Triküspit kapak atrezisi

Triküspit atrezisi, sağ ventrikül hipoplazisi ile ilişkili triküspit kapak yokluğudur. İlişkili anormallikler yaygındır ve atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriosus ve büyük damarların transpozisyonu içerir. Triküspit atrezinin semptomları arasında siyanoz ve kalp yetmezliği belirtileri bulunur. İkinci kalp sesi tektir, üfürümün doğası ilişkili defektlerin varlığına bağlıdır. Tanı ekokardiyografi veya kardiyak kateterizasyona dayanır. Radikal tedavi cerrahi düzeltmedir. Endokardit profilaksisi önerilir.

Triküspit atrezisi tüm konjenital kalp defektlerinin %5-7'sini oluşturur. En yaygın tipte (yaklaşık %50), ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner arter stenozu vardır ve akciğerlere kan akışı azalır. Atriyal seviyede, kanın sağdan sola şantı gelişir ve siyanoza neden olur. Geriye kalan %30'da, normal pulmoner kapakla büyük damarların transpozisyonu vardır ve kan pulmoner dolaşıma doğrudan sol ventrikülden girer ve bu genellikle kalp yetmezliğine neden olur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Triküspit atrezisi belirtileri

Şiddetli siyanoz genellikle doğumda mevcuttur. Kalp yetmezliği belirtileri 4 ila 6 haftalık yaşta ortaya çıkabilir.

Fizik muayene genellikle tek bir 2. kalp sesi ve sternumun solunda 3.-4. interkostal boşlukta ventriküler septal defektin 2-3/6 şiddetinde holosistolik veya erken sistolik üfürümü ortaya çıkarır. Sistolik titreme pulmoner arter stenozu varlığında nadiren tespit edilir. Pulmoner kan akışı artarsa apekste diyastolik üfürüm duyulur. Uzun süreli siyanozla birlikte, topuzlaşma oluşabilir.

Triküspit atrezisi tanısı

Tanı klinik veriler, akciğer grafisi ve EKG dikkate alınarak konulur, kesin tanı ise renkli Doppler eşliğinde iki boyutlu ekokardiyografi ile konur.

En yaygın biçimde, X-ışını kalbin normal boyutta veya hafif genişlemiş olduğunu, sağ atriyumun genişlediğini ve pulmoner desenin kötü olduğunu gösterir. Bazen kalp gölgesi Fallot tetralojisine (çizme şeklinde bir kalp, pulmoner arter segmenti nedeniyle kalbin dar bir beli) benzer. Pulmoner desen artabilir ve büyük damarların transpozisyonu olan bebeklerde kardiyomegali görülebilir. EKG, kalbin elektriksel ekseninin sola doğru sapmasını ve sol ventrikül hipertrofisi belirtilerini gösterir. Sağ atriyumun veya her iki atriyumun hipertrofisi de yaygındır.

Ameliyat öncesi defektin anatomisini netleştirmek için genellikle kardiyak kateterizasyona ihtiyaç duyulur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Triküspit atrezisi tedavisi

Şiddetli siyanozu olan yenidoğanlarda, planlanan kalp kateterizasyonu veya cerrahi düzeltme öncesinde duktus arteriosus'u yeniden açmak için prostaglandin E1 infüzyonları [0,05-0,10 mcg/(kg x dak)] uygulanır.

Balon atriyal septostomi (Rashkind prosedürü), interatriyal iletişim yetersizse sağdan sola şantı artırmak için birincil kateterizasyonun bir parçası olarak gerçekleştirilebilir. Büyük damarların transpozisyonu ve kalp yetmezliği belirtileri olan bazı yenidoğanlar tıbbi tedaviye ihtiyaç duyar (örneğin, diüretikler, digoksin, ACE inhibitörleri).

Triküspit atrezisi için radikal tedavi, aşamalı düzeltmeyi içerir: doğumdan hemen sonra Blalock-Taussig anastomozu yapılır (sistemik dolaşım arteri ile pulmoner arterin GoreTex tüpü kullanılarak bağlanması); 4-8 aylıkken, çift yönlü şant operasyonu yapılır - Glenn operasyonu (üst vena kava ile sağ pulmoner arter arasında anastomoz) veya hemiFontan operasyonu (üst vena kava ile sağ pulmoner arterin merkezi kısmı arasında, sağ atriyumun üst kısmına dikilen bir yama kullanılarak sağ atriyal apendiks ile pulmoner arter arasında anastomoz oluşturularak kan akışı için bir baypas yolu oluşturulması); 2 yaşına gelindiğinde, modifiye Fontan operasyonu yapılır. Bu yaklaşım, erken postoperatif sağ kalım oranını %90'ın üzerine çıkarmıştır; 1 aylık sağ kalım oranı %85, 5 yıllık sağ kalım oranı %80, 10 yıllık sağ kalım oranı ise %70’tir.

Triküspit atrezisi olan tüm hastalara, defekt düzeltilmiş olsun veya olmasın, bakteriyemiye yol açabilecek dental veya cerrahi işlemlerden önce endokardit profilaksisi uygulanmalıdır.