^

Sağlık

A
A
A

Böbrek aplazisi (agenezisi)

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Böbreğin agenezisi veya aplazisi, böbreğin agenezisinin bir organın tamamen yokluğu olduğu ve aplazinin tabiri organın normal bir renal yapıya sahip olmayan gelişmemiş bir tomurcuk ile temsil edildiği anlamına gelen, anatomik bir niceliksel anomalidir. Böbrek aplazisi durumunda, işlevi, ek telafi edici çalışmaların performansından dolayı hipertrofik olan ikinci eşleşmiş organ tarafından gerçekleştirilir.

trusted-source[1],

Epidemioloji

280.000 okul çağındaki çocuğun ultrason taraması, böbrek aplazisinin 1200 kişide 1 oranında (% 0.083) meydana geldiğini belirledi.

trusted-source[2], [3]

Nedenler böbreğin aplazisi (agenezisi)

Böbrek agenezisi veya aplazisi, metanefros kanalı metanefrojenik blastemaya yetişmediğinde meydana gelir. Bu durumda üreter normal, kısaltılabilir veya tamamen bulunmayabilir. Üreterin tam yokluğu, erkeklerde vas deferens yokluğu, seminal vezikül kistik değişiklikleri, hipoplazi veya aynı tarafta bir testis yokluğu, embriyonik morfojenezin özellikleri ile ilişkili hipospadias ile birliktedir.

Hem böbrek agenezisi hem de böbrek aplazisi, üriner sistemin anomalileri, konjenital malformasyonlar olarak kabul edilir. Şiddetli anatomik anormallikler uteroda fetal ölüme neden olabilir, daha fazla telafi edilen vakalar klinik belirtilerle kendini göstermez ve dispanser muayeneleri sırasında veya rastgele tespit edilir. Bazı anatomik anormallikler yaşam boyunca aşamalı olarak ilerleyebilir ve yaşlılıkta teşhis edilebilir. Ayrıca agenezisi veya aplazisi böbrek hastalığını, hipertansiyonu veya piyelonefriti tetikleyebilir.

Üriner sistemin anomalileri çeşitlilik gösterir, kategorilere ayrılır - kantitatif, pozisyon anomalileri, ilişkinin anomalileri ve böbreklerin yapısının patolojileri. Bilateral böbrek agenezisi, neyse ki nadir bulunan ve tanı konulan eşleşmiş bir organın tamamen yokluğudur. Bu patoloji yaşamla uyumlu değildir. Çoğunlukla tek taraflı bir yokluk veya böbreğin az gelişmişliği vardır.

Böbrek çağları antik çağlardan beri bilinir, çalışmalarından birinde Aristoteles dalak veya tek bir böbrek olmadan bir varlığın var olabileceği durumları anlatır. Orta Çağ'da doktorlar anatomik böbrek patolojisine de ilgi duyuyorlardı ve hatta böbreğin aplazisini (az gelişmişlik) bir çocukta ayrıntılı bir şekilde tarif etmeye çalışılıyorlardı. Bununla birlikte, doktorlar tam teşekküllü çalışmalar yapmamışlardı ve sadece geçen yüzyılın başında, Profesör N. Sokolov, karşılaşılan renal anomalilerin sıklığını tespit etti. Modern tıp istatistiklerini somutlaştırdı ve bu gösterge hakkında veri sundu - üriner sistemdeki tüm patolojilerdeki agenez ve aplaziler% 0,05. Ayrıca böbreğin azgelişmişliğinin en sık erkekleri etkilediği bulunmuştur.

trusted-source[4], [5]

Risk faktörleri

Aşağıdaki tahrik edici faktörlerin klinik olarak belirlendiği ve istatistiksel olarak doğrulandığı kabul edilir: 

  • Genetik yatkınlık.
  • Gebeliğin ilk üç ayında kadınlarda bulaşıcı hastalıklar - kızamıkçık, grip.
  • Hamile bir kadının iyonlaştırıcı radyasyonu.
  • Hormonal kontraseptiflerin kontrolsüz alımı.
  • Hamile bir kadında diyabet.
  • Kronik alkolizm.
  • Zührevi hastalıklar, sifiliz.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Belirtiler böbreğin aplazisi (agenezisi)

Kadınlarda, malformasyon uterus unicornuate veya bicornuate, uterusun hipoplazisi ve vajinanın az gelişmişliği ile birleştirilebilir (Rokytansky-Kyustera-Haser sendromu). İpsilateral adrenal bezin yokluğu, vakaların% 8-10'unda böbrek agenezisine eşlik eder. Bu anomali ile hemen hemen her zaman kontralateral lateral böbreğin telafi edici hipertrofisi görülür. Böbreğin iki taraflı aplazisi yaşamla uyumlu değildir.

trusted-source[11]

Formlar

  • Bilateral anomali (tamamen böbrek yokluğu) - iki taraflı agenezi veya arsenia. Kural olarak, fetus uteroda ölür veya doğmuş çocuk böbrek yetmezliği nedeniyle yaşamın ilk saatlerinde veya günlerinde ölür. Modern yöntemler organ nakli ve düzenli hemodiyaliz yardımı ile bu patolojiyle savaşabilir. 
  • Sağ böbreğin agenezi - tek taraflı agenezi. Bu aynı zamanda doğuştan olan bir anatomik kusurdur. Sağlıklı bir böbrek, fonksiyonel yükü devralır, yapı ve büyüklüğün izin verdiği kadar yetersizliği telafi eder. 
  • Sol böbreğin agenezi, sağ böbreğin agenezi ile aynıdır. 
  • Sağ böbreğin aplazisi pratik olarak ageneziden ayırt edilemez, ancak böbrek renal glomeruli, üreter ve pelvissiz ilkel fibröz bir dokudur. 
  • Sol böbreğin aplazisi, sağ böbreğin az gelişmişliğine benzer bir anomalidir.

Üreterin korunduğu ve oldukça normal şekilde çalıştığı agenezisin çeşitleri de üreterin yokluğunda patolojinin klinik belirtileri daha belirgin görünür.

Kural olarak, klinik uygulamada, anlaşılabilir nedenlerden dolayı tek taraflı bir anomali vardır - iki taraflı ajanlar yaşamla uyumlu değildir.

trusted-source[12], [13], [14]

Sağ böbreğin agenezi

Klinik belirtilere göre, sağ böbrek agenezisi, sol böbrek anomalisinden çok farklı değildir; ancak, yetkili ürologların, nefrologların, sağ böbreğin yokluğunun, sol böbrek agenezisinden ve kadınlarda çok daha yaygın olduğu kanısındayız. Muhtemelen bu, anatomik özgüllükten kaynaklanmaktadır, çünkü sağ böbrek soldan biraz daha küçük, daha kısa ve daha hareketlidir, normal olarak aşağıda bulunmalıdır, bu da onu daha savunmasız kılar. Sağ böbreğin agenezi, eğer sol böbrek kompansatuar fonksiyona sahip değilse çocuğun doğumunun ilk günlerinden ortaya çıkabilir. Agenezisin semptomları poliüri (aşırı idrara çıkma), kusma, toplam dehidrasyon, hipertansiyon, genel zehirlenme ve böbrek yetmezliği olarak tanımlanabilen kalıcı yetersizliği içerir.

Sol böbrek eksik olanın işlevini üstlenirse, o zaman sağ böbreğin agenezisi pratik olarak semptomatik olarak kendini göstermez ve rastgele bulunur. Tanı bilgisayarlı tomografi, ultrason ve ürografi ile doğrulanabilir. Ayrıca, pediatristler, ebeveynler ile birlikte, çocuğun yüzünün aşırı şişkinliği, düzleştirilmiş geniş bir burun (burnun arkası düz ve geniş burun köprüsü), frontal loblar, çok düşük kulak kepçeleri, muhtemelen deforme olmuş bir şekilde çıkıntılı olarak uyarılmalıdır. Oküler hipertelorizm, böbreğin oluşumunu belirten spesifik bir semptom değildir, ancak sıklıkla abdomene eşlik eden ve alt ekstremitelerde deforme olmuş bir semptomdur.

Sağ böbreğin agenezi sağlığa tehdit oluşturmuyorsa ve kendini açık bir patolojik semptomatoloji olarak göstermiyorsa, bir kural olarak, bu patoloji özel bir tedavi gerektirmez, hasta üroloğun sürekli olarak incelenir ve düzenli tarama muayenelerine tabi tutulur. Yeterli bir diyete uymak ve böbrek hastalıkları riskini azaltmak için önleyici tedbirlere uymak gereksiz olmayacaktır. Sağ böbreğin agenezisine sürekli böbrek hipertansiyonu veya üreterin üreterinden böbreğe yeniden enjekte edilmesi eşlik ederse, ömür boyu süren hipotansif tedavi reçete edilir, organ nakli için endikasyonlar mümkündür.

trusted-source[15], [16]

Sol böbreğin agenezi

Bu anomali, sağ böbreğin oluşumuyla neredeyse aynıdır, ancak normal olarak sol böbreğin sağ böbreğe göre biraz daha ileri itilmesi gerekir. Sol böbreğin agenezi, daha sıkıntılı bir durumdur, çünkü işlevi doğada daha hareketli ve daha az işlevsel olan sağ böbrek ile yapılmalıdır. Ek olarak, evrensel ürolojik istatistiklerle teyit edilmemiş, sol böbreğin agenezisine sıklıkla üreter ağzının yokluğu eşlik ettiğine dair bir bilgi yoktur, bu öncelikle erkek hastalar için geçerlidir. Böyle bir patoloji, seminal kanalın agenezisi, mesanenin hipoplazisi ve seminal veziküllerin anomalisi ile birleştirilir.

Sol böbreğin görsel olarak ifade edilen agenezisi, konjenital intrauterin malformasyonlar - su eksikliği ve fetüsün sıkışması nedeniyle oluşan sağ böbreğin agenezisi ile aynı parametrelerle belirlenebilir - Burnun geniş sırt kısmı, aşırı geniş gözler (hipertelorizm), Potter sendromlu tipik bir kişi az gelişmiş çene, belirgin epikantik kıvrımları olan düşük kulaklı kulaklar.

Erkeklerde sol böbreğin agenezi, semptomatoloji anlamında daha belirgindir, kasık bölgesinde sürekli ağrı, sakrumda ağrı, boşalma zorlukları, genellikle cinsel fonksiyonlarda bozulma ve kısırlığa yol açar. Sol böbreğin agenezisini gerektiren tedavi, sağlıklı sağ böbreğin aktivite derecesine bağlıdır. Sağ böbrek kompansatörü normal olarak artar ve çalışırsa, o zaman piyelonefrit veya idrar yolu üropatolojisi riskini azaltmak için önleyici antibakteriyel önlemler de dahil olmak üzere yalnızca semptomatik tedavi mümkündür. Ayrıca nefrolog ile dispanser bir kayıt yaptırmayı ve idrar, kan ve ultrason taramasını düzenli olarak incelemeyi gerektirir. Yükü daha fazla olan agenez vakaları böbrek nakli için endikasyon olarak kabul edilir.

trusted-source[17], [18]

Sağ böbreğin aplazisi

Bir kural olarak, böbreklerden birinin az gelişmişliğinin, ageneziyle karşılaştırıldığında nispeten olumlu bir anomali olduğu düşünülmektedir. Sağ böbreğin normal işleyişinde sağ böbreğin aplazisi tüm hayatı boyunca klinik bulgular göstermeyebilir. Sağ böbreğin aplazisine sıklıkla tamamen farklı bir hastalık için kapsamlı bir muayene ile rastgele tanı konulur. Daha az yaygın olarak, persistan hipertansiyon veya nefropatolojinin olası bir nedeni olarak tanımlanır. Az gelişmiş veya “büzülmüş” bir böbreğe sahip olan hastaların sadece üçte biri, aynı zamanda, denildiği gibi, aplazya için yaşam boyunca nefrolog tarafından kayıtlıdır. Klinik semptomlar spesifik değildir ve belki de bu, bu anomalinin nadir saptandığını açıklar.

Dolaylı olarak böbreklerden birinin muhtemelen az gelişmiş olduğunu gösteren işaretler arasında, bel bölgesinde bel bölgelerinde, alt karın bölgesinde nagging ağrıları şikayetleri vardır. Embriyonik fibröz dokunun büyümesi ve sinir uçlarının sıkışması ile ilişkili ağrı. Ayrıca belirtilerden biri, yeterli terapi ile kontrol edilemeyen persistan hipertansiyon olabilir. Sağ böbreğin aplazisi genellikle tedavi gerektirmez. İki işlevli, hipertrofik bir böbrek üzerindeki stres riskini azaltan koruyucu bir diyet gereklidir. Ayrıca, persistan hipertansiyonda, koruyucu diüretiklerin yardımı ile uygun tedavi uygulanır. Sağ böbreğin aplazisi olumlu bir prognoza sahiptir, genellikle tek böbreği olan insanlar tam teşekküllü bir yaşam sürmektedir.

Sol böbreğin aplazisi

Sol böbreğin aplazisi ve sağ böbreğin aplazisi, üriner sistem anomalisi olan tüm hastaların% 5-7'sinden fazla değildir, oldukça nadirdir. Aplazi genellikle yakındaki organların yetersiz gelişimi ile birleştirilir, örneğin mesanenin anormalliği. Sol böbreğin aplazisinin en sık erkeklerde teşhis edildiğine ve akciğerlerin, genital organların azgelişmiş olmasına eşlik ettiğine inanılmaktadır. Erkeklerde, sol böbrek aplazisi, prostat bezinin aplazisi, testis ve vas deferens ile birlikte teşhis edilir. Kadınlarda uterusun az gelişmiş ekleri, üreter, uterusun aplazisi (iki boynuzlu uterus), uterusun aplazisi, vajinanın ikiye katlanması vb.

Azgelişmiş böbreğin bacakları, leğen kemiği yoktur ve idrar yapamaz ve işlevini gerçekleştiremez. Sol böbreğin aplazisine ve sağ böbreğin aplazisine, ürolojik uygulamada yalnız bir böbrek denir, birincisi. Bu, sadece çift çalışma telafi etmesi için çalışmaya zorlanan böbrek anlamına gelir.

Sol böbreğin aplazisi rastgele tespit edilir, çünkü kendini klinik olarak belirgin semptomatoloji olarak göstermez. Sadece kollateral böbrekteki fonksiyonel değişiklikler ve ağrı ürolojik muayeneye neden olabilir.

Aplastik bir sol böbreğin işini yapmak zorunda kalan sağ böbrek genellikle hipertrofiktir, kistleri olabilir, ancak daha sık olarak tamamen normal bir yapıya sahiptir ve tamamen homeostazı kontrol eder.

Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde sol böbreğin Aplazisi, tek bir soliter böbrekte bakteriyel enfeksiyon riskini azaltmak için önleyici tedbirler haricinde spesifik bir tedavi gerektirmez. Bağışıklık sistemini koruyan, virüslerden ve enfeksiyonlardan maksimum kaçınmanın önlendiği koruyucu bir diyet, tek ve işlevsel bir böbreği olan bir hasta için tamamen sağlıklı ve dolu bir yaşam sağlar.

trusted-source[19], [20]

Teşhis böbreğin aplazisi (agenezisi)

Hastalığın teşhisi, X-ışını renal anjiyografi, ayrıca spiral CT veya MSCT ve manyetik rezonans anjiyografi kullanılarak gerçekleştirilir. Agenesis, renal aplazi diğer tanı yöntemleri kullanılarak teşhis edilmez.

trusted-source[21], [22],

Neleri incelemek gerekiyor?

Kim iletişim kuracak?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.