^

Sağlık

A
A
A

Apituitarism

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Doğum sonrası kanama ve damar çöküş, bir sonucu olarak geliştirilen Daha önce önemli bir neden hipopitüitarizm kabul iskemik nekroz, hipofiz (nekroz, hipofiz, - Shihena sendromu; nekroz hipofiz, puerperal sepsis, sonucu oluşmuş - Simmonds sendromu; son zamanlarda sık sık terim "Simmonds sendromu kullanır - Shihena "). Yükselmesi nedeniyle obstetrik bakım yapılan son yıllarda, bu neden hipopitüitarizm çok uçuş oluşur. Hipofiz bezinin İskemik nekroz diyabet, temporal arterit, orak hücreli anemi, eklampsi, ağır yetersizliği hastalıkları gibi hastalıkların arka plan üzerinde gelişebilir. Ancak, bu hastalarda, kural olarak, hipopitüitarizm fenomen doğada silinir ve nadiren görülür.

Aynı zamanda hipopituitarizmin hemokromatozis gibi muhtemel bir sebebini de hatırlamak gerekir ki, burada adenohipofizis işlevi olguların neredeyse yarısında azalır ve hipofiz bezinde demirin birikmesinin sonucudur. Nadiren hipopituitarizmin nedeni malign anemide olduğu gibi immünolojik bozukluklar olabilir. Hipopituitarizmin sık nedenlerinden biri, hipofiz bezini etkileyen hacimsel süreçlerdir. Bunlar Türk selesinde lokalize primer tümörlerdir (kromofobik adenom, kraniyofarenjiyom); parasellar tümörler (meningiomalar, optik sinirin gliomları); İnternal karotis arterin intrakraniyal dallarının anevrizması. Bu nedenle hipopituitarizm kliniği ile bir araya gelen bir doktor, öncelikle volümetrik süreci dışlamalı ve doğasını belirlemelidir. Hipopituitarizm belirtilerinin ortaya çıkışı, hipofiz bezinde tümör sürecinin arka planında bir kanama olsa bile mümkündür. Panhipopitüitarizmin gelişmesinin en yaygın nedenlerinden biri, nazofarenksin ve Türk eyerinin radyoterapisinin yanı sıra beyin cerrahisi müdahalesidir.

Günümüzde son derece nadir görülenler, tüberküloz ve sifiliz gibi daha önceki klasik hipopitüitarizm nedenleridir. Hipopituitarizm fenomeni kronik böbrek yetmezliğinde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, nadirdir, belirgin değildir ve genellikle sadece gonadotropin fonksiyonunda bir azalma olarak görünürler. Hipopituitarizmin spesifik nedenini tanımlamak genellikle mümkün değildir ve "idiopatik hipopituitarizm" terimini kullanın. Bu olgularda primer hipopituitarizmin otozomal veya X'e bağlı resesif varyantlarına bazen rastlanır, ancak sporadik olgular da mümkündür.

"Boş" Türk eyerinin sendromu da primer hipopituitarizmin nedenlerine bağlanmaktadır. Ancak, bu yorumu da çok açık olarak görüyoruz. “Boş” Türk eyerinin sendromuyla, bir kural olarak, hormonal değişiklikler, hipofizde acı çekmeye değil, hipotalamusun uyarıcı etkilerinin bir eksikliğine bağlı olarak değişir. Bizim açımızdan, bu sendromdaki hipopituitarizm hem birincil hem de ikincil olabilir.

Sekonder hipopituitarizmin nedenleri ilk olarak daha az yaygın olan iki gruba ayrılmalıdır.

  1. Travma durumunda hipofiz ayağının yıkımı (kafatasının tabanı kırılması), parasellar tümör veya anevrizma ile ezildiğinde, beyin cerrahisi müdahalesi sonucu hasar görürse.
  2. Hipotalamus ve merkezi sinir sisteminin diğer kısımlarının yenilmesi.

Nadiren, sekonder hipopituitarizmin (primer, metastatik, lenfoma, lösemi) tümör nedenleri nadirdir, ancak bunlar önce dışlanmalıdır. Ayrıca sarkoidoz, hipotalamusun infiltratif lezyonları gibi lipit birikimi hastalıkları, travmatik lezyonlar - kafatasına şiddetli travma gibi nadir hastalıklar da göz önünde bulundurulmalıdır; kural olarak uzun süreli koma olan hastalarda; toksik lezyonlar (vinkristin). Çok daha sıklıkla doktor, hormonal ilaçların, glukokortikoidler ve seks steroidleri ile uzun süreli tedavinin, oral kontraseptiflerin uzun süreli kullanımının neden olduğu hipopituitarizmi karşılar.

Genellikle genellikle geçici bir veya iki hormonun salgılanmasını içeren hipopitüitarizm, ikincil çoğunlukla doğuştan ya da ailenin Gözlenen idiyopatik formu. Büyük olasılıkla, bu gibi durumlarda, yeterince sık, çeşitli eksojen etkilerin etkisi altında hipotalamus-gipofizarnoi alan dekompensiruyuschiysya bir anayasa biyokimyasal kusur yoktur. Çoğu zaman, hipotalamik hipopitüitarizm klinik tablosu hem akut hem de kronik stres nedeniyle olabilir ve tersine çevrilebilir. Seçeneklerden biri kronik stres olabilir veya bu nevrotik durum sıklıkla vücut ağırlığı ve anorektik reaksiyonlarında bir azalma ile ortaya çıkar. Vücut ağırlığında önemli bir değişiklik, bir kural olarak, hipopitüitarizm işaretler varken. Ayrıca, kaşektik anoreksiya adımında not edilir. Bununla birlikte, hastalığın ya da önceden önemli kilo kaybı, ve bazı hastalarda adet döngüsünün geri eksikliği başlangıcından önce mevcut olmuştur hipotalamik fonksiyon bozukluğu belirtileri, vücut ağırlığının her bir normalizasyon hipopitüitarizm manifestasyonlarının anoreksiya nervoza ağırlık kaybı ile birlikte, ancak farklı bir oluşumunu sahip olmadığını göstermektedir sonra . Böyle hastalar hipotalamik disfonksiyon anayasal predugotovannost sahip olması mümkündür.

Obezitede hipotalamik hipopituitarizmin tezahürleri de sadece aşırı vücut ağırlığına bağlı değildir. Özellikle, amenore her zaman vücut ağırlığındaki artışla ilişkili değildir ve sıklıkla obeziteden önce gelir.

trusted-source[1], [2], [3]

Hipopituitarizmin patogenezi

Hormon ya da hipofiz hücreleri ve ikinci hipopitüitarizm hipofiz hormon salgılaması üzerindeki eksikliği etkilerinin neden olduğu hipotalamik uyaran salgılanmasını zayıflatıcı yokluğunda bir sonucudur primer hipopitüitarizm vardır.

Hipofiz bezi üzerindeki uyarıcı etkilerin ihlali, beyindeki hipofiz ayağı, hipotalamus veya santral sinir sisteminin ekstrahipotalamik bölgelerinde vasküler veya sinirsel bağlantıların bozulması sonucu oluşur.

Bu nedenle, ön hipofiz hormonları ikinci hata hipopitüitarizm salgılama eksikliği ya da karşılık gelen serbest faktörlerin azaltılmasına sonucudur ve hormonların arka hipofiz bezi salgılanmasını azalttıklarını - ön hipotalamusta bunların oluşum yerinde sentez ve hormon aksonal taşıma eksikliğinden kaynaklanmaktadır.

Hipopituitarizm belirtileri

Hipopituitarizmin semptomları son derece çeşitlidir ve belirgin panhipopitüitarizme hemen hemen hiç belirgin klinik belirtileri olmayan silinen formlardan farklılık gösterir. Hipopituitarizm içinde, klinik belirtilere göre buna göre izole edilmiş bir hormon bozukluğu olan formlar vardır.

Panhipopitüitarizm belirtileri, hipogonadizm ile gonadotropinlerin yetersizliği ile belirlenir; TSH salgılanmasının azalmasından kaynaklanan tiroid yetmezliği durumu; ACTH yetersizliği, adrenal korteksin işlevinde bir azalma ile kendini gösterir; çocuklarda hipoinsülinemi ve büyüme geriliği sonucu karbohidratlara karşı bir tolerans ihlali ile kendini gösteren STH fonksiyonunda azalma; postpartum laktasyonun yokluğu ile ortaya çıkan hipoprolaktinemi.

Bütün bu tezahürler panhipopitüitarizm ile eşzamanlı olarak mevcuttur. Önceleri, STH, sonra hipogonadizm işlevinde bir azalma vardı. ACTH ve TSH eksikliği hastalığın sonraki aşamalarında gelişir. Daha önce panhipopituitarizmin önde gelen belirtisinin kaşeksiye olduğuna inanılıyordu. Şimdi kaşeksi sadece temel bir semptom değil, aynı zamanda mutlaka bir semptom değil, kurulmuştur.

Fenomen panhipopituitarizm tanısıyla normal ya da biraz daha yüksek vücut ağırlığı ile oluşabilir hatırlanmalıdır (- anoreksiya nervoza ağır kaşeksi mevcudiyetinde hastaların genç yaşta somatik hastalıklar, primer endokrin bezleri, hariç tutmak için gerekli olabilir). Klinik tablo hastaların bunak görünümleri ile karakterizedir, dikkat kişinin Mongoloid karakterine çizilir, kendi cilt turgor, saç rengi erken gri rengi alır ve hızlı bir şekilde düşmesine kaybeder; Kasık ve aksilladaki tüyleri önemli ölçüde azaltır veya tamamen ortadan kaldırır. Tırnakların kırılganlığı not edilir, akrosiyanoz sıklıkla gelişir. Bradikariaya eğilim, arteryel basıncın düşmesi ortaya çıkar, ortostatik hipotansiyon vakaları nadir değildir.

İç organların çalışmasında, splanchnomycria ortaya çıkar, bu nedenle, karaciğer ve dalak, bir kural olarak, palpable değildir. Her iki cinsiyette gonadlar ve dış genital organ atrofisi. Erkeklerde prostat bezi atrofi, kadınlarda - meme bezleri. Karakteristik amenore, erkeklerde iktidarsızlık, her iki cinsiyetteki hastalarda cinsel isteği azalttı.

Genellikle normositik, ancak bazen hipokromik veya makrositik olmak üzere orta derecede anemi geliştirir. Genellikle göreli lökopeni vardır. Zihinsel alandaki değişimler, zihinsel gerilik, ilgisizlik, azalan motivasyon ile karakterizedir. Hipoglisemik reaksiyonlara bir eğilim bulunmuştur. Panhipopitüitarizm çerçevesinde, genellikle diyabet insipidusun klinik bir resmi bulunur.

ACTH'nin izole eksikliği, adrenal korteksin fonksiyonundaki azalmanın karakteristik özelliği ile kendini gösterir. Genel halsizlik, postural hipotansiyon, dehidratasyon, bulantı, hipoglisemik koşullara eğilimi ifade edilir. ACTH eksikliği olan hastalarda hipoglisemi, şişmenin tek işareti olabilir. Adrenal bezlerin primer hipofonksiyonundan farklı olarak hiperpigmentasyon oldukça nadirdir. Ayrıca güneş ışınlaması sırasında depigmentasyon ve güneş yanığının azalması da karakteristiktir. ACTH sekresyonu genellikle tamamen ortadan kalkmaz ve hastalığın başlangıcındaki hastalığın ilgili semptomları sadece çeşitli stres türlerinde ortaya çıkabilir. Sevilen libido, koltukaltı ve kasık kıllarına düşen saçlar.

Folikül stimüle edici hormon izole eksikliği tiroid (eksikliği de TSH - ikinci hipotiroidizm, tirotropin serbest bırakma faktörü ilk eksikliği - tersiyer hipotiroidizm). Klinik belirtiler: Soğuk toleransın ihlali olarak hipotiroidizm resmi, zihinsel süreçler, bradikarii, ses kısıklığı yavaşlama kabızlık, kuruluk ve cilt solukluk görünümü. Gerçek miksedema son derece nadirdir; muhtemelen hem adet kanamasını güçlendirmek hem de azaltmak. Bazen psödohipoparatiroidizm görülür.

Kadınlarda izole gonadotropin eksikliği, amenore, meme atrofisi, kuru cilt, azalmış vajinal sekresyon, libido azalması ile kendini gösterir; erkeklerde - testislerde azalma, libido ve potenste azalma, vücudun mukabil bölgelerinde yavaş saç büyümesi, kas gücünde azalma, eunukoid görünüm.

Yetişkinlerde büyüme hormonunun izole eksikliği, önemli klinik semptomlara eşlik etmez. Karbonhidratlara karşı sadece bir tolerans ihlali söz konusudur. Çocuklarda büyüme hormonunun eksikliği, büyümede bir gecikme eşlik ediyor. Herhangi bir yaşta, aç karnına hipoglisemi durumunun klinik belirtileri sık görülür, bu da eş zamanlı ACTH eksikliği olan kalıcı bir sendrom haline gelir.

İzole prolaktin eksikliği, tek bir klinik tezahür ile karakterize edilir - doğum sonrası laktasyonun olmaması.

İzole vazopressin eksikliği (ADH), diyabet insipidusun klinik resmiyle karakterizedir.

Ayırıcı tanı esas olarak periferal endokrin bezlerinin primer hipofonksiyonundan kaynaklanan hormonal eksiklik ile gerçekleştirilir. Bu durumda, belirli bir tropik hormonun salgılanmasının başlangıç seviyelerini belirlemek, uyarıları ve salgılanmasının bastırılması ile örnekleri yürütmek çok önemlidir. Genç yaşta, anoreksiya nervoza ile ayırıcı tanı çok önemlidir. Anoreksiya nervoza, vücut ağırlığını azaltmaya yönelik önlemler, dismorfofobik deneyimlerin varlığı ile karakterizedir. Anoreksiya nervoza ile, kural olarak, hastalar belirgin bir zamana (belirgin kaşeksi öncesi) aktiftirler, astenik doğadan şikayet etmezler, çok hareketli, aktif, çalışabilirler. Koltuk altlarında ve kasık bölgesinde saçları korudular. Çarpıntı ile karakterize, artan terleme, sempatoadrenal dahil olmak üzere çeşitli doğa vejetatif paroksismleri not edilir. Ayırıcı tanıda önemli zorluklar kaşeksi aşamasında mevcuttur. Bununla birlikte, hastalığın seyrinin kapsamlı bir analizi, aşamalarının tanımlanması teşhise yardımcı olur. Çoğu durumda, belirgin kaşeksi ve primer somatik acı ve periferal endokrin bezlerinin hipofonksiyonu hariç, bir psikiyatrist danışma gereklidir.

Neleri incelemek gerekiyor?

Kim iletişim kuracak?

Hipopituitarizmin tedavisi

Terapötik yaklaşımın taktikleri ilk önce birincil veya ikincil hipopituitarizme neden olan patolojik sürecin doğasıyla belirlenmelidir. Hormon replasman tedavisi endokrinologlarla zorunlu danışmanın ardından reçete edilir; Bu durumun klinik olarak tespit edilen eksikliğine veya hipofiz bezinin tropik hormonuna bağlı olarak planlanmaktadır. Böylece, ACTH eksikliği ile, glukokortikoidler kullanılır - kortizon ve hidrokortizon. Prednizon veya prednizon kullanılabilir. Bazen hormon replasman tedavisi sadece stres dönemlerinde gerekli olur. Glukokortikoid tedavisinin atanmasının uygunluğunun sorusu, kortizolun başlangıç seviyesindeki azalmanın derecesine veya stimülasyona karşı reaksiyonunun bozulması durumunda karar verilir.

Diyabet insipidus fenomeni tedavisi. TSH eksikliği olan hastalar primer hipotiroidili hastalar ile aynı şekilde tedavi edilmelidir. Genellikle triiodotironin ve tiroksin kullanılır. TRH'nin girilmesiyle iyi bir terapötik etki verilebilir. Hipogonadizm meydana geldiğinde, estrajen tedavisi kullanılır.

Büyüme hormonunun eksikliği sadece ergenlik döneminde, genellikle somatotropin kullanan çocuklarda belirgin büyüme geriliği ile tedavi edilir.

Radyasyon tedavisi sadece hastalığın kanıtlanmış tümör oluşumunda kullanılır; Cerrahi tedavinin yerini alır veya tamamlar.

Hipopituitarizmin silinmiş ve benign hali olan formlarının tedavisi, hormon replasman tedavisi ile başlamamalıdır. Tedavinin ilk aşamada, nörotransmitterlerin üzerinden etki eden serbest ve hipotalamik faktörler stressodostupnost organizma sniekayut engelleme faktörlerinin düzeyini etkileyen maddelerin verilmesi tercih edilir. Nootropil, obzidan, klonidin gibi araçlar anlamına gelir. Fenobarbital ve nöroleptiklerin hipotalamik-hipofiz sistemi üzerinde normalleştirici bir etki olduğu bildirilmiştir. Biz nevrotik bozukluklar, ağırlıklı olarak anksiyete-depresif karakter, iştahsızlık reaksiyonlar, bulantı, kusma eşlik edebilir unutmamalıdır; Bu bazen vücut ağırlığında önemli bir azalmaya yol açar. Kural olarak, anamnezde, bu hastalar hipotalamik yetmezlik bulguları izlenebilir. Psikopatolojik sendromu vücut ağırlığında anlamlı bir azalma ve oluşumu ana nevrotik hastalık aktığı karşı tam veya kısmi hipopitüitarizm oluşumu ile sonuçlanabilir. Psikopatolojik bozuklukları ve psikotropik tedavisinin bir sonucu olarak vücut ağırlığında artış normalleştirilmesi hipopitüitarizm fenomeni önemli bir azalmaya yol açabilir, bu gibi durumlarda, tedavi, hormon ile başlatılan olmamalıdır. Psikotropik terapi bireysel olarak seçilmelidir; Bir ilacı seçmek için kullanılan kriter, psikopatolojik sendromun doğası olmalıdır.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.