^

Sağlık

A
A
A

Çocuklarda siroza neden olan nedir?

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Çocuklarda sirozun sebebi hepatobilier sistemin çeşitli hastalıklarıdır:

  • viral ve otoimmün hepatit;
  • toksik karaciğer hasarı;
  • biliyer artrit;
  • Alazhil sendromu ve intrahepatik safra kanallarının hipoplazisi sendromik olmayan formu;
  • metabolik bozukluklar; alfa1 antitripsin, hemokromatozis, tip IV glikojen hastalığı, Niman-Pick hastalığı eksikliği. Gaucher hastalığı, tip III, porfiri, kistik fibrozun ilerleyici ailesel intrahepatik kolestazı. Wilson hastalığı, tirozinemi, fruktozemi, galaktozemi ile birlikte, bu hastalıkların zamansız tedavisi durumunda siroz oluşur;
  • safra asitlerinin sentezinin veya atılımının bozulması (hastalık ve Byler sendromu);
  • birincil biliyer siroz;
  • birincil sklerozan kolanjit;
  • venöz çıkışın ihlali: Badda-Chiari sendromu, veno-tıkayıcı hastalık, sağ ventrikül kalp yetmezliği;
  • alkolik karaciğer hasarı;
  • kriptojenik siroz;
  • diğer nedenler (sarkoidoz, parazitik karaciğer hasarı, hipervitaminoz A, vb.).

Karaciğer sirozunun patogenezi

Karaciğer sirozu gelişiminin kalbinde hepatositlerin nekrozudur. Hepatik lobüllerin çökmesine, fibrotik septa yaygın oluşumuna ve rejenerasyon alanlarının ortaya çıkmasına yol açar. Karaciğer sirozu patogenezinde önemli bir rol, I ve III, hepatik lobüller yatırılır kolajen tipleri (Disse alan) ait yaklaşık portal kanallarda ve merkezi damarlarda bulunan kollajen normal tipler ise. Sinüsoidlerin endotel hücreleri vaskülarizasyonunu kaybeder ve proteinlere (albümin, pıhtılaşma faktörleri, vb.) Geçirimsiz hale gelir. Disse uzayında kollajenin sentezi, lipit birikiminde uzmanlaşan Ito hücreleri tarafından gerçekleştirilir. Enflamatuar sitokinlerin etkisi altında, bu hücreler miyofibroblastlara benzer hale gelir ve kolajen üretmeye başlar. Sinüzoidal lümen azalır, bu da vasküler direncin artmasına katkıda bulunur. Fibrotik septa hepatositleri tarafından kısıtlanan, kan akışını önemli ölçüde bozan küresel loblar oluşturur. Safra kanalları, safranın çıkışını keserek yok edilir. Bu değişimler nedeniyle hepatik venlerin terminal bölümleri ile portal ven bağlayan ve hepatik parankimi bypass eden kollateraller oluşur.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.