Lepra (cüzzam) - Belirtiler

Cüzzamın son derece uzun ve belirsiz bir kuluçka dönemi vardır (birkaç aydan 20 yıla veya daha fazlasına kadar; ortalama 3-7 yıl); cüzzamın belirtileri çok çeşitlidir. Cüzzamın belirgin bir ilerleme belirtisi yoktur.

Modern Ridley-Jopling sınıflandırmasına göre, lepromatöz (LL), tüberküloid (TT) ve üç sınırda hastalık türü vardır: sınırda cüzzam (BL), sınırda lepromatozis (BL) ve sınırda tüberküloid (BT). Bu sınıflandırmaya göre, cüzzam teşhisinde dört ana tanı kriteri dikkate alınır: cüzzam semptomları, vücuttaki patojen miktarını gösteren bakteriyoskopik indeks, lepromin testi kullanılarak değerlendirilen hastanın immünolojik reaktivitesi ve histolojik muayene verileri.

Cüzzamın prodromal semptomları, periferik otonomik yetmezlik ve refleks-vasküler bozuklukların (ciltte mermerleşme, siyanoz, el ve ayaklarda şişme, terleme ve sebum salgılanmasında bozulma) yanı sıra güçsüzlük, vücut ağrıları, parestezi ve burun kanamalarının belirtileridir. Hastalığın belirgin formlarının gelişiminin başlangıcında, genellikle cilt renginde yaygın değişiklikler, yer, şekil, boyut ve renkte değişen tek veya çok sayıda benekli döküntüler (eritemli, hipopigmente, hiperpigmente, siyanotik, kahverengimsi bir renk tonu ile) ve artan parestezi not edilir. Hastalığın ileri evrelerinde sınırlı veya yaygın deri infiltratları, papül, tüberkül, nodül, üst solunum yolu mukozalarında rinit ve döküntüler, lepra pemfigus, kaş ve kirpik dökülmesi (madarozis), amiyotrofi, kırılgan tırnaklar, iktiyoziform bulgular, ülser ve diğer trofik bozukluklar, yüzeysel duyarlılık tiplerinde belirgin bozukluklar görülür.

Tüberküloz cüzzamın (TT lepra) deri belirtileri, hastalığın evresine bağlı olarak, belirgin kenarları olan tek veya çoklu lekeler, ayrıca papüler elemanlar, plaklar, sarkoid ve belirgin şekilde kabarık kenarı olan halka şeklinde sınır elemanları şeklindedir.

Tüberküloid lepra deri döküntülerinin karakteristik bir belirtisi, genellikle lezyonların görünür sınırlarının 0,5 cm ötesine kadar uzanan ağrı, sıcaklık ve dokunsal hassasiyette erken tespit edilebilir bir azalma, terlemede bozulma ve vellus kıllarının dökülmesidir. Tüberküloid lepra döküntüleri gerilediğinde, yerlerinde hipopigmente lekeler kalır ve daha derin infiltrasyon durumunda - deri atrofisi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatöz tip

Hastalığın en şiddetli ve bulaşıcı (multibasiller) türü. Patolojik sürecin yaygınlığı ile karakterizedir. Cüzzamın cilt belirtileri yüz, ellerin arkası, kaval kemiğinde lokalizedir ve sınırlı tüberküller (lepromalar) ve yaygın infiltratlarla temsil edilir. Lepromaların rengi pembeden mavimsi kırmızıya kadar değişir, yüzeyleri pürüzsüz ve parlaktır, bazen kepek benzeri pullarla kaplıdır. Lepromalar cildin yüzeyinin yarım küre şeklinde üzerinde yükselir ve birbirine yakın bir şekilde, genellikle sürekli tüberküloz infiltratları oluşturur. Yüz etkilendiğinde, lepromalar onu büyük ölçüde bozar ve bir aslanın ağzı görünümü verir - facies leonine. Lepromaların seyri uyuşuktur, bazen parçalanarak ülserler oluşturabilirler.

Cilt değişiklikleriyle birlikte burun, ağız boşluğu ve gırtlak mukoza zarlarında lezyonlar sıklıkla görülür. Hastalar ağız kuruluğu, burun, kanlı akıntı, sık burun kanaması, nefes alma zorluğu ve ses kısıklığından şikayet ederler. Cüzzamın ülserasyonu ve kıkırdaklı burun septumunun infiltratları, perforasyona ve ardından burun deformasyonuna yol açar.

Gözde keratit, iridosiklit, episklerit şeklinde hasarlar görülmekte olup, görme bozukluğuna hatta tam körlüğe kadar gidebilmektedir.

Lenf düğümleri (femoral, inguinal, aksiller, dirsek vb.) büyür ve hastalığın alevlenmesi sırasında eriyebilir. Mycobacterium leprae bunların deliklerinde bulunur. İç organlar arasında karaciğer, dalak, akciğerler, böbrekler vb. etkilenir. İskelet sisteminde periostitis ve leproma gelişir.

Sinir hasarı sonucu, seyirleri boyunca keskin ağrılar ortaya çıkar, her türlü cilt hassasiyeti (sıcaklık, ağrı ve dokunma) bozulur, özellikle ellerde ve ayaklarda. Sıcak ve soğuğu hissetmeyen, ağrı hissetmeyen hastalar sıklıkla ciddi yanıklara, yaralanmalara maruz kalır, bazı hastalarda sinir hasarı nedeniyle yüz ve uzuv kasları zayıflar ve tükenir, bazen parmak ve ayak parmaklarının yıkımı ve reddi (mutilasyonlar) görülür, ayaklarda tedavisi zor olan derin ülserler ortaya çıkar. Bütün bunlar hastaları ciddi sakatlığa götürür.

Genellikle, bu tip cüzzamın yavaş, kronik seyri ara sıra alevlenme dönemleriyle, yani cüzzam reaksiyonlarıyla yer değiştirebilir; bu dönemde hastaların genel durumu keskin bir şekilde kötüleşir, mevcut lezyonlar ağırlaşır ve yeni döküntüler ortaya çıkar. Eski cüzzam erir ve ülserleşir, nevrit, göz, lenf düğümleri ve iç organ lezyonları ağırlaşır ve "cüzzam nodozum eritemi" semptomları gelişir.

Lepromatöz leprada (LL lepra) ilk döküntü çoğunlukla çok sayıda eritematöz, eritematöz pigmentli veya eritematöz hipopigmente lekeler şeklindedir ve bunların karakteristik özellikleri küçük boyut, simetrik düzen ve belirgin sınırların olmamasıdır. Lekeler çoğunlukla yüzde, ellerin ve ön kolların ekstansör yüzeylerinde, kaval kemiğinde ve kalçalarda görülür. Yüzeyleri genellikle pürüzsüz ve parlaktır. Zamanla lekelerin başlangıçtaki kırmızı rengi kahverengi veya sarımsı bir renk tonu kazanır. Lekelerin içindeki hassasiyet ve terleme bozulmaz, vellus kılları korunur. Daha sonra, yağ bezlerinin artan fonksiyonuna eşlik eden cilt infiltrasyonu artar ve lekelerin bulunduğu bölgedeki cilt parlak ve parlak hale gelir. Genişlemiş vellus kıl folikülleri cilde "portakal kabuğu" görünümü verir. Yüz cildinin infiltrasyonu arttıkça doğal kırışıklıklar ve kıvrımlar derinleşir, üst kirpikli kemerler keskin bir şekilde çıkıntı yapar, burun köprüsü genişler, yanaklar, çene ve sıklıkla dudaklar loblu bir görünüme sahiptir (aslan yüzü - facies leonina). Lepromatöz cüzzam tipinde yüz cildinin infiltrasyonu kural olarak kafa derisine yayılmaz. Çoğu hastada, infiltratlar dirsek ve popliteal fleksör yüzeylerin derisinde, koltuk altlarında ve omurga boyunca (bağışıklık bölgeleri) da yoktur.

Genellikle, hastalığın erken evrelerinde, infiltratların olduğu bölgede tek veya çok sayıda tüberkül ve nodül (leproma) görülür, bunların boyutları darı tanesinden 2-3 cm çapa kadar değişir. Lepromalar, çevredeki deriden keskin bir şekilde ayrılır ve ağrısızdır. Cüzzam karşıtı tedavi uygulanmazsa, gelişimlerinin en yaygın sonucu ülserasyondur. Lepromatöz tipteki tüm cüzzam vakalarında, nazofarenksin mukoza zarının lezyonları görülür. Hiperemik, sulu, küçük erozyonlarla benekli görünür. Daha sonra, burada lepromalar ve infiltrasyonlar görülür, nefes almayı büyük ölçüde engelleyen büyük kabuklar oluşur. Kıkırdak burun septumundaki lepromaların çürümesi, delinmesine ve burunun deformasyonuna (burunun "çökmüş" köprüsü) yol açar. Hastalığın çok ileri vakalarında, damak mukoza zarında lepromaların ülserasyonu görülebilir. Ses tellerinin lezyonları glottisin keskin bir şekilde daralmasına, afoniye neden olabilir. Lepromatöz tip cüzzamın genelleşmesi ergenlikten önce meydana gelirse, erkeklerde sıklıkla ikincil cinsel özelliklerin az gelişmesi görülür - jinekomasti. Lepromatöz tip cüzzamın gelişiminin geç evrelerinde periferik sinir sistemi sürece dahil olur, bu nedenle cilt hassasiyeti bozuklukları uzun süre olmayabilir.

Lepromatöz lepra hastalarında lepromin testi (Mitsuda reaksiyonu) genellikle negatiftir ve bu, vücudun patojeni tanıma ve ona karşı koyma yeteneğinin olmadığını gösterir. Patogenetik açıdan bu, lepromatöz lepranın klinik belirtilerinin tüm ciddiyetini ve olumsuz prognozunu açıklar.

Lepromatöz hastalarda bakteriyoskopik indeks genellikle yüksektir ve buna multibasiller denir. Bu nedenle, lepromatöz tipteki hastalar, lepranın başlıca enfeksiyon ve yayılma kaynağıdır ve uzun süreli temasla başkaları için büyük bir tehlike oluştururlar.

Tüberküloz cüzzam

Lepromatöz cüzzamla kutupludur ve daha iyi huylu bir seyirle karakterizedir ve tedaviye daha uygundur. Tüberküloid cüzzam tipindeki deri döküntüsünün ana unsurları küçük kırmızımsı-mavimsi düz poligonal papüllerdir. Genellikle diskler, halkalar ve yarı halkalar şeklinde şekilli elemanlar oluşturmak için birleşirler. Tüberküloidleri çevreleyen bir sırt çok karakteristiktir: dış kenarları biraz kabarık, açıkça ana hatları çizilmiştir ve kırmızımsı-mavimsi bir renk ve hamur kıvamıyla öne çıkar; iç kenar ise tam tersine bulanıktır ve lezyonun merkezi soluk kısmına fark edilmeden geçer. Döküntünün gerilemesiyle birlikte cildin depigmentasyonu veya atrofisi kalır. Periferik sinir gövdelerinin baskın lezyonu nedeniyle lezyon odaklarında cilt hassasiyetinin ihlali ve terleme tipiktir. Periferik sinirlerin spesifik cüzzam hasarı, yüzeysel cilt hassasiyetinin innervasyon alanında bir azalmaya yol açar - önce sıcaklık, sonra ağrı ve son olarak dokunsal, ardından kaçınılmaz olarak miyatrofi, mutilasyon ve trofik ülser şeklinde ciddi trofik bozuklukların oluşumu.

Tüberküloid lepra tipinde mikobakteriler mukoza zarının kazıntılarında nadiren bulunur ve lezyonlarda çok az miktarda bulunur. Bu bağlamda, tüberküloid lepralı hastalara genellikle paucibasiller denir. Tüberküloid lepranın kronik seyri, lezyonlarda sıklıkla mikobakteri leprae'nin bulunduğu alevlenmelerle de kesintiye uğrayabilir.

Sınırda cüzzam tipleri

Bunlar, kutup cüzzam tiplerinin, lepromatöz ve tüberküloid cüzzamın semptomlarını daha az şiddette birleştirir ve geçişsel olabilir. Esas olarak nörolojik semptomlar ve farklı büyüklük ve şekillerde, belirgin sınırları olan eritematöz hiperpigmente ve depigmente lekelerle karakterizedir. Etkilenen bölgelerdeki saçlar dökülür, hassasiyet giderek kaybolur ve terleme bozulur. Birkaç ay ve hatta yıllar sonra, kas atrofisi gelişir ve üst ve alt ekstremitelerde deformasyonlara yol açar. Yüz maske gibi olur, yüz ifadeleri kaybolur ve göz kapaklarının tam kapanmaması (lagoftalmi) ortaya çıkar. Felç ve parezi, kontraktürler ve olası sakatlıklar gelişir. Ayak tabanlarında tedavisi zor olan derin ülserler oluşur. Trofik bozukluklar çeşitlilik gösterebilir: saç dökülmesi, akrosiyanoz, tırnak atrofisi vb.

Ayrışmamış cüzzam ayrı bir tanıdır, ancak bağımsız bir tür değildir. Böyle bir tanı koyma olasılığı, cüzzamlı bir hasta erken tıbbi yardım istediğinde ve cüzzam sürecinin ciltteki en erken, ilk belirtileri zamanında tanındığında ortaya çıkar, ki bu ilk aşamada henüz herhangi bir bağımsız cüzzam türüne dönüşmemiştir. Ayrışmamış cüzzamın ilk belirtileri çok az özgüllüğe sahiptir ve genellikle başlangıçta küçük boyutlarda zar zor fark edilen hipopigmente lekelerle temsil edilir, bunların içinde cilt hassasiyeti oldukça hızlı bir şekilde kaybolur ve bu, cüzzamın erken ve zamanında teşhisi için temel oluşturabilir.

Diğer cüzzam tiplerinin belirtileri farklı oranlarda (sınırda) ortaya çıkar.

Periferik sinir sistemi lezyonları er ya da geç tüm cüzzam formlarında tespit edilir. Cüzzam nevritinin özelliği, yükselen doğası ve döküntü odaklarındaki sinir uçlarının tahribatı, sinirlerin kutanöz dallarının ve bireysel sinir gövdelerinin hasar görmesiyle oluşan insüler (ramusküler) tipte hassasiyet bozukluğudur. Çoğu zaman, sakatlığa yol açan periferik sinir sistemindeki hasardır (kutanöz hassasiyet tiplerinin yokluğu, amiyotrofi, kontraktürler, felç, nörotrofik ülserler, osteomiyelit, sakatlıklar, lagoftalmos).

Cüzzam hastalığına karşı etkili ilaçların kullanıma girmesiyle cüzzam ölüm nedeni olmaktan çıkmış, cüzzamlı hastaların ortalama yaşam süresi toplumun geri kalanına göre artmıştır.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]