Anevrizmaların nedenleri

Serebral arteriyel anevrizmalar travmatik olmayan intrakranial kanamaların en sık görülen nedenlerinden biridir. VV Lebedev ve ark.'na (1996) göre, spontan subaraknoid kanamaların insidansı yılda 100.000 nüfusta 12 ila 19 vaka arasında değişmektedir. Bunların %55'i rüptüre arteriyel anevrizmalardan kaynaklanmaktadır. Rüptüre serebral arteriyel anevrizması olan hastaların yaklaşık %60'ının kanamadan sonraki 1. ila 7. günde, yani subaraknoid kanamanın akut döneminde öldüğü bilinmektedir. Herhangi bir zamanda, ancak çoğunlukla 7. ila 14. ve 20. ila 25. günlerde meydana gelebilen tekrarlayan anevrizmal kanamalarda mortalite oranı %80 veya daha fazlasına ulaşır.

Arteriyel anevrizmalar en sık 20 ila 40 yaşlarındaki bireylerde yırtılır. Kadınlarda ve erkeklerde subaraknoid kanama insidansı 6:4'tür (WU Weitbrecht 1992).

Beyin atardamarlarının anevrizmaları eski zamanlarda biliniyordu. MÖ 14. yüzyılda, eski Mısırlılar günümüzde "sistemik anevrizmalar" olarak yorumlanan hastalıklarla karşılaştılar (Stehbens WE 1958). R. Heidrich'e (1952, 1972) göre, ilk anevrizma raporları MÖ 117 civarında Efesli Rufus tarafından yapıldı, R. Wiseman (1696) ve T. Bonet (1679) subaraknoid kanamanın nedeninin intrakraniyal anevrizma olabileceğini öne sürdüler. 1725'te, JD Morgagni otopsi sırasında her iki posterior serebral atardamarın genişlemesini keşfetti ve bu anevrizma olarak yorumlandı. İlk olarak patlamamış anevrizma tanımı 1765 yılında F. Biumi tarafından yapılmış olup, 1814 yılında J. Blackall ilk olarak baziler arterin terminal kısmındaki anevrizma rüptürü olgusunu tanımlamıştır.

Serebral arter anevrizmalarının tanısı, Egaz Moniz'in 1927'de serebral anjiyografiyi tanıtmasından sonra niteliksel olarak yeni olanaklar kazandı. 1935'te W. Tonnis, karotis anjiyografisiyle tespit edilen ön komünikan arter anevrizması hakkında ilk kez rapor verdi. Bu konuyu incelemenin uzun geçmişine rağmen, arteriyel anevrizmaların aktif cerrahisi ancak 1930'larda gelişmeye başladı. 1931'de W. Dott, yırtılmış bir segmental anevrizma üzerinde ilk başarılı operasyonu gerçekleştirdi. 1973'te Geoffrey Hounsfield, herhangi bir etiyolojiye sahip subaraknoid kanamaların teşhisini ve tedavisini önemli ölçüde kolaylaştıran bir bilgisayarlı tomografi yöntemi geliştirdi ve tanıttı.

Altmış yılı aşkın bir süre boyunca, anevrizma teorisi birçok kez değişti ve artık belirli bir mükemmellik seviyesine ulaştı. Anevrizma cerrahisi, cerrahi tedavi sırasında ölüm oranını %40-55'ten %0,2-2'ye düşürecek kadar geliştirildi. Bu nedenle, şu anda ana görev, bu patolojinin zamanında teşhisini yapmak, hastaların acil özel muayenesini ve tedavisini sağlamaktır.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anevrizmaların nedenlerini açıklayan teoriler

Anevrizmaların nedenlerini açıklayan en tanınmış teori, anevrizmaların embriyonik dönemde arter duvarının uygunsuz oluşumu sonucu geliştiğini ileri süren Dandy-Paget teorisidir. Anevrizmaların morfolojik yapısının karakteristiği, damarın değişmiş bölümünün duvarının normal üç katmanlı yapısının olmamasıdır - kas tabakasının ve elastik zarın olmaması (veya az gelişmiş olması). Çoğu durumda, bir anevrizma 15-18 yaşlarında oluşur ve atardamarın lümeni ile iletişim kuran, boynun (en dar kısım), gövdenin (en genişlemiş kısım) ve tabanın (en ince kısım) ayırt edilebildiği bir kesedir. Kese her zaman kan akışı boyunca yönlendirilir ve nabız dalgasının ana darbesini alır. Bundan dolayı, atardamar anevrizmaları sürekli gerilir, boyut olarak artar ve duvarı incelir ve sonunda yırtılır. Anevrizmaların gelişimine yol açan diğer faktörler şunlardır: insanlarda dejeneratif hastalıklar, arteriyel hipertansiyon, konjenital gelişimsel anomaliler, arter duvarında aterosklerotik hasar, sistemik vaskülit, mikozlar, travmatik beyin hasarı, bunların toplam oranı %5-10'dur. Vakaların %10-12'sinde hastalığın nedeni belirlenemez.

1930'da W. Forbus, sözde medya defektlerini tanımladı. Onun yorumuna göre, bunlar, atardamarın küçük bir bölümünde, tam olarak dallanma alanında, kas zarının yokluğu şeklinde doğuştan gelen malformasyonlardır. Ancak, medya defektlerinin hemen hemen tüm insanlarda ve atardamarların hemen hemen her çatalında bulunabileceği, anevrizmaların ise çok daha az yaygın olduğu kısa sürede ortaya çıktı.

Son yıllarda, A. Polenov (Yu. A. Medvedev ve diğerleri) adlı Rus Nöroşirürji Enstitüsü'nden bir bilim insanları ekibi, beynin arteriyel çemberinin kas aparatının segmental (metamerik) yapısının anevrizmal kesenin gelişiminde belirleyici bir rol oynadığını kanıtladı. Segmentler, lifli elastik bir halka ile temsil edilen özel bir bağ aparatı ile bağlanır. Bir anevrizma, hemodinamik nedenlerle segmentlerin eklemlenmesinin gerilmesi nedeniyle oluşur ve bu da edinilmiş doğalarını gösterir. Anevrizma oluşum oranı bilinmemektedir.

Miktar olarak, anevrizmalar tek ve çoklu (9-11%) olarak ayrılır. Boyuta göre - milier (2-3 mm), orta (4-20 mm), büyük (2-2,5 cm) ve dev (2,5 cm'den fazla). Şekil olarak, anevrizmalar darı şeklinde, kesecikli, arter duvarının fusiform genişlemesi şeklinde, iğ şeklindedir. Arteriyel anevrizmaların baskın lokalizasyonu Willis çemberinin ön bölümleridir (%87'ye kadar).

Arteriovenöz malformasyonların gelişim nedenleri

Arteriovenöz malformasyonların patomorfolojisi, fetal gelişimin en erken evrelerinde (4 hafta) beyin damarlarının embriyogenezinde bir bozulma ile karakterizedir. Başlangıçta sadece kılcal sistem oluşur. Daha sonra, kılcal damarların bir kısmı emilir ve geri kalanı hemodinamik ve genetik faktörlerin etkisi altında atardamarlara ve toplardamarlara dönüşür. Damarların gelişimi kılcal-fugal olarak gerçekleşir, yani atardamarlar kılcal damardan bir yönde, toplardamarlar ise zıt yönde büyür. AVM'lerin oluştuğu evre tam da budur. Bazıları emilime maruz kalan ancak bir nedenden dolayı kalan kılcal damarlardan kaynaklanır. Bunlardan, atardamarlara ve toplardamarlara sadece belirsiz bir şekilde benzeyen bir patolojik damar yumağı gelişir. Diğer arteriovenöz malformasyonlar, kılcal damar sisteminin agenezisi veya atardamarlar ile toplardamarlar arasındaki doğrudan ilkel bağlantıların gecikmesi nedeniyle oluşur. Bunlar esas olarak tek veya çoklu olabilen arteriovenöz fistüllerle temsil edilir. Her iki anlatılan işlem birleştirilebilir ve böylece çok çeşitli AVM'ler elde edilebilir.

Dolayısıyla morfogenezin üç farklı versiyonu mümkündür:

1. patolojik damarların pleksusunun geliştiği embriyonik kılcal damarların korunması (pleksiform AVM);
2. Atardamar ve toplardamar arasındaki bağlantının korunarak kılcal damarların tam olarak yok edilmesi fistül AVM oluşumuna neden olur;
3. Kılcal damarların kısmi yıkımı, karışık AVM'lerin (arteriovenöz fistüllerin bulunduğu pleksiform) oluşumuna yol açar.

İkinci tip en yaygın olanıdır. Yukarıdakilere dayanarak, tüm AVM'ler, miktar, yapı ve işlev açısından anormal olan çok sayıda metamorfotik damarın lokal setleri olarak tanımlanabilir.

Malformasyonların aşağıdaki morfolojik varyantları ayırt edilir:

1. AVM'nin kendisi, örümcek benzeri veya kama şeklinde bir forma sahip, çoklu fistüllere sahip patolojik damarların bir yumağıdır. Damar halkaları arasında ve çevresinde gliotik beyin dokusu bulunur. Beynin herhangi bir katmanında ve herhangi bir yerinde lokalize olurlar. Kama veya koni şeklindeki AVM'ler her zaman tepeleri beynin ventriküllerine doğru yönlendirilir. Bunlara süngerimsi de denir. Vakaların %10'unda arteriyel anevrizmalarla birleşirler. Fistül AVM'leri veya salkım AVM'leri ayrı ayrı ayırt edilir. Beyin maddesine nüfuz eden vasküler halkalara benzerler.
2. Venöz malformasyonlar, bağlayıcı venöz segmentin agenezisi nedeniyle oluşur. Şemsiye, denizanası veya mantar gibi görünürler. Damarlar normal beyin dokusuyla çevrilidir. Bu tür malformasyonlar çoğunlukla serebral korteks veya serebellumda lokalize olur.
3. Kavernöz malformasyonlar (kavernomlar), kılcal damar-venöz sistemde sinüzoidal değişiklikler sonucu ortaya çıkar. Görünüş olarak bal peteklerine, dutlara veya ahududulara benzerler. Genişlemiş boşluklarda kan dolaşabilir veya neredeyse hareketsiz olabilir. Kavernomların içinde beyin maddesi yoktur, ancak çevreleyen beyin dokusu gliozise uğrar ve kan hücrelerinin diapedezinden dolayı hemosiderin içerebilir.
4. Telanjiektaziler kılcal genişleme nedeniyle oluşur. En sık pons Varolii'de lokalize olurlar ve makroskobik olarak peteşilere benzerler.

Ayrıca bazı yazarlar Moya-Moya hastalığını (Japoncadan "sigara dumanı" olarak çevrilir) arteriyel malformasyonun bir çeşidi olarak değerlendirir. Bu patoloji, kafatasının ve beynin tabanının ana arterlerinin konjenital multipl stenozu ve anjiyogramda çeşitli çaplarda spiraller şeklinde olan multipl patolojik kolateral damarların gelişimidir.

Aslında AVM'ler makroskopik olarak farklı boyutlarda vasküler düğümlerdir. Farklı çaplardaki (0,1 cm'den 1-1,5 cm'ye kadar) damarların düzensiz bir şekilde iç içe geçmesi sonucu oluşurlar. Bu damarların duvar kalınlıkları da oldukça değişkendir. Bazıları varislidir ve lakünler oluşturur. Tüm AVM damarları hem atardamarlara hem de toplardamarlara benzer, ancak her ikisi olarak sınıflandırılamazlar.

AVM’ler yerleşim yerine, büyüklüğüne ve hemodinamik aktivitesine göre sınıflandırılırlar.

Lokalizasyona göre, AVM'ler bulundukları beynin anatomik kısımlarına göre sınıflandırılır. Bu durumda, hepsi iki gruba ayrılabilir: yüzeysel ve derin. İlk grup, serebral kortekste ve alttaki beyaz cevherde bulunan malformasyonları içerir. İkinci grup, beynin kıvrımlarında, subkortikal ganglionlarda, ventriküllerde ve beyin sapında derinlerde bulunan AVM'leri içerir.

Boyutlarına göre: mikro AVM'ler (0,5 cm'ye kadar), küçük (1-2 cm çapında), orta (2-4 cm), büyük (4-6 cm) ve dev (6 cm'den büyük çaplı) olarak ayrılır. AVM, bir elipsoidin hacmi olarak hesaplanabilir (v=(4/3)7i*a*b*c, burada a, b, c elipsin yarı eksenleridir). O zaman küçük AVM'lerin hacmi 5 cm ^{3'e kadar, orta - 20 cm3'e} kadar, büyük - 100 cm ^3'e kadar ve dev veya yaygın - 100 cm ^3'ün üzerindedir.

AVM'ler hemodinamik aktivitede farklılık gösterir. Aktif AVM'ler arasında karma ve fistül AVM'ler bulunur. İnaktif AVM'ler arasında kılcal, kılcal-venöz, venöz ve belirli kavernom tipleri bulunur.

Hemodinamik olarak aktif AVM'ler anjiyogramlarda iyi kontrast oluştururken, inaktif olanlar konvansiyonel anjiyografi ile tespit edilemeyebilir.

Radikal cerrahi çıkarma olasılığı açısından, AVM'ler lokalizasyona göre beynin sessiz bölgeleri, beynin fonksiyonel olarak önemli bölgeleri ve bazal ganglionların AVM'lerini, beyin kılıfını, ponsu ve medulla oblongata'yı içeren orta hat olmak üzere ayrılır. Beyin, zarları ve kafatası kemikleriyle ilişkili olarak, AVM'ler intraserebral, ekstraserebral (dura mater AVM'leri ve kafatasının yumuşak dokularının AVM'leri) ve ekstra-intraserebral olarak ayrılır.