimetrik olabilir.

İşitme kaybı olmadan vestibüler disfonksiyon sıklıkla görülür, okülovestibüler refleks bozulabilir. Ataksik yürüyüş vestibüler bozukluklar veya serebellar disfonksiyonun sonucu olabilir, yürüyüş geniş, yavaştır ve kısa adımlarladır.

Genel olarak, belirgin yönelim bozukluğu, ilgisizlik, dikkatsizlik, uyuşukluk veya sersemlik ile karakterize genel bir konfüzyon sıklıkla mevcuttur. Periferik sinir ağrı eşikleri sıklıkla yükselir ve birçok hastada sempatik hiperaktivite (örn. titreme, ajitasyon) veya hipoaktivite (örn. hipotermi, postural hipotansiyon, senkop) ile karakterize şiddetli otonomik disfonksiyon gelişir. Tedavi edilmezse, sersemlik komaya ve ardından ölüme ilerleyebilir.

Wernicke ensefalopatisinin tanısı, prognozu ve tedavisi

Tanı kliniktir ve altta yatan yetersiz beslenme veya vitamin eksikliğinin tanınmasına bağlıdır. Serebrospinal sıvıda, uyarılmış potansiyellerde, beyin görüntülemesinde veya EEG'de karakteristik bir değişiklik yoktur. Ancak, bu çalışmalar ve laboratuvar testleri (örneğin, kan sayımı, kan şekeri, kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri, arteriyel kan gazları, toksikoloji taraması) diğer etyolojileri dışlamak için gereklidir.

Prognoz, teşhisin zamanında yapılmasına bağlıdır. Erken tedavi tüm anormallikleri düzeltebilir. Göz semptomları tiaminin erken uygulanmasından sonraki 24 saat içinde azalmaya başlar. Ataksi ve konfüzyon günler veya aylar boyunca devam edebilir. Tedavi edilmezse bozukluk ilerler; ölüm oranı %10-20'ye ulaşır. Korsakoff psikozu hayatta kalan hastaların %80'inde gelişir (bu kombinasyona Wernicke-Korsakoff sendromu denir).

Tedavi, tiaminin 100 mg'ının intravenöz veya intramüsküler olarak hemen uygulanmasından ve ardından en az 3-5 gün boyunca günlük olarak uygulanmasından oluşur. Magnezyum, tiamin metabolizmasında temel bir yardımcı faktördür ve hipomagnezemi, her 6-8 saatte bir intramüsküler veya intravenöz olarak 1-2 g magnezyum sülfat veya günde bir kez oral olarak 400-800 mg magnezyum oksit ile düzeltilmelidir. Genel tedavi, rehidratasyon, elektrolit bozukluklarının düzeltilmesi ve multivitaminler dahil olmak üzere yeterli beslenmenin sağlanmasından oluşur. İleri düzeyde bozukluğu olan hastaların hastaneye yatırılması gerekir. Alkolün kesilmesi zorunludur.

Wernicke ensefalopatisi önlenebilir olduğundan, tüm yetersiz beslenen hastalara tiamin (genellikle 100 mg IM, sonra 50 mg PO günlük) artı B12 vitamini _ve folat (her ikisi de 1 mg/gün oral) verilmelidir, özellikle intravenöz dekstroz gerekliyse. Bilinç değişikliği olan hastalarda herhangi bir tedaviden önce tiamin vermek ihtiyatlıdır. Yetersiz beslenen hastalar hastaneden taburcu olduktan sonra tiamin almaya devam etmelidir.

[ 6 ]