Çocuklarda orbital hastalıklar

Çocukluk çağındaki orbital hastalıklar gelişimsel bozukluklarla ilişkili olabilir, ancak edinilmiş de olabilir. Edinilmiş orbital patolojisi olan çocuklarda genellikle orbita içinde doku büyümesine özgü şikayetler ve semptomlar görülür. Hastalar şunlardan endişe duyar:

• görme azalması;
• göz küresi hareketliliğinin kısıtlanması;
• ağrı ve inflamatuar sürecin belirtileri;
• ekzoftalmi.

Çocuklarda orbita hastalıkları çoğunlukla yapısal patoloji (kistler dahil) ve neoplazmalar ile temsil edilirken, erişkinlerde orbita patolojilerinin %50'si inflamatuar kökenlidir ve yapısal bozukluklar vakaların %20'sinden azında görülür.

Orbital patolojisi olan bir çocuğu muayene ederken, dikkatli anamnez ve yeterli muayene ayırıcı tanıyı önemli ölçüde kolaylaştırır. Önemli faktörler arasında hastalığın ilk kendini gösterdiği yaş, patolojik odak noktasının yeri ve orbital sorunların süresi yer alır.

Göz muayenesi şunları içerir:

• görme keskinliği testi;
• göz hareketlerinin değerlendirilmesi;
• ekzoftalmometri;
• yarık lamba muayenesi;
• göz bebeğinin durumunun incelenmesi (afferent göz bebeği reaksiyonlarına özel dikkat gösterilir);
• sikloplejide refraksiyon çalışması;
• fundus muayenesi;
• Genel muayene (özellikle nörofibromatozis, juvenil ksantogranülom ve Langerhans hücreli histiyositoz şüphesi olan vakalarda önemlidir).

Orbital patolojisi olan çocukların çoğu, aşağıdakileri içeren nöroradyolojik muayeneye ihtiyaç duyar:

• standart radyografi;
• Paranazal sinüslerin röntgeni;
• bilgisayarlı tomografi (BT);
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orbitanın iltihabi süreçleri

Çocuklarda orbita inflamatuar hastalıkları nonspesifik (önceden psödotümörler olarak adlandırılırdı) ve sarkoidoz ve Wegener granülomatozu gibi spesifik olmak üzere ikiye ayrılabilir. İnsidansları yaşamın ikinci on yılında, çocuklarda orbita patolojisi yetişkinlerdekine benzemeye başladığında artar.

Orbitanın nonspesifik inflamatuar hastalıkları

Bunlar etiyolojisi bilinmeyen akut ve subakut inflamatuar süreçlerdir, klinik belirtileri inflamatuar odakların lokalizasyonuna bağlıdır:

1. Ön orbitanın idiyopatik iltihabı. Çocukluk çağında görülen en yaygın nonspesifik inflamatuar süreç formu. Patoloji ön orbita ve göz küresinin bitişik yüzeyiyle sınırlıdır.

Belirtileri şunlardır:

• ağrı;
• ekzoftalmi;
• göz kapaklarının şişmesi;
• eş zamanlı konjonktivit;
• görme azalması;
• Eş zamanlı ön ve arka üveit.

2. Yaygın idiyopatik orbital inflamasyon. Klinik olarak anterior orbital inflamasyona benzer, ancak genellikle daha şiddetlidir ve şu özelliklerle karakterizedir:
   • göz küresi hareketliliğinin daha belirgin şekilde kısıtlanması;
   • ek retina dekolmanı veya optik sinir atrofisi nedeniyle görme keskinliğinde daha belirgin azalma;
   • yörüngede yaygın inflamatuar değişiklikler.
3. İdiyopatik orbital miyozit. Bu inflamatuar hastalık şu şekilde karakterize edilir:
   • göz küresinin ağrısı ve hareket kabiliyetinin kısıtlanması (genellikle patolojik sürece dahil olan kasların parezi meydana gelir);
   • çift görme;
   • pitozis;
   • göz kapaklarının şişmesi;
   • konjonktival kemozis;
   • Bazı durumlarda egzoftalmi.

Nörolojik görüntüleme çalışmalarında kas ve tendon hipertrofisi saptanır ve bu durum, tendonların genişlemediği tiroid ilişkili orbita hastalıklarından bu bozukluğu ayırır.

4. Lakrimal bezin idiyopatik iltihabı. Kendini şu şekilde gösteren, kolayca teşhis edilebilen bir iltihaplı süreç formu;
   • üst göz kapağında ağrı, şişlik ve hassasiyet;
   • üst göz kapağında pitozis ve “S” şeklinde deformasyon;
   • göz küresinin aşağı ve medial olarak yer değiştirmesi;
   • üst temporal segmentte konjonktivanın kemozu;
   • Eşlik eden üveitin olmaması.

Nörolojik görüntüleme çalışmaları, genellikle göz küresinin bitişik yüzeyinin de sürece dahil olduğu, lakrimal bezde lokalize bir iltihap odağını ortaya koymaktadır.

Spesifik olmayan orbital inflamasyonun hemen hemen tüm formları steroid tedavisine iyi yanıt verir, ancak anterior orbital inflamasyon ve diffüz inflamasyon, miyozit veya idiyopatik lakrimal bez inflamasyonundan daha uzun bir tedavi süreci gerektirebilir.

Orbitanın spesifik iltihapları

1. Wegener granülomatozu. Esas olarak solunum yollarını ve böbrekleri etkileyen nekrotizan granülomatöz vaskülit. Çocuklarda nadirdir.
2. Sarkoidoz. Etiyolojisi bilinmeyen granülomatöz inflamatuar bir hastalık; optik sinir ve ekstraoküler kasların infiltrasyonuna, üveite ve lakrimal bezin hipertrofisine neden olabilir. Bu patolojinin ergenlikte meydana geldiğine dair izole raporlar vardır.
3. Tiroid orbitopatisi. Bu hastalık, büyük çocuklarda ekzoftalminin yaygın bir nedenidir. Genel olarak, tiroid orbitopatisi çocuklarda yetişkinlere göre daha hafiftir. Bu nedenle, optik nöropati, şiddetli kornea patolojisi ve gözün dış kaslarında belirgin değişiklikler çocuklukta nadiren görülür.

Histiyositoz, hematopoietik sistem patolojisi ve lenfoproliferatif bozukluklar

Orbita ve görme organının patolojisi histiyositozun üç formunda görülür.

1. Langerhans hücreli histiyositoz (histiyositoz X). Çeşitli dokularda patolojik olarak değişikliğe uğramış histiyositlerin lokal proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalık. Süreç şunları içerebilir:
   • deri;
   • kemikler;
   • dalak;
   • karaciğer;
   • lenf düğümleri;
   • akciğerler.

Görme organının patolojik sürece dahil olması yaygındır ve göz küresinin çeşitli yapıları etkilenir, bunlar arasında şunlar yer alır:

• koroid - en sık yaşamın ilk yılındaki çocuklarda görülür;
• optik sinir, kiazma veya optik yol;
• III, IV, V ve VI çift kranial sinirler;
• yörünge - genellikle parietal ve frontal kemikler sürece dahil olur ve yıkıcı odakların oluşumu gerçekleşir.

Görme kaybını tehdit eden durumlarda depomedron, steroidler veya radyasyon tedavisi reçete edilir. İlaç seçimi patolojik sürece hangi dokuların dahil olduğuna bağlıdır. Bir vücut sisteminde izole hasar (örneğin, iskelet) durumunda prognoz olumludur. Hastalığın genelleşmiş veya viseral formları ile görünüm keskin bir şekilde kötüleşir. İki yaşın altındaki çocukların ölüm oranı (özellikle genelleşmiş hasar geliştirme olasılığı olan) %50-60'tır. Daha büyük çocuklarda ölüm oranı daha düşüktür.

2. Histiyositozun diğer formları.

Juvenil ksantogranülom, etiyolojisi bilinmeyen, patolojik proliferasyonla karakterize bir hastalıktır. Patognomonik semptom cilt hasarıdır. Görme organının sürece dahil olması hastaların %5'inden azında görülür ve iris, siliyer cisim ve koroid hasarıyla kendini gösterir. Tipik vakalarda, iris hasarı sarımsı veya krem renkli odaklar görünümündedir ve kendiliğinden hifema ve sekonder glokom riskiyle birliktedir. Steroid ilaçların genel uygulaması etkilidir. Yörünge ve epibulbar dokuların inflamatuar süreçte dahil olması nadirdir.

3. Paranazal sinüslerin histiyositozu.

Paranazal sinüslerin histiyositozu, etiyolojisi bilinmeyen, çoğunlukla çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen bir hastalıktır. Boyunda yaygın ağrısız lenfadenopati ve orbita, üst solunum yolu, tükürük bezi, cilt ve iskeletin ilişkili lezyonları ile karakterizedir.

Orbitanın yumuşak dokuları, kemik duvarlarını etkilemeden patolojik sürece dahil olur. Bazı vakalarda, ilerleyici ekzoftalmi ve optik sinirin eşlik eden patolojisi gelişir.

Yüksek dozda steroid ilaçlar, genel kemoterapi ve radyoterapi uygulanır.

3. Lösemi.
4. Lenfoma.