Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Çocuklarda karaciğer sirozuna ne sebep olur?
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 06.07.2025
Çocuklarda sirozun nedenleri arasında hepatobiliyer sistemin çeşitli hastalıkları yer alır:
- viral ve otoimmün hepatit;
- toksik karaciğer hasarı;
- safra yolu atrezisi;
- Alagille sendromu ve intrahepatik safra kanalı hipoplazisinin sendromsuz formu;
- metabolik bozukluklar; alfa1-antitripsin eksikliği, hemokromatozis, glikojen depo hastalığı tip IV, Niemann-Pick hastalığı. Gaucher hastalığı, progresif familial intrahepatik kolestaz tip III, porfiri, kistik fibroz. Wilson hastalığında, bu hastalıkların zamanında tedavi edilmemesi durumunda tirozinemi, fruktozemi, galaktozemi, karaciğer sirozu gelişir;
- safra asitlerinin sentez veya atılım bozuklukları (Byler hastalığı ve sendromu);
- primer safra sirozu;
- primer sklerozan kolanjit;
- venöz çıkış bozuklukları: Budd-Chiari sendromu, veno-oklüzif hastalık, sağ ventrikül kalp yetmezliği;
- alkolik karaciğer hastalığı;
- kriptojenik siroz;
- Diğer nedenler (sarkoidoz, parazitik karaciğer lezyonları, hipervitaminoz A vb.)
Karaciğer sirozunun patogenezi
Karaciğer sirozunun gelişimi, hepatositlerin nekrozuna dayanır ve karaciğer lobüllerinin çökmesine, lifli septaların yaygın oluşumuna ve rejenerasyon düğümlerinin oluşumuna yol açar. Karaciğer sirozunun patogenezinde lider yer, karaciğer lobüllerinde (Disse boşluğu) biriken I ve III tip kollajene aittir, oysa normalde bu tip kollajenler portal yollarda ve merkezi damarların çevresinde bulunur. Sinüzoidlerin endotel hücreleri vaskülarizasyonunu kaybeder ve proteinlere (albümin, kan pıhtılaşma faktörleri, vb.) karşı geçirgenliğini yitirir. Disse boşluğundaki kollajen sentezi, lipit birikiminde uzmanlaşmış Ito hücreleri tarafından gerçekleştirilir. İnflamatuar sitokinlerin etkisi altında, bu hücreler miyofibroblastlara benzer hale gelir ve kollajen üretmeye başlar. Sinüzoidlerin lümeni azalır ve bu da vasküler direncin artmasına katkıda bulunur. Lifli septalarla sınırlı hepatositler rejenerasyona uğrar, küresel lobüller oluşturur ve kan akışını önemli ölçüde bozar. Safra kanalları tıkanır ve safra çıkışı bozulur. Bu değişikliklerin sonucunda, portal veni hepatik venlerin terminal bölümleriyle bağlayan ve karaciğer parankimini atlayan kollateraller oluşur.