Kabarcık kızağı

Hidatidiform mol, gebe veya yakın zamanda gebe kalmış kadınlarda trofoblastik dokunun proliferasyonu. Semptomlar arasında uterus hiperekstansiyonu, kusma, vajinal kanama ve özellikle erken gebelikte preeklampsi yer alabilir. Tanı beta-hCG ve pelvik ultrasonografi ile konur ve biyopsi ile doğrulanır. Tümörler ayrı tanı küretajı ile çıkarılır. Hastalık tümörün çıkarılmasından sonra da devam ederse kemoterapi reçete edilir.

Epidemiyoloji

Gestasyonel trofoblastik hastalık genellikle üreme çağındaki kadınlarda görülür ve perimenopozal kadınlarda sadece birkaç vaka görülür. Postmenopozal kadınlarda son derece nadirdir. [ 1 ]

Mol hidatiform, 17 yaş altı veya 35 yaş üstü kadınlarda daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri'nde bu tümörler 2.000 gebelikte 1 sıklıkta teşhis edilir. Asya ülkelerinde, bilinmeyen nedenlerle 1.000 gebelikte 2 sıklıkta tespit edilirler. [ 2 ] Mol hidatiform vakalarının %80'inden fazlası iyi huyludur ve kendiliğinden geriler. Diğer vakalarda tümörler kalıcı olabilir, invaziv büyüme eğilimi gösterebilir; vakaların %23'ünde kötü huylu hale gelebilir ve koryokarsinom oluşturabilirler.

Koryokarsinom, Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 20.000 ila 40.000 gebelikte 1 ve Güneydoğu Asya ve Japonya'da 40.000 gebelikte 3 ila 9 oranında görülür.[ 3 ]

Mol hidatiforma neden olan nedir?

Gestasyonel trofoblastik hastalık, blastosisti çevreleyen ve koryon ve amniyona nüfuz eden trofoblasttan kaynaklanan bir tümördür. Bu hastalık, intrauterin veya ektopik gebelik sırasında veya sonrasında ortaya çıkabilir. Hastalık gebelik sırasında ortaya çıkarsa, kendiliğinden düşük, sonra eklampsi varlığı, intrauterin fetal ölüm karakteristiktir; fetüs nadiren hayatta kalır. Tümörün bazı formları kötü huyludur, ancak agresif davranan iyi huylu tümörler de not edilir. [ 4 ]

Risk faktörleri arasında geç gebelik, çoklu gebelikler, kendiliğinden düşük öyküsü, yüksek beta-karoten içeren diyetler, yüksek yağlı diyetler, etnik köken, çevresel toksinlere maruz kalma, sigara içme, alkol tüketimi, sosyoekonomik durum, herbisit maruziyeti vb. yer almaktadır. [ 5 ], [ 6 ]

Patomorfoloji

Hastalığın sınıflandırılması morfolojik verilere dayanır. Hidatiform mol, villusların ödemli hale geldiği ve trofoblastik dokunun çoğaldığı patolojik bir gebeliktir. Destrüktif korioadenom (invaziv hidatiform mol), hidatiform mol tarafından miyometriyumun lokal olarak istila edilmesidir.

Koryokarsinom, kötü huylu trofoblastik hücrelerden ve defektli ödemli villuslardan oluşan invaziv, genellikle yaygın metastatik bir tümördür; bu tümörlerin çoğu hidatidiform mol sonrasında gelişir. Plasental bölge trofoblastik tümörleri (en nadir olanı) gebelikten sonra devam eden ara trofoblastik hücrelerden oluşur. Bitişik dokuları istila edebilir veya metastaz yapabilirler.[ 7 ]

Koryokarsinom riski 20 yaşından küçük kadınlarda ve 39 yaşından büyük kadınlarda artmaktadır. [ 8 ]

Hidatidiform molün belirtileri

Hidatidiform molün ilk belirtileri çoğunlukla gebeliğin erken evrelerinde görülür, rahim beklenenden daha büyük hale gelir ve gebeliğin 10-16. haftalarına kadar büyür. Bu patoloji kanlı akıntı, fetal hareket olmaması, embriyonik kalp seslerinin olmaması ve gebe kadında şiddetli kusma ile karakterizedir. Üzüm benzeri dokunun tespiti bu hastalıktan şüphelenmek için kullanılabilir. Gebeliğin erken evrelerinde görülebilen uterusun bulaşıcı hastalıkları, sepsis, hemorajik şok ve preeklampsi gibi komplikasyonlarla karşılaşılır. Trofoblastik tümörün plasenta kısmı kanamaya neden olabilir.

Koryokarsinom, metastaz sonucu semptomatik olarak kendini gösterir. Mol hidatiform doğurganlığı bozmaz, ancak doğum öncesi veya perinatal komplikasyonlara (örneğin konjenital malformasyonlar, spontan düşükler) yatkınlık yaratır.

Tanılama

Hidatidiform mol şüphesi varsa, serum hCG düzeyleri ve pelvik ultrasonografi yapılır. Yüksek hCG düzeyleri tespit edilirse, tanı biyopsi ile varsayılabilir ve doğrulanabilir. [ 9 ], [ 10 ]

Hidatiform mol tedavisi

Hidatidiform mol, invaziv mol ve trofoblastik tümörün plasental kısmı vakum küretajı ile boşaltılır. Doğum planlanmıyorsa, histerektomi bir alternatif olabilir. Tümörün çıkarılmasının ardından, gebelik trofoblastik hastalığı genellikle ek tedaviye ihtiyaç olup olmadığını belirlemek için klinik olarak sınıflandırılır. Tekrarlayan uterin küretajı kalıcı hastalığı önlüyor ve sonraki kemoterapiye olan ihtiyacı azaltıyor gibi görünmektedir.[ 11 ]

Klinik sınıflandırma morfolojik sınıflandırmaya uymuyor. Göğüs röntgeni çekiliyor ve serum hCG seviyeleri belirleniyor. HCG seviyesi 10 hafta içinde normale dönmezse hastalık persistan olarak sınıflandırılıyor. Hastalık persistansa beyin, göğüs, karın ve pelvisin BT taraması yapılmalıdır. Muayene verilerine göre hidatidiform mol metastatik olmayan veya metastatik olarak sınıflandırılmalıdır. Metastatik hastalıkta ölüm riski düşük veya yüksek olabilir.

NIH (Ulusal Sağlık Enstitüleri) Metastatik Gestasyonel Trofoblastik Hastalık için Prognostik Kriterler

• 24 saat içinde 100.000 IU'dan fazla hCG'nin idrarla atılması
• Hastalığın süresi 4 aydan uzun (önceki gebelikten itibaren)
• Beyin veya karaciğere metastazlar
• Gebelik sonrası hastalık (doğum sonrası)
• Kan serumundaki hCG içeriği 40.000 mIU/ml'den fazlaysa
• 8 kürden fazla süren etkisiz önceki kemoterapi (WHO)

Kalıcı trofoblastik hastalık genellikle kemoterapi ile tedavi edilir. Hidatidiform mol tedavisi, üç ardışık serum beta-hCG seviyesi normal ise (haftalık aralıklarla) başarılı kabul edilir. Kabul edilebilir oral kontraseptifler genellikle 6-12 ay boyunca reçete edilir; alternatif olarak, herhangi bir etkili doğum kontrol yöntemi kullanılabilir. Metastatik olmayan hastalık, tek bir kemoterapi ilacı (metotreksat veya daktinomisin) kullanılarak monokemoterapi ile tedavi edilebilir. Onaylanmış ilaçlardan metotreksat (MTX) iyi bir terapötik indekse sahip en sık kullanılanıdır. [ 12 ] Alternatif olarak, histerektomi 40 yaş üstü hastalarda veya sterilizasyon isteyen hastalarda ve ayrıca şiddetli enfeksiyonu veya kontrol edilemeyen kanaması olan hastalarda yapılabilir.

Monokemoterapi etkisiz ise, histerektomi veya polikemoterapi reçete edilir. Aslında, metastatik olmayan hastalığı olan hastaların %100'ü iyileştirilebilir. [ 13 ]

Yüksek riskli hastalığı olan hastalarda birinci basamak tedavi olarak en sık kullanılan polikemoterapi rejimi, etoposid, metotreksat ve aktinomisin D ile siklofosfamid artı vinkristin (EMA-CO) dönüşümlüdür.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]

Düşük riskli metastatik hastalık mono- veya polikemoterapi ile tedavi edilir. Yüksek riskli metastatik hastalık agresif polikemoterapi gerektirir. Düşük riskli hastalığı olan hastaların %90-95'inde ve yüksek riskli hastalığı olan hastaların %60-80'inde kür gerçekleşir.

Hidatiform molün prognozu nedir?

Kemoterapi sonrası gözetim, tedavi sonrası ultrason izlemeyi içermelidir. Dupleks ultrasonografi, düşük riskli hastalığın gözetiminde önemli bir rol oynar ve serum β-hCG'nin yakından izlenmesi esastır. Nükslerin çoğu kemoterapinin tamamlanmasından sonraki ilk yıl içinde meydana gelir. Genel olarak kabul görmüş β-hCG gözetim programı, kemoterapiden sonraki 6 hafta boyunca haftalık β-hCG ölçümü ve ardından kemoterapiden sonraki 6 aya kadar her iki haftada bir ölçümdür. Bundan sonra, β-hCG ölçümü 5 yıl boyunca yılda iki kez yapılır. [ 17 ]

Hidatiform mol, sonraki gebeliklerin yaklaşık %1'inde tekrarlar. Hidatiform mol geçiren hastalara, sonraki gebeliklerin erken dönemlerinde ultrason yapılır.