Aort darlığı: genel bilgiler

Aort stenozu, sistol sırasında sol ventrikülden çıkan aortaya kan akışını sınırlayan aort kapağının daralmasıdır. Aort stenozunun nedenleri arasında konjenital biküspit aort kapağı, kalsifikasyonlu idiyopatik dejeneratif skleroz ve romatizmal ateş bulunur.

Tedavi edilmeyen ilerleyici aort stenozu sonunda senkop, angina ve efor dispnesi klasik üçlüsüne yol açar; kalp yetmezliği ve aritmiler meydana gelebilir. Karakteristik özellikler arasında düşük genlikli, gecikmeli zirve yapan karotis nabzı ve crescendo-decrescendo ejeksiyon üfürümü bulunur. Tanı fizik muayene ve ekokardiyografi ile konur. Asemptomatik aort stenozu genellikle tedavi gerektirmez. Çocuklarda balon valvotomi, ilerleyici şiddetli aort stenozu veya klinik semptomlar için kullanılır; yetişkinlerde kapak replasmanı endikedir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

İstatistikler

Aort stenozunun prevalansı, farklı yazarlara göre %3-4 ila %7 arasında değişmektedir. Yaşla birlikte, bu defektin sıklığı artmakta, 80 yaş üstü kişilerin %15-20'sini oluşturmakta ve nüfusun yaşam beklentisi arttıkça, bu defektin toplumdaki görülme sıklığı artacaktır. Baskın cinsiyet erkektir (2,4: 1), ancak daha yaşlı alt grupta kadınlar baskındır. Aort stenozu, kökenine göre konjenital ve edinilmiş, lezyonun boyutuna göre izole ve kombine, lokalizasyonuna göre kapak, supravalvüler, infravalvüler veya hipertrofik kardiyomiyopati kaynaklı olarak ayrılır.

Aort darlığının nedenleri

Aort sklerozu, fibrozis ve kalsifikasyonla (başlangıçta stenoz olmadan) kapak yapılarının kalınlaşması, yaşlılarda aort stenozunun en yaygın nedenleridir; yaşla birlikte aort sklerozu hastaların en az %15'inde stenoza ilerler. Aort sklerozu ayrıca cerrahi tedavi ihtiyacına yol açan aort stenozunun en yaygın nedenidir. Aort sklerozu, lipoprotein birikimi, aktif inflamasyon ve kapakların kalsifikasyonu ile ateroskleroza benzer; risk faktörleri aynıdır.

70 yaş altı hastalarda aort stenozunun en sık nedeni konjenital biküspit aort kapağıdır. Konjenital aort stenozu 1000 canlı doğumda 3-5 oranında, daha sıklıkla erkek çocuklarda görülür.

Gelişmekte olan ülkelerde, aort stenozunun en yaygın nedeni tüm yaş gruplarında romatizmal ateştir. Supravalvüler aort stenozu, Valsalva sinüslerinin üstünde konjenital bir membran veya hipoplastik darlıktan kaynaklanabilir, ancak nadirdir. Supravalvüler aort stenozunun sporadik bir çeşidi, karakteristik yüz özellikleriyle ilişkilidir (yüksek ve geniş alın, hipertelorizm, şaşılık, yukarı kalkık burun, uzun filtrum, geniş ağız, anormal diş büyümesi, tombul yanaklar, mikrognati, düşük kulaklar). Erken idiyopatik hiperkalsimi ile ilişkili olduğunda, bu form Williams sendromu olarak bilinir. Subvalvüler aort stenozu, aort kapağının altında bulunan konjenital bir membranöz veya lifli halkadan kaynaklanır; bu da nadirdir.

Aort yetersizliği aort darlığı ile ilişkili olabilir. 60 yaş üstü önemli aort darlığı olan hastaların yaklaşık %60'ında ayrıca mitral anüler kalsifikasyon bulunur ve bu da önemli mitral yetersizliğe yol açabilir.

Aort stenozunun bir sonucu olarak, sol ventrikül hipertrofisi kademeli olarak gelişir. Önemli sol ventrikül hipertrofisi diyastolik disfonksiyona neden olur ve ilerlerse, herhangi biri sistolik disfonksiyona ve kalp yetmezliğine (HF) neden olabilen azalmış kontraktilite, iskemi veya fibrozise yol açabilir. Sol ventrikül genişlemesi yalnızca miyokard hasar gördüğünde (örneğin, miyokard enfarktüsü sırasında) meydana gelir. Aort stenozu olan hastaların, stenotik kapaklar bölgesinde yüksek derecede travma, von Willebrand faktörünün plazma metalloproteaz aktivasyonuna duyarlılığını artırdığı ve trombosit klirensini artırabildiği için, gastrointestinal sistemden veya diğer lokalizasyonlardan (Gade sendromu, hepatorenal sendrom) kanama geçirme olasılığı daha yüksektir. Gastrointestinal kanama da anjiyodisplazinin bir sonucu olabilir. Bu tür hastalarda hemoliz ve aort diseksiyonu daha sık görülür.

Aort darlığına ne sebep olur?

[ 6 ], [ 7 ]

Aort darlığının belirtileri

Doğuştan aort stenozu genellikle en az 10 ila 20 yaşına kadar asemptomatiktir, bundan sonra aort stenozu semptomları hızla ilerlemeye başlayabilir. Tüm formlarda, tedavi edilmeyen ilerleyici aort stenozu sonunda egzersiz sırasında senkop, anjin ve nefes darlığına (sözde SAD üçlüsü) yol açar. Aort stenozunun diğer semptomları arasında kalp yetmezliği ve ani ölüme yol açabilen ventriküler fibrilasyon dahil aritmiler yer alabilir.

Fiziksel efor sırasında bayılma, kalbin işlevsel durumunun fiziksel aktivite sırasında gerekli kan tedarik seviyesini sağlayamaması nedeniyle gelişir. Fiziksel efor olmadan bayılma, değişen baroreseptör reaksiyonları veya ventriküler fibrilasyon nedeniyle gelişir. Angina pektoris hastaların yaklaşık üçte ikisinde görülür. Yaklaşık üçte birinde koroner arterlerde önemli ateroskleroz vardır, koroner arterlerin yarısında sağlamdır, ancak sol ventrikül hipertrofisinden kaynaklanan iskemi vardır.

Aort stenozunun görünür bir belirtisi yoktur. Elle muayene ile anlaşılabilen semptomlar arasında karotis ve periferik arterlerdeki nabız değişiklikleri yer alır: genlik azalmıştır, sol ventrikül kasılmalarıyla bir sapma vardır (pulsus parvus et tardus) ve hipertrofisi nedeniyle sol ventrikül kasılmalarında artış vardır (birinci kalp sesi yerine bir itme ve ikinci kalp sesinin zayıflaması). Sol ventrikül kasılmasının elle muayene edilen alanı, kalp yetmezliğinde sistolik disfonksiyon gelişene kadar elle muayene ile değişmez. Apekste tespit edilmesi daha kolay olan elle muayene edilebilen IV kalp sesi ve aort stenozu üfürümüyle çakışan ve sternalın sol üst sınırında daha iyi belirlenen sistolik tril bazen şiddetli vakalarda tespit edilebilir. Sistolik kan basıncı minimal veya orta dereceli aort stenozunda yüksek olabilir, ancak aort stenozunun şiddeti arttıkça azalır.

Oskültasyonda S1 normaldir ve S2 tek olabilir çünkü aort kapakçığı S'nin aort (A) ve pulmoner (P) bileşenlerinin füzyonuyla gerilmiştir veya (şiddetli vakalarda) A yoktur. Şiddet arttıkça S1 zayıflar ve sonunda kaybolabilir. S4 bazen duyulur _. Doğuştan biküspit aort kapakçığı hastalığına bağlı aort stenozu olan hastalarda, kapakçık yapraklarının sert olduğu ancak tamamen hareketsiz olmadığı durumlarda hemen bir ejeksiyon kliği duyulabilir. Klik, stres testiyle değişmez.

Oskültasyon bulguları arasında, hasta otururken ve öne eğilmişken, stetoskop diyaframıyla sol üst sternal sınırda en iyi duyulan crescendo-decrescendo ejeksiyon üfürümü yer alır. Üfürüm genellikle sağ köprücük kemiğine ve her iki karotid artere iletilir (genellikle solda sağdakinden daha yüksek) ve sert veya gıcırtılı bir tınıya sahiptir. Yaşlı hastalarda, kalsifiye aort kapağının bitişik olmayan yaprakçık uçlarının titreşimi, tepede daha yüksek, tiz bir "guguklama" veya müzikal üfürüm üretebilir ve üfürümün parasternal olarak yumuşaması veya yokluğu (Gallavardin fenomeni) ile mitral yetersizliği taklit eder. Darlık daha az şiddetli olduğunda üfürüm daha yumuşaktır, ancak darlık ilerledikçe daha yüksek, daha uzun hale gelir ve geç sistolde zirveye ulaşır (yani, crescendo fazı daha uzun ve decrescendo fazı daha kısa olur). Kritik aort darlığında sol ventrikül kontraktilitesi azaldıkça üfürüm azalır ve ölümden önce kaybolabilir.

Aort stenozu üfürümü tipik olarak sol ventrikül hacmini artıran manevralarla (örn. bacak kaldırma, çömelme, ventriküler ekstrasistolden sonra) artar ve sol ventrikül hacmini azaltan (Valsalva manevrası) veya art yükü artıran (izometrik el kavrama) manevralarla azalır. Bu dinamik manevralar, diğer durumlarda aort stenozu üfürümüne benzeyebilen hipertrofik kardiyomiyopati ile ilişkili üfürümde zıt etkiye sahiptir.

Aort darlığının belirtileri

Aort darlığının tanısı

Aort stenozunun varsayımsal tanısı klinik olarak yapılır ve ekokardiyografi ile doğrulanır. Aort kapak stenozunu ve olası nedenlerini tespit etmek için iki boyutlu transtorasik ekokardiyografi kullanılır. Bu çalışma, sol ventrikül hipertrofisinin ve diyastolik veya sistolik disfonksiyonun derecesinin kantifikasyonuna ve ilişkili kapak bozukluklarının (aort yetmezliği, mitral kapak patolojisi) ve komplikasyonların (örn. endokardit) tespitine olanak tanır. Doppler ekokardiyografi, aort kapak alanı, akım hızı ve supravalvüler sistolik basınç gradyanını ölçerek stenoz derecesini kantifize etmek için kullanılır.

0,5-1,0 cm'lik bir kapak alanı veya gradyan > 45-50 mmHg ciddi darlığı gösterir; < 0,5 cm'lik bir alan ve > 50 mmHg'lik bir gradyan kritik darlığı gösterir. Gradyan aort yetersizliğinde fazla tahmin edilebilir ve sol ventrikül sistolik disfonksiyonunda az tahmin edilebilir. Kapak kalsifikasyonu varlığında aort kapak akım hızı < 2-2,5 m/s, orta dereceli aort darlığından ziyade aort sklerozunu gösterebilir. Aort kapak sklerozu sıklıkla aort darlığına ilerler, bu nedenle dikkatli izleme gereklidir.

Angina pektoris tanısı koroner arter hastalığının mı yoksa klinik ve ekokardiyografik bulgular arasında uyumsuzluk mu olduğunu saptamak amacıyla kardiyak kateterizasyon yapılır.

EKG ve göğüs radyografisi yapılır. EKG, T dalgasının STv segmentinde iskemik değişikliklerle veya bunlar olmadan sol ventrikül hipertrofisinin karakteristik değişikliklerini gösterir. Göğüs radyografisi aort kapak kalsifikasyonunu ve kalp yetmezliği belirtilerini ortaya çıkarabilir. Sol ventrikül boyutları genellikle terminal sistolik disfonksiyon olmadığı sürece normaldir.

Aort darlığının tanısı

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aort darlığının tedavisi

Pik sistolik gradyanı < 25 mmHg ve kapak alanı > 1,0 cm olan asemptomatik hastalarda düşük mortalite ve önümüzdeki 2 yıl içinde ameliyata ihtiyaç duyma riski düşüktür. Semptom ilerlemesinin yıllık takibi ekokardiyografi ile yapılır (gradyanı ve kapak alanını değerlendirmek için).

Gradyanı 25–50 mmHg veya kapak alanı < 1,0 cm olan asemptomatik hastalarda, önümüzdeki 2 yıl içinde klinik belirtiler geliştirme riski daha yüksektir. Bu hastaların yönetimi tartışmalıdır, ancak çoğu kapak replasmanı adayıdır. Bu prosedür, CABG gerektiren ciddi asemptomatik aort stenozu olan hastalar için zorunludur. Aşağıdaki durumlarda cerrahi gerekebilir:

• koşu bandı egzersiz testi sırasında arteriyel hipotansiyon gelişimi;
• Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu < %50;
• Orta veya şiddetli kapak kalsifikasyonu, aort tepe hızı > 4 m/s ve aort tepe hızının hızlı ilerlemesi (yılda > 0,3 m/s).

Ventriküler aritmileri ve belirgin LV hipertrofisi olan hastalar da sıklıkla cerrahi olarak tedavi edilir, ancak etkinlik daha az açıktır. Her iki durumdan birine sahip olmayan hastalar için öneriler arasında semptom ilerlemesinin, LV hipertrofisinin, gradyanların, kapak alanının daha sık izlenmesi ve gerektiğinde ilaç tedavisi yer alır. İlaç tedavisi esas olarak kalp hızını yavaşlatan ve böylece anjin veya diyastolik disfonksiyonu olan hastalarda koroner kan akışını ve diyastolik dolumu iyileştiren β-blokerlerle sınırlıdır. Statinler ayrıca aort sklerozunun neden olduğu aort stenozunun ilerlemesini durdurmak için yaşlı hastalarda kullanılır. Diğer ilaçlar zarar verebilir. Ön yükü azaltan ilaçların (örneğin diüretikler) kullanımı sol ventrikül dolumunu azaltabilir ve kardiyak performansı bozabilir. Son yükü azaltan ilaçlar (örneğin ACE inhibitörleri) hipotansiyona neden olabilir ve koroner kan akışını azaltabilir. Nitratlar anjin için tercih edilen ilaçlardır, ancak hızlı etkili nitratlar ortostatik hipotansiyona ve (bazen) senkopa neden olabilir çünkü ventrikül, ciddi şekilde sınırlı çıkışıyla kan basıncındaki ani düşüşü telafi edemez. Sodyum nitroprussid, kapak replasmanından birkaç saat önce dekompanse kalp yetmezliği olan hastalarda bir son yük azaltıcı olarak kullanılmıştır, ancak bu ilaç hızlı etkili nitratlarla aynı etkiye sahip olabileceğinden dikkatli ve yakın gözetim altında kullanılmalıdır.

Semptomatik hastalar kapak replasmanı veya balon valvotomi gerektirir. Kapak replasmanı, ameliyatı tolere edebilen hemen hemen tüm hastalar için endikedir. Bazen doğal pulmoner kapak optimum işlev ve dayanıklılık için kullanılabilir; bu durumda pulmoner kapak bir biyoprotezle değiştirilir (Ross prosedürü). Bazen, biküspit kapak durumunda ilişkili şiddetli aort yetmezliği olan hastalarda, aort kapağı değiştirilmek yerine onarılabilir (kapak onarımı). Koroner arter hastalığının ameliyat öncesi değerlendirilmesi gereklidir, böylece gerekirse aynı ameliyatta KABG ve kapak replasmanı yapılabilir.

Balon valvotomi, esas olarak konjenital aort stenozu olan çocuklarda ve genç yetişkinlerde kullanılır. Daha yaşlı hastalarda balon valvüloplasti, sık sık restenoz, aort yetmezliği, felç ve ölümle sonuçlanır, ancak hemodinamik olarak stabil olmayan hastalarda (ameliyat beklerken) ve ameliyatı tolere edemeyen hastalarda geçici bir müdahale olarak kabul edilebilir.

Aort darlığının tedavisi

Aort darlığının prognozu

Aort stenozu yavaş veya hızlı ilerleyebilir, bu nedenle özellikle hareketsiz yaşlı hastalarda değişiklikleri zamanında tespit etmek için dinamik izleme gereklidir. Bu tür hastalarda, klinik semptomlar olmadan akış önemli ölçüde azalabilir.

Genel olarak, normal sistolik fonksiyonu olan asemptomatik hastaların yaklaşık %3 ila %6'sında 1 yıl içinde semptomlar gelişir veya sol ventrikül EF'si azalır. Kötü sonuçların (ölüm veya ameliyat gerektiren semptomlar) belirleyicileri arasında kapak alanı < 0,5 cm2, pik aort hızı > 4 m/s, pik aort hızında hızlı artış (yılda > 0,3 m/s) ve orta ila şiddetli kapak kalsifikasyonu bulunur. Tedavi olmaksızın medyan sağ kalım, anjin başlangıcından sonra yaklaşık 5 yıl, senkop başlangıcından sonra 4 yıl ve kalp yetmezliği geliştikten sonra 3 yıldır. Aort kapak replasmanı semptomları azaltır ve sağ kalımı iyileştirir. Koroner arter baypas greftleme (KABG) gerektiren ve sol ventrikül sistolik fonksiyonu azalmış hastalarda ameliyat riski artar.

Ölümlerin yaklaşık %50'si aniden gerçekleşir. Bu nedenle, ameliyat bekleyen kritik aort kapak gradyanı olan hastalar ani ölümü önlemek için aktivitelerini sınırlamalıdır.

Aort sklerozu muhtemelen miyokard enfarktüsü riskini %40 oranında artırır ve anjinaya, kalp yetmezliğine ve felce yol açabilir. Nedeni aort stenozuna ilerleme veya eşlik eden dislipidemi, endotel disfonksiyonu ve valvüler skleroza ve koroner arter hastalığına neden olan altta yatan sistemik veya lokal inflamasyon olabilir.