Çocuklarda glokom

Glokom, çocukluk çağında nadiren karşılaşılan bir patolojidir. Çocukluk çağı glokomu, çeşitli hastalıkların büyük bir grubunu bir araya getirir. Çocukluk çağı glokomunun çoğu formu, gözün ön segmentinin ve ön oda açısının yapılarının malformasyonlarının sonucudur.

Patofizyolojik mekanizmadan bağımsız olarak, hastalığın çoğu formunun klinik semptomları benzerdir ve bunlar kural olarak erişkinlerdeki glokomdan önemli ölçüde farklıdır.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Glokomun Belirtileri

Göz küresinin büyümesi

Çocukların sklera ve korneaları yetişkinlerinkinden daha az sert, daha elastik ve esnektir. Birçok vakada yüksek göz içi basıncı göz küresinin gerilmesine ve gözün dış kabuğunun incelmesine yol açar. Bu değişiklikler 2 yaşından sonra gelişen glokomda nadiren görülür.

[ 5 ], [ 6 ]

Kornea değişiklikleri

Kornea epiteli ve stroması çapındaki artışı kolayca tolere eder, ancak Descemet membranı ve endoteli çok daha kötüdür. Kornea gerilmesi ilerledikçe, Descemet membranında konsantrik veya doğrusal olarak yer alan yırtılmalar (Haab striaları) meydana gelir. Bu tür değişikliklerin bir sonucu olarak kornea ödemi meydana gelebilir. İnfantil glokomun (erken çocukluk glokomu) semptomlarının çoğu kornea ödeminin bir sonucudur.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobi ve gözyaşı

Görünüşe göre, fotofobi, korneanın bulanıklaşmasına ve çapının artmasına eşlik ediyor. Bazı vakalarda belirgin gözyaşı, nazolakrimal kanalın tıkanmasını taklit ediyor.

Optik disk kazısı

İnfantil glokomda, yaşlı hastalarda olduğu gibi, optik sinir diskinin eksilmesi meydana gelir. Ancak, çocukluk çağında eksilme geri dönüşümlü olabilir; çocuklarda optik sinir diskinin eksilmesinin derecesi doğru bir prognostik işaret değildir.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kırılma değişiklikleri ve şaşılık

Kornea ve skleranın gerilmesi önemli refraktif hatalara yol açar. Bu hataların zamanında düzeltilmesi ambliyopinin önlenmesi için önemlidir. Şaşılık, özellikle asimetrik glokom vakalarında ambliyopinin gelişmesine de neden olur. Afaki olan bir çocukta refraksiyon miyopiye doğru kayarsa, eşlik eden glokom dışlanmalıdır.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primer konjenital glokom

Primer konjenital glokom (trabekülodisgenezis: primer infantil glokom) çocukluk çağı glokomunun en yaygın biçimidir ve 10.000 canlı doğumda 1 görülür. Hastalık genellikle iki taraflıdır, ancak asimetrik ve hatta tek taraflı formları da görülür. Amerika Birleşik Devletleri ve İngiltere'de, kızlardan ziyade erkeklerde daha yaygındır, ancak Japonya'da bunun tersi geçerlidir. Avrupa ve Kuzey Amerika'da kalıtım poligenik veya multifaktöriyeldir. Orta Doğu'da, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır.

Gonyoskopide bir takım özellikler ortaya çıkar.

1. İris bağlanma anomalileri:
   • İrisin skleral mahmuzun önündeki veya arkasındaki trabeküler bölgeye düz bir şekilde bağlanması.
   • İrisin kök yüzeyinin trabeküler ağın üstünde, siliyer cisim ve skleral mahmuzun bitişiğinde göründüğü içbükey bağlantı noktası.
2. Skleral mahmuzun yokluğu veya rudimentasyonu.
3. Çok geniş, gergin ön oda açısı.
4. Schlemm kanalında gözle görülür bir patolojinin olmaması.
5. Bazen iriste patolojik değişiklikler saptanır.

6. İristen Schwalbe halkasına (Barkan membranı) geçen damarlara sahip amorf dokular. Goniotomi veya trabekülotomi, göz içi basıncını düşürmeyi amaçlayan yaygın birincil cerrahi müdahalelerdir.

Axenfeld-Rieger sendromu

Patolojik olarak sıkıştırılmış ve öne doğru yer değiştirmiş bir Schwalbe halkasını tanımlarken "posterior embriyotakson" terimi kullanılır. Axenfeld-Rieger sendromuna şunlar eşlik eder:

• iridokorneal yapışıklıklar;
• irisin trabekülaya yüksek tutunması ve skleral mahmuzun örtülmesi;
• İris defektleri arasında stromal incelme, atrofi, pupilla ektopiası ve koroidal ektropion bulunur.

Hastalığa sahip kişilerin yaklaşık %60'ında glokom görülür.

Rieger sendromu

Sistemik patolojiye göz küresindeki yukarıda belirtilen değişiklikler eşlik ettiğinde, "Rieger sendromu" terimi kullanılır. Bu sendromdaki genel patoloji şunları içerir:

• yüzün orta hattının hipoplazisi;
• burun kökü geniş ve düz olan telekantus;
• diş anomalisi - üst kesici dişlerin eksikliği, mikrodonti, anodonti;
• göbek fıtığı;
• doğuştan kalp kusurları;
• iletim tipi işitme kaybı;
• zihinsel gerilik;
• serebellar hipoplazi.

Bu hastalığın otozomal dominant kalıtımı belirlenmiş olsa da genetik kusur henüz tanımlanmamıştır. Rieger sendromunda kromozom 4, 6, 11 ve 18'de anormallikler bildirilmiştir.

Aniridi

Çeşitli formlarda görülen nadir bir konjenital bilateral anomali: sporadik ve otozomal dominant şekilde kalıtsal. Glokom bireylerin %50'sinde görülür. Glokomun patomorfolojisi çeşitli tezahürlere sahiptir. Bazı vakalarda, ön oda açısı goniosineşilerden arındırılmışken, diğerlerinde, sineşilerin ilerleyici gelişimi sekonder kapalı açılı glokoma yol açabilir.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Çocukluk Çağı Glokomu Dahil Sendromlar

Bazı doğuştan hastalıklar, ön oda açısı, iris ve lens dahil olmak üzere göz küresinin ön segmentindeki kusurları içerir. Bazı durumlarda, bu bozukluklar glokoma yol açar.

Sturge-Weber sendromu (yüz anjiyomu)

Bu sendrom klasik üçlüyü içerir:

1. yüzde mor teleanjiektaziler;
2. intrakranial anjiyomlar;
3. glokom.

Glokom, neredeyse her zaman tek taraflıdır ve Sturge-Weber sendromu olan hastaların yaklaşık 1/3'ünde teşhis edilir. Erken yaşta kendini gösterebilir, ancak birçok vakada daha büyük çocuklarda görülür. Hastalığın patofizyolojisi çeşitlidir ve konjenital glokomdakiyle aynı bozuklukların gelişimiyle ilişkilidir - artmış episkleral venöz basınç, ön oda açısının yapılarının erken yaşlanması. Ek olarak, koroidal hemanjiomların oluşma olasılığı, intraoküler cerrahi sırasında koroide hasar veya hemorajik komplikasyonlar riskini artırır. Hastalık sporadik olarak görülür, ailevi vakaların izole raporları vardır.

Doğuştan teleanjiektazilerde ciltte mermerleşme

Sturge-Weber sendromuna birçok yönden benzeyen nadir bir sendromdur. Cilt lezyonlarıyla ilişkili vasküler bozuklukları içerir ve benekli cilt, epizodik nöbetler, felçler ve glokomu içerir.

Nörofibromatozis

Glokom nörofibromatozis tip I'de görülebilir. Genellikle iris veya göz kapağının ipsilateral kolobomu ve orbitanın pleksiform nöromları ile ilişkilidir. Sürecin etiyolojisi, hem ön oda açısının dokularının patolojisi hem de nörofibromatozisin neden olduğu açının kapanması gibi faktörlerin bir kombinasyonu ile ilişkilidir.

Rubinstein-Taybi sendromu

Hipertelorizm, gözlerin antimongoloid eğikliği, pitozis, uzamış kirpikler, geniş parmaklar ve genişlemiş ayak parmakları ile karakterize nadir bir sendrom. Glokom muhtemelen ön oda açısının az gelişmesinden kaynaklanmaktadır.

Peters Anomalisi

Peters anomalisi, stromal, Descemet membranı ve endotel defektleriyle ilişkili konjenital merkezi kornea opaklığı olarak tanımlanır. Peters anomalisindeki glokom doğuştan olabilir veya penetran keratoplastiden sonra gelişebilir.

Juvenil açık açılı glokom

Otozomal dominant şekilde kalıtılan bu glokom formu nadirdir. Lq belirteçlerine bir bağlantı olduğu belirtilmiştir. Klinik muayene bilgilendirici değildir; gonioskopi ön oda açısının patolojisini ortaya koymaz. Histolojik muayene trabeküler ağın izole patolojisini ortaya koyar.

İkincil glokom

Afakik glokom

Çocukluk çağında katarakt ekstraksiyonu geçiren hastalarda bu glokom formu %20-30 oranında görülür. Hastalık ameliyattan yıllar sonra başlayabilir. Patogenezi tam olarak açık değildir, ancak bazı durumlarda ön bölme açısında patolojik değişikliklerin gelişmesiyle ilişkilidir. Bazı kaynaklar afakik glokomu nükleer katarakt ve persistan vitreus hiperplazisi (PVH) dahil olmak üzere belirli katarakt tipleriyle ilişkilendirir. Önemli bir risk faktörü mikroftalmos'tur. Cerrahi müdahalenin kendisinin glokom oluşumundan ne ölçüde sorumlu olduğu bilinmemektedir. Hastalığın tedavisi zordur ve olumsuz bir prognoza sahiptir.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prematüre retinopatisi

Glokom, total retina hasarıyla karakterize şiddetli prematüre retinopatisinde ortaya çıkabilir. Bozukluğun mekanizması, neovaskülarizasyon, açı kapanması ve pupiller blok dahil olmak üzere çok faktörlüdür.

Merceğin patolojisi ve iris diyaframıyla etkileşimi

Sferofakisi (küçük küresel lens) olan hastalar lensin öne doğru yer değiştirmesine ve glokom gelişimine yatkındır. Hastalık hem izole sferofakide hem de Weil-Marchesani sendromunun semptom kompleksinde kendini gösterebilir. Homosistinüride, lensler normal boyutta olmasına rağmen, aynı zamanda öne doğru çıkığa ve glokom gelişimine yatkındırlar.

Juvenil ksantogranülom

Juvenil ksantogranülom, sıklıkla ciltte ve daha az sıklıkla glokoma yol açabilen göz içi bir süreç olarak ortaya çıkan iyi huylu bir durumdur. Glokom genellikle kanamanın bir sonucudur.

İltihaplı göz hastalıklarında glokom

Glokom, üveit sonucu ortaya çıkabilir. Tedavi, iltihabı bastırmayı amaçlar. Bazı durumlarda akut trabekülit veya trabeküler ağın eksüda ile tıkanması da glokom gelişimine yol açar.

Yaralanma

Göz küresine gelen künt travmaya bağlı glokom şu durumlarda ortaya çıkar:

• hifema (kanın trabeküler ağı tıkaması);
• açı gerilemesi (glokomun geç başlangıçlı olduğunun göstergesi).

Glokomun sınıflandırılması

Mevcut çocukluk çağı glokomu sınıflandırmalarının hiçbiri tatmin edici değildir. Çoğu sınıflandırmada glokom birincil ve ikincil olarak ayrılır. Birincil glokomda, göz içi basıncındaki artış, göz içi sıvısının dışarı akışındaki konjenital bir bozukluktan kaynaklanır. Buna karşılık, ikincil glokom, göz küresinin diğer kısımlarındaki patolojik bir sürecin veya sistemik bir hastalığın arka planında gelişir. Bu bölüm, Hoskins (D. Hoskins) tarafından önerilen anatomik sınıflandırmayı kullanır

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Çocukluk çağı glokomunun tanısı

Bu hastalarda görme keskinliğindeki azalma optik sinir hasarı, kornea opaklığı, katarakt ve ambliyopi nedeniyle oluşur. Ambliyopi sorunları aşırı abartılmamalıdır, genellikle fark edilmeden kalır. Zamanında reçete edilen plsoptik tedavi ile görme keskinliği iyileşebilir.

Yetişkinlerin muayenesinde kullanılan birçok standart yöntem, ayakta tedavi ortamlarında küçük çocuklarda kullanılamaz. Ayaktan tedavi ortamlarında bilgisayar perimetrisi ve tonometrisi okul öncesi çocuklarda uygulanması zor olan yöntemlerdir ve yara izleri ve kornea opasiteleri optik sinir muayenesini zorlaştırır. Genellikle, glokomlu bir çocuğun tam bir tanı muayenesi için anestezi kullanılması gerekir.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Glokomun ilaç tedavisi

Çocukluk çağı glokomunun birçok formunda konservatif tedavi etkisizdir. Genellikle ameliyattan önce göz içi basıncını sabitleme girişimi olarak reçete edilir. Yaygın bir kombinasyon oral veya intravenöz asetazolamid ile betaksalol ve pilokarpindir. Kullanılan dozlar değişir ancak kesinlikle vücut ağırlığının kg'ına göre belirlenmelidir.

[ 36 ], [ 37 ]

Glokom ameliyatları

Çocukluk çağı glokomunun tedavisi için pek çok cerrahi girişim geliştirilmiştir.

Goniotomi

Operasyon özellikle trabekülodisgenezis vakalarında etkilidir, ancak temiz bir kornea gerektirir. Kornea yırtıkları görüşü engelleyebilir ve bu gibi durumlarda trabekülotomi yapılır.

Glokomlu genç hastalarda anestezi rehberliğinde çalışma

Anestezikler veya sakinleştiriciler

Yenidoğanları muayene ederken anestezi veya sedasyon her zaman gerekli değildir. Ketamin, suksametonyum ve entübasyon göz içi basıncını artırabilir. Halotan ve diğer birçok ilaç göz içi basıncını azaltır.

[ 38 ], [ 39 ]

Ölçülen parametreler

1. Göz içi basıncı anestezi indüksiyonundan hemen sonra ölçülür. Her durumda, doğru ve güvenilir olmamakla birlikte, anestezi altındaki tonometri glokomatöz süreci değerlendirmek için tek kriter olarak hizmet edemez.
2. Korneanın limbustan limbusa yatay ve dikey çapı. Önemli ölçüde büyümüş gözlerde ve limbus net olarak tanımlanmadığında ölçüm zordur.
3. Korneanın Descemet membran yırtıkları açısından incelenmesi ve genel saydamlığının değerlendirilmesi.
4. Refraksiyon: Miyopinin ilerlemesi göz boyutunun artmasına neden olabilir.
5. Ultrason kullanılarak göz küresinin büyüklüğünün incelenmesi.
6. Optik sinir diskinin muayenesi, eksplorasyon çapının optik sinir diskine oranının değerlendirilmesi ve disk sınırlarının durumunun değerlendirilmesi.

* Tanı koyarken önyargılı yargılardan kaçınmak için önceki araştırma verilerini göz ardı etmek tercih edilir.

İtriyum Alüminyum Garnet (YAG) Lazer Goniotomi

Bu işlemin cerrahi goniotomiye kıyasla daha uzun vadede göz içi basıncını dengeleyip dengelemediği henüz bilinmemektedir.

Trabekülotomi

Primer konjenital glokomun tedavisinde ön kamara açısının iyi görülemediği durumlarda tercih edilen operasyondur.

Kombine trabekülotomi-trabekülektomi

Bu işlem özellikle ön kamara açısı patolojisinin diğer göz içi anomalileriyle birlikte olduğu durumlarda yararlı olmaktadır.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekülektomi

Genç hastalarda filtrasyon pedleri nadirdir. 5-florourasil (5-FU), mitomisin ve lokal radyasyon tedavisinin kullanımı filtrasyon pedlerinin süresini artırır.

Siklokriyoterapi

Göz içi sıvısını üreten siliyer cismin yıkımı, diğer cerrahi müdahalelerin beklenen etkiyi yaratmadığı durumlarda başvurulan bir yöntemdir.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolazer

Endolazer kullanımı iyi sonuçlar vermektedir.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Drenaj implantasyonu

Günümüzde implantasyon için çok çeşitli tübüler drenler kullanılmaktadır. Bunlar genellikle birincil cerrahi sırasında kullanılmaz, ancak yalnızca önceki operasyonun etkisiz olduğu durumlarda kullanılır. Dren modellerinde ve cerrahi tekniklerde gelişmelerden sonra hipotansiyon gibi ciddi komplikasyonlar azaltılmıştır.