^

Sağlık

A
A
A

Akut ve kronik nefrotik sendrom

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Hasta böbrekler ve ödem görünür ve tanı proteinüri, elektrolit bozuklukları, protein ve yağ metabolizması varlığını tespit vurdu ederse, doktor bir tanı "nefrotik sendrom" yaklaşık 70 yıldır tıpta kullanılan bir terimdir yapabilirsiniz. Önceleri hastalığa nefroz ya da lipoid nefroz adı verildi.

Nefrotik sendrom sıklıkla böbreklerdeki inflamatuar süreçlere ve otoimmün olanlar dahil diğer kompleks patolojilere karşı gelişir.

Nefrotik sendrom tanımı: nedir?

Göz önünde bulundurduğumuz hastalık, semptomların bir komplikasyonu olup, idrar sıvısı içeren önemli bir günlük protein atılımının meydana geldiği patolojik bir durumdur (3.5 g / 1.73 m²'den fazla). Patoloji ayrıca hipoalbüminüri, lipidüri, hiperlipidemi, ödem ile de karakterizedir.

Sağlıklı insanlarda, böbreklerden protein günlük fizyolojik atılımı 150 mg'dan daha azdır (daha sıklıkla - yaklaşık 50 mg). Bu tür proteinler plazma albüminleri, enzim ve hormonal maddeler, immünoglobulinler, böbrek glikoproteini ile temsil edilir.

Nefrotik patolojide, hipoalbüminüri, disproteinemi, hiperlipidemi, lipitüri gibi anormallikler, yüzünde belirgin şişlik, boşluklarda ve vücutta bulunur.

Nefrotik sendrom, hastalığın etiyolojisine bağlı olarak birincil ve ikincil tip olarak ayrılır. Diğer böbrek hastalıklarının arka planına karşı gelişirse birincil tip söylenir. İkincil tanı tip bir miktar daha az: Gelişimi diğer hastalıkların "girişim" ile ilişkilidir (kolajenoz, vb romatizmal ateş, hemorajik vaskülit, kronik süpüratif iltihapları, enfeksiyon, kanser, alerjiler ve.).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloji

Her yıl 100 bin nüfus başına 2-7 primer nefrotik sendrom vakası kaydedilmiştir. Hastalık, herhangi bir yaşta, böbrek fonksiyonunun herhangi bir ihlali için ortaya çıkabilir.

Çocuklarda yayılma derecesi 100 bin başına yaklaşık 14-15 vakadır.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Nedenler nefrotik sendrom

Nefrotik sendromun nedenleri çok çeşitlidir, ancak çoğu zaman hastalık glomerülonefritin bir sonucu olarak gelişir - akut veya kronik. İstatistikler, glomerülonefrit komplikasyonu ile vakaların yaklaşık% 75'inde meydana geldiğini göstermektedir.

Diğer sık görülen faktörler:

  • birincil amiloidoz;
  • gipernefroma;
  • Gebelikte nefropati.

İkincil nefrotik sendrom arka planda gelişir:

  • diabetes mellitus;
  • enfeksiyöz patolojiler (sıtma, sifiliz, tüberküloz gibi);
  • otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematoz, sistemik skleroderma, romatoid artrit);
  • alerjik süreçler;
  • nodoza;
  • septik endokardit;
  • hemorajik vaskülit;
  • limfogranulematoz;
  • şiddetli zehirlenme;
  • malign süreçler;
  • renal venleri, inferior vena cava'yı etkileyen trombotik komplikasyonlar;
  • Kemoterapi de dahil olmak üzere çeşitli ilaçlar ile sık ve uzun tedavi yöntemleri.

Nedeni belirlenemeyen nefrotik hastalığın bu tür gelişimine idiyopatik denir. Esas olarak çocuklarda görülür.

trusted-source[11], [12]

Risk faktörleri

Nefrotik sendromun gelişimi, bu gibi risk faktörleri tarafından provoke edilebilir:

  • steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar ile uzun süreli veya düzenli tedavi (asetilsalisilik asit, voltaren);
  • antibiyotiklerle sık ve uzun süreli tedavi;
  • bulaşıcı hastalıklar (tüberküloz, sifiliz, sıtma, hepatit B ve C, insan bağışıklık eksikliği virüsü);
  • alerjik süreçler;
  • otoimmün süreçler;
  • endokrin hastalıkları (tiroid hastalığı, diyabet, vb.).

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogenez

Bugüne kadar, muhtemelen, nefrotik semptom kompleksinin gelişiminin gerçekleştiği bazı teoriler bilinmektedir. En makul olanı, hastalığın başlangıcının immünolojik bir kavramdır. Onun kanıtı, alerjik ve otoimmün süreçleri olan kişilerde patolojinin sık gelişmesidir. Bu teori, aynı zamanda, immün baskılayıcı ajanlarla başarılı bir şekilde tedavi edilen büyük bir yüzdelik tarafından da doğrulanmaktadır. Kandaki nefrotik sendromun gelişimi sırasında, iç ve dış antijenler ve antikorlar arasındaki ilişkinin bir sonucu olan immün kompleksler oluşur.

Oluşan immünokompleksler, karşılıklı bir inflamatuar sürece neden olan böbreklerin içine yerleşebilirler. Glomerüllerin kapiler ağında mikrosirkülasyon ihlalleri vardır, damarların içinde pıhtılaşma artar.

Glomerüllerin süzülmesi, geçirgenlikteki değişiklikler tarafından bozulur. Sonuç olarak - protein metabolizması süreçlerinde ihlaller: protein idrar sıvısına girer ve vücudu bırakır. Proteinin artan atılımı hipoproteinemi, hiperlipidemi vb.

Nefrotik sendromda, organın görünümü de değişir: böbrek hacmi artar, interkalar tabaka rengi değişir ve kırmızımsı olur ve kortikal tabaka grimsi olur.

Patofizyolojisi

Seçici bir katı hacim ve kütle üzerine, süzme, normal plazma proteini, yani, yapı - sıvı üriner protein salgılaması büyük kılcal ağ, glomerular bazal membran endotel hücreleri etkilemeden bozuklukları bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Bu yapılara verilen hasar süreci, glomerüllerin primer lezyonunda yeterince anlaşılmamıştır. Muhtemelen, T-lenfositler, dolaşımsal geçirgenlik faktörünü art arda serbest bırakmaya veya inhibe edilemez bir geçirgenlik faktörünün üretimini inhibe etmeye başlar ve saptanamayan immünojenlerin ve sitokinlerin görünüşüne yanıt verir. Diğer olası faktörler arasında, yarık glomerüler diyaframı oluşturan proteinlerin kalıtsal anomalileri göz ardı edilemez.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Belirtiler nefrotik sendrom

Klinik bulgular büyük ölçüde patolojinin ortaya çıkışının başlangıç nedenine bağlıdır.

İlk önemli belirtiler şişlik, aneminin artması, genel olarak iyilik halinin bozulması, diürezin oligüriye doğru ihlalidir.

Nefrotik sendromun genel resmi, bu semptomlarla temsil edilir:

  • idrarın bulanıklaşması, günlük miktarında keskin bir azalma;
  • orta ve çok şiddetli şişlik dereceleri;
  • güçte bir çöküş, artan yorgunluk hissi;
  • iştah kaybı, susuzluk, kuru cilt ve mukoza zarları;
  • nadiren (örneğin, asitlerin varlığında) - mide bulantısı, ishal, karın rahatsızlığı;
  • başın alt kısmında, sık ağrı;
  • kas krampları ve ağrı (uzun süreli nefrotik sendrom seyri);
  • dispne (assit ve / veya hidroperikarditten dolayı);
  • ilgisizlik, hareketlilik eksikliği;
  • cildin solgunluğu, cildin bozulması, tırnaklar, saçlar;
  • artan kalp hızı;
  • dil yüzeyinde yoğun bir plak görünümü, karında bir artış;
  • artan kan pıhtılaşma belirtileri.

Nefrotik sendrom, hem kademeli hem de hızlı olarak farklı oranlarda gelişebilir. Ek olarak, hastalığın saf ve karışık seyrini ayırın. Fark, yüksek tansiyon ve hematüri varlığındadır.

  • Nefrotik sendromdaki ödem farklı şekillerde ifade edilebilir, ancak bunlar her zaman mevcuttur. Başlangıçta, sıvı yüzün dokularında, gözlerin altında, yanaklarda, alın ve alt çenede birikir. Böyle bir işaret "nefronun yüzü" olarak adlandırılır. Zamanla, sıvının birikimi diğer dokulara yayılır - ödematöz ekstremiteler, lomber omurga, asit, hidroperikardiyum, hidrotoraks gelişir. Ağır vakalarda anasarca gelişir - vücudun bir bütün olarak şişkinliği.

Nefrotik sendromda ödem mekanizması farklıdır. Örneğin, sıklıkla şişkinlik, sodyum klorürün kan dolaşımındaki artan içerik tarafından kışkırtır. Vücuttaki fazla sıvı hacminde, bir dizi yerleşmiş dokudaki nem vasküler duvardan geçmeye başlar. Ek olarak, nefrotik sendroma, idrar sıvısı ile albümin kaybının artması eşlik eder, bu da onkotik basınçta bir dengesizliğe yol açar. Sonuç olarak, ek kuvvet ile nem dokudan ayrılır.

  • Nefrotik sendromlu oligüri, böbrek yetmezliği gibi komplikasyonların gelişmesine neden olabileceği için tehlikelidir. Hastalarda, günlük idrar hacmi 700-800 ml ve hatta daha az olabilir. Aynı zamanda, protein, lipidler, patojenik mikroorganizmaların içeriği önemli ölçüde aşılır ve bazen kan bulunur (örneğin glomerülonefrit ve sistemik lupus eritematoz ile).
  • Nefrotik sendromlu assitler ciddi patolojinin arka planında gözlenir. Sıvı sadece dokularda değil, aynı zamanda vücut boşluklarında - özellikle de karın boşluğunda birikir. Perikardiyal ve plevral boşluklarda nemin birikmesi ile birlikte eş zamanlı simet oluşumu, vücudun yaygın (yaygın) ödeminin hızlı bir şekilde ortaya çıktığını gösterir. Benzer bir durumda, genel bir düşüşün ya da anasarka'nın gelişimi hakkında konuşuyorlar.
  • Nefrotik sendromda arteriyel hipertansiyon temel veya zorunlu bir semptom değildir. Basınç göstergeleri, örneğin, glomerülonefrit veya sistemik hastalıklar gibi, karışık bir nefrotik sendrom seyrinde artabilir.

Yetişkinlerde nefrotik sendrom

Yetişkinler çoğunlukla 30-40 yaşlarında nefrotik sendromdan muzdariptir. Patoloji daha sık gebelikte bir glomerülonefrit, piyelonefrit, primer amiloidoz, hipernefroz veya nefropatinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Sekonder nefrotik sendrom, doğrudan böbrek hasarı ile ilgili değildir ve kollajenosların, romatizmal patolojilerin, vücuttaki pürülan süreçlerin, enfeksiyöz ve parazit hastalıkların etkisi altında gerçekleşir.

Kadınlarda ve erkeklerde nefrotik sendrom yaklaşık olarak aynı sıklıkta gelişir. Çoğu durumda hastalık tek bir "senaryoda" kendini gösterirken, önde gelen semptom protein guru 3.0 g / gün'den fazla, bazen 10-15 g ve hatta daha fazladır. İdrarla atılan proteinin% 85'ine kadarı albumin'dir.

Hiperkolesterolemi ayrıca 26 mmol / litre ve daha fazla bir limite ulaşabilir. Bununla birlikte, ilaç ayrıca kolesterol içeriğinin üst normal aralıkta olduğu vakaları da açıklar.

Şişlik için olduğu gibi, bu işaret çoğu hastada olduğu için çok spesifik olarak kabul edilir.

Çocuklarda nefrotik sendrom

Çocukların ezici bir çoğunluğunda nefrotik sendrom idiopatiktir. Asgari rahatsızlıklarla geçen bu tür acı verici bir durumun patogenezi henüz tam olarak çalışılmamıştır. Muhtemelen, glomerülün kapiler ağı üzerindeki dolaşım faktörlerinin etkisine bağlı olarak plazma proteini için glomerüler permeabilitede bir artış vardır ve bu da podositlerin işlemleri arasındaki diyaframa daha fazla zarar verir. Muhtemelen aktif T-katiller, proteinüriye yol açan plazma proteinlerine göre glomerüler geçirgenliği etkileyen lenfokları salgılarlar.

Çocuklarda görülen ilk klinik bulgular, az ya da yoğun olarak daha fazla doku yakalayan şişliktir.

Çocukluk çağında nefrotik sendromun prognozu,   glukokortikosteroidler ve immünsüpresörlerle tedaviye cevaba bağlıdır. Steroide duyarlı nefrotik sendromla, böbrek fonksiyonlarını bozmadan, vakaların% 95'inde remisyon sağlanır.

Steroide dirençli varyant CRF'nin terminal aşamasına ilerleyebilir (5-10 yıl içinde).

Aşamaları

  • Akut nefrotik sendrom, yüz bölgesinde meydana gelen şişlik ile karakterizedir ve akşamın alt uzuvlarına "düşer" e daha yakındır. Ayrıca, idrar sıvısı miktarında da renklenme ve bir azalma vardır. Hastalar halsizlik, apati, baş ağrısından şikayet ediyor. Semptomlar dramatik olarak ortaya çıkmazsa, ama yavaş yavaş artarsa, hastalığın subakut seyrinden bahsederler.
  • Kronik nefrotik sendrom, patolojinin ana belirtileri ortaya çıktığında veya kaybolduğunda (genellikle farklı bir zaman aralığıyla - yani her birkaç ayda bir veya altı ayda bir şiddetli olabilir) teşhis edilir. Alevlenme döneminin klinik tablosu akut nefrotik sendromun semptomatolojisine benzemektedir. Düzenli tekrarlarla, hastalığın kronik tekrarlayan bir forma geçişinden söz ederler.

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formlar

Standart nefrotik sendrom primer ve sekonder tipte (zaten yukarıda yazmıştık) ayrılmıştır. Bununla birlikte, hastalığın genel anlayışını genişletmek için diğer mevcut patoloji çeşitlerine dikkat edilmelidir.

  • Konjenital nefrotik sendrom, bir bebekte 3 aylık yaşlara ulaşmadan önce gelişen bir patolojidir. Konjenital hastalığı (tükürük bezi hastalığı, toksoplazmozis, frengi, veren, HIV, böbrek damar trombozu gibi doğum kusurları arka plan üzerinde) birincil (genetik olarak sebep sendromu) ya da ikincildir. Primer sendrom, bebeğin yaşamının ilk gününden itibaren kendini gösteren otozomal resesif geçişli patolojiye işaret eder. Şiddetli proteinüri ve böbrek yetmezliğinin gelişmesi ile birlikte, birkaç ay boyunca yüksek bir ölüm riski vardır.
  • İdiyopatik nefrotik sendrom, çocuklarda olguların% 90'ında tanı alan bir patolojidir. İdiopatik patolojinin çeşitli histolojik formları vardır: minimal değişiklikler, mezangium proliferasyonu ve fokal segmental glomerüloskleroz hastalığıdır. Olguların% 95'inde minimal değişiklik hastalığı tamamen hastalar tarafından iyileşir. Olguların% 5'inde mesanjinin proliferasyonu ile birlikte, mesanjiyal hücrelerin ve matrisin yaygın büyümesi meydana gelir. Aynı fokal segmental glomerüloskleroz ile gözlenir, ancak resim aynı zamanda segmental skar dokusu ile desteklenir. İdiopatik nefrotik sendrom her yaşta, daha sık görülür - 2-6 yaşlarında. Provoke edici bir faktör, küçük bir enfeksiyon veya hafif bir alerji veya hatta bir böcek ısırığı olabilir.
  • Glomerülonefritli nefrotik sendrom olguların yaklaşık% 75'inde gelişir. Hastalığın gelişiminin glomerüllerin enflamatuar patolojisinin bir komplikasyonu olduğu söylenebilir. Hastalığın seyrinin varyantına göre, vardır:
    • nefrotik sendromlu akut glomerülonefrit (üç aydan az süren);
    • subakut glomerülonefrit (üç ila 12 ay sürer);
    • Nefrotik sendromlu kronik glomerülonefrit (semptomatoloji yıl boyunca artmaktadır, böbrek yetmezliği oluşma riski yüksektir).
  • amiloidozlu Nefrotik sendrom - protein karbohidrat metabolizmasına müdahale sistemik amiloidoz, tezahürlerinin biridir ve böbrek dokularında amiloid yatırılır - Karmaşık polisakarit-protein bileşiği gelme bozukluğu, organ işlevi. Amiloidoz için her zaman böbrek yetmezliği, kronik bir sonraki geçiş ile nefrotik sendrom gelişimi ile ilişkilidir.
  • Nefrotik ödem sendromu üç zorunlu bileşenle teşhis edilir: damar duvarlarının geçirgenliğinde değişiklikler, sodyum retansiyonu, onkotik kan basıncında azalma. Bu sendromun patogenezi, sodyum-sulu homeostazın korunmasını düzenleyen çeşitli vücut sistemlerinin aktivitesinin oranı ile belirlenir.
  • Fin tipinin nefrotik sendromu, yenidoğanda üç aydan başlayarak saptanan, otozomal resesif bir konjenital patolojidir. Histoloji bir nefron ve diğer değişiklikler proksimal bölümleri açık zincir uzatma, hem de yüksek çap boyutuna ve fetal glomerül birçok glomerüller ortaya koymaktadır. Bu patolojinin nedeni bir gen mutasyonudur (NPHS1 geni). Bu terimin kullanımı Finlandiya'da böyle bir hastalığın yüksek insidansı ile açıklanmaktadır.
  • Tam tipteki bir patoloji, bu hastalık için tipik tam bir semptom seti ile karakterizedir. Tamamlanmamış nefrotik sendromun, herhangi bir tipik özellik olmaması eşlik eder - örneğin, belirgin proteinüri, küçük şişlik ile teşhis edilir.
  • Diyabetes mellitusta nefrotik sendrom, diyabetik nefropatinin bir arka planına karşı gelişir. Bu patolojik durum hasta için çok tehlikeli olarak kabul edilir ve birkaç aşamadan oluşur: mikroalbüminüri, proteinüri ve CRF'nin terminal aşaması. Bu durumda nefrotik semptom kompleksinin gelişimi, genellikle uzun süreli diabetes mellitusta seyreden değişiklikler ve bozukluklardan kaynaklanır.
  • İnfantil nefrotik sendrom pediatrik bir terimdir, yani hastalık 1 yaşını aşmamış bir çocukta ortaya çıkmıştır.
  • SLE'deki nefrotik sendrom, hastalığın en tehlikeli ve prognoz açısından önemli tezahürlerinden biri olan sözde lupus nefritinin gelişmesinden kaynaklanır. Hastalığın ortaya çıkış mekanizması, immünokompleks varyantları ifade eder. Antikorların DNA'ya ve diğer otoantikorlara böbreklerin glomerüllerinin bazal membranına bağlanması, uyarımın tamamlanmasını ve enflamatuar yapıların glomerüllere alınmasını sağlar.
  • Hematüri ile birlikte nefrotik sendrom, hastalığın klasik seyrinin varyantlarına ait değildir. Ağrılı bir duruma, idrar sıvısında kanın eşlik etmesi eşlik ediyorsa, karışık bir patoloji formu hakkında konuşun.

Vücudun prednizolon ile konvansiyonel tedavisine olan reaksiyonuna bağlı olarak nefrotik sendrom, steroid duyarlı ve steroid dirençli bir forma bölünür.

Steroid duyarlı sendrom, tedavi başlangıcından itibaren 2-4 hafta (daha az sıklıkla - 6-8 hafta) remisyonun başlangıcı ile karakterizedir. Buna karşılık, steroid duyarlı formu alt kategorilere ayrılır:

  • tekrarlı olmayan tip (tam, uzun süreli remisyon);
  • seyrek olarak tekrarlayan tip (6 ayda relapslar 2 kattan daha az görülür);
  • sıklıkla tekrarlayan tipte (relapslar en az iki kez, altı ayda ikiden fazladır);
  • steroide bağlı nefrotik sendrom (hastalığın tekrarı, prednizolonun dozajında bir azalmaya karşı veya ilacın çekilmesinden sonra en geç iki hafta sonra);
  • Geç-duyarlı varyant (remisyon steroid alımı başladıktan sonra 8-12 hafta sonra gelir.

Steroide dirençli nefrotik sendrom, vücudun remisyon şeklinde tepkisinin tam 2 aylık bir prednizolon seyrinde olmadığı hastalığın bir seyridir.

trusted-source[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikasyonlar ve sonuçları

Nefrotik bir sendromda, bir organizmada çeşitli patolojik değişiklikler vardır. Uzun süreli varlığı ile, olumsuz sonuçların ortaya çıkmasına neden olabilirler, örneğin:

  • İnfeksiyöz komplikasyonlar, hem zayıflamış bağışıklığın hem de organizmanın patojenik duyarlılığındaki artışın bir sonucudur. İmmünoglobulin ile idrar sıvısı kaybı, protein eksikliği, immünsüpresör kullanımı gibi hastalık faktörleri riskini artırın. Enfeksiyöz komplikasyonlar streptokok, pnömokok ve diğer gram (-) bakteriler tarafından tetiklenebilir. Pnömoni, sepsis, peritonit gibi patolojilerin en sık kaydedilen gelişimi.
  • Lipid metabolizması, aterosklerotik değişikliklerin, miyokardiyal enfarktüs bozukluğu - bu komplikasyonlar genellikle kan kolesterol seviyelerinde bir artış, hepatik protein sentezinin hızlandırılması, kanda lipazın bir azalma ile tetiklenir.
  • Kalsiyum metabolizmasının ihlali, kemik yoğunluğunda bir azalmaya neden olur, kemik yapısında bir değişiklik olur ve bu da birçok problemle doludur. Muhtemelen bu komplikasyon idrar vitamin D-bağlanma proteini kaybı, kalsiyum emiliminde bozulma ve steroid ajanlarla yoğun tedavi ile provoke edilmektedir.
  • Nefrotik sendromlu hastalarda trombotik komplikasyonlar sıklıkla teşhis edilir. Pıhtılaşmadaki artış, profibrinolizin ve antitrombin III antikoagülan proteinlerinin idrar kaybı ile açıklanmaktadır. Aynı zamanda, kan kalınlaşma faktörlerinde bir artış var. Bu komplikasyonu önlemek için, doktorlar nefrotik patolojinin gelişmesinden sonraki ilk altı ay boyunca antikoagülan almayı önermektedir.
  • Dolaşımdaki kan hacminde azalma hipoalbüminemiye ve onkotik plazma basıncında bir azalmaya karşı gerçekleşir. Komplikasyon, serum albümininde 1.5 g / dl'nin altına düşme ile gelişir.

Nefrotik bir sendromun diğer, daha az sıklıkta sonuçları arasında, bir hipertoni, demir eksikliği anemisi ayırabilir.

Nefrotik sendromun nüksü, hastalığın steroid bağımlı formu ile gelişebilir. Hastalığın tekrarlayan bölümlerini önlemek için, hastalar ayrıntılı bir inceleme geçirir ve tüm mevcut seçenekleri dikkate alarak tedaviyi dikkatli bir şekilde seçerler. Nüks sıklığı, hastalığın ciddiyetine ve hastanın vücudunun genel durumuna bağlıdır.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42]

Teşhis nefrotik sendrom

Nefrotik sendromun ana tanı ölçütleri klinik ve laboratuvar verileridir:

  • şiddetli proteinüri göstergelerinin varlığı (yetişkinler için 3 g / gün, çocuklar için 50 mg / kg / gün'den fazla);
  • hipoalbüminemi indeksleri 30 g / l'den az, aynı zamanda disproteinemi;
  • değişen derecelerde şişme (nispeten küçük ödemden anasarkaya);
  • dişeti lipitleri ve dislipidemiler;
  • aktif pıhtılaşma faktörleri;
  • Bozulmuş fosfor ve kalsiyum metabolizması.

Anket, muayene ve araçsal teşhis de zorunlu ve bilgilendirici niteliktedir. Muayene sırasında, doktor genel şişkinlik, kuru cilt, dildeki bir plağın varlığı, Pasternatsky'nin olumlu bir belirtisine dikkat edebilir.

Tıbbi muayeneye ek olarak, bir sonraki adım bu gibi diyagnostik prosedürler olmalıdır - hem laboratuvar hem de enstrümantal.

Laboratuvardaki analizler zorunlu kan ve idrar toplanmasını içerir:

Nefrotik sendrom için genel kan testi

Hastalık, trombositler, lökositler ve ESR düzeylerinde yükselen bir seviye olan hemoglobin seviyesinin azalmasıyla karakterizedir.

Nefrotik sendrom için biyokimyasal kan testi

Protein metabolizmasının kalitesi hipoproteinemi, hipoalbüminemi ve a-globulin sayısında artış ile karakterizedir. Ek olarak, kolesterol ve trigliserit seviyesinde bir artış vardır.

Bozuk böbrek fonksiyonu Gösterge üre, ürik asit, kreatinin düzeylerini artmaktadır. Nefrotik belirti temel nedeni glomerülonefrit olduysanız, doktor iltihap belirtileri (artmış C-reaktif protein, artan seromucoid, hyperfibrinogenemia) için dikkat edecektir.

İmmünolojik kan testi

Kan dolaşımında T ve B-lenfositler, immün kompleksler, lupus hücrelerinin varlığını sabitlemeyi sağlar.

Nefrotik sendromda Hiperlipidemi böbrek yetmezliğinin ilk belirtisi olabilir, ama her zaman değil: bazen sadece ateroskleroz varlığını gösterir, ya da beslenme sorunları olan bazı hastalar için. Özel laboratuvar çalışmaları, lipitlere ait fraksiyonları tespit edebilir. Bunlar düşük yoğunluklu lipoproteinler, yüksek yoğunluklu lipoproteinler, toplam kolesterol ve trigliseritlerin bir indeksidir.

Nefrotik sendromlu hiperkolesterolemi sekonderdir. Sağlıklı bir kişide,> 3.0 mmol / litre (115 mg / dL) varlığında yüksek bir kolesterol seviyesi belirtilir. ESC / EAS önerilerine göre, hiperkolesterolemiyi belirleyen kolesterol seviyesinin bir göstergesi yoktur. Bu nedenle, tedavi stratejisinin belirlendiği LDL-C içeriğinin beş spesifik alanını ayırın.

İdrar tahlili toplamı

Hastalık, cylindruria, hiperproteinüri ile karakterizedir. İdrardaki eritrositler tespit edilebilir, özgül ağırlık artar.

İdrarın bakteriyolojik muayenesi

İdrarda bulunan bakterileri tanımlamaya yardımcı olur (bakteriüri varlığında).

Nechiporenko örneği

Silindir, lökosit ve eritrosit içeriğinde bir artış var.

Zimnitskiy'deki örnek

Nefrotik semptom kompleksi için karakteristik olan hiperisostenüri ve oligüriyi belirlemeyi sağlar.

Reberga-Tareev için bir test

Oligüri ve bozulmuş glomerüler filtrasyon not edilir.

Proteinüri genel bir idrar testi sırasında belirlenir: protein miktarı genellikle 3.5 g / gün'ü geçer. İdrar sıvısı bulanıklaşır, bu da protein, patojenik mikroorganizmalar, yağlar, mukusun varlığının ek kanıtı olarak hizmet eder.

Enstrümantal teşhis şunları içerir:

Böbrek biyopsisi

Daha fazla mikroskopi için organ dokularının örneklenmesi ile gerçekleştirilir. Bu prosedür, böbrek hasarının bir karakterizasyonu vermenizi sağlar.

Böbrek ultrasonu

Ateş süreçlerinin, kistlerin varlığını belirlemek için organların yapısını, büyüklüğünü, lokalizasyonunu, böbreklerin şeklini dikkate almaya yardımcı olur. Ultrasonda nefrotik sendrom da asit varlığı ile karakterizedir.

Akciğerlerin radyografisi

Bozukluklar, pulmoner sistem ve mediastende patolojik değişiklikler.

Dinamik sintigrafi

İdrardaki böbreklerdeki idrar akışını mesaneye doğru değerlendirmenizi sağlar.

ürografi

Vücudun içine girdikten sonra özel kontrast ajanlarını çıkarmak için böbreklerin özelliklerine dayanan radyografik prosedür. Nefrotik sendromun röntgen bulguları, organlardaki enflamatuar ve sklerotik süreçlerin oranına bağlı olan, polimorfizm ve rahatsızlıkların asimetrisi olarak ifade edilebilir.

Elektrokardiyografi

Vücuttaki elektrolit bozukluklarının nefrotik patoloji ile değerlendirilmesi için yapılır.

trusted-source[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Ayırıcı tanı

Farklılaşma, farklı glomerulopatiler arasında gerçekleştirilir, ki bu da hastalığın gelişimine neden olabilir:

  • Minimal değişiklikler (lipoid nefrozis) hastalığı, pediatride idiyopatik nefrotik sendromun en yaygın altta yatan nedenidir;
  • fokal segmental glomeruloskleroz nadir görülen steroid dirençli nefrotik sendromdur;
  • glomerulonefrit (hastalığın zar-proliferatif formu dahil);
  • membranöz ve IgA nefropati.

Akut piyelonefrit, ani sıcaklık artışı 38-39 ° C, ani bir zayıflık, bulantı, ödem görünümü ile karakterizedir. Silindriyum, proteinüri, eritrosiüri piyelonefrit semptomları için spesifik olarak kabul edilmez, bu nedenle ayırıcı tanı koyabilmek için ilk belirtiler arasındadırlar.

Akut böbrek yetmezliği nefrotik sendromun bir komplikasyonu olarak gelişebilir. Bu nedenle, bozulmanın zamanında fark edilmesi ve hastaya uygun tıbbi yardım sağlanması çok önemlidir. OPN gelişiminin ilk aşaması, artan kalp hızı, düşük tansiyon, üşüme, ateş ile karakterizedir. 1-2 gün sonra oligoauna, mide bulantısı, kusma kaydedildi. Karakteristik aynı zamanda solunumun amonyak kokusudur.

Kronik böbrek yetmezliği, hastalığın akut seyrinin bir sonucudur ve böbrek dokusunun kademeli olarak ölmesiyle birlikte görülür. Kan, azot metabolizması ürünlerinin miktarını artırır, cilt sarımsı bir renk ile kuru olur. Hastada bağışıklık keskin bir şekilde azalır: sık ORZ, tonsillit, farenjit karakteristiktir. Hastalık periyodik gelişmeler ve durumun kötüleşmesi ile ortaya çıkar.

Nefrotik ve nefritik sendrom arasındaki farklar

Bu arada, onlar böbrek glomerülisinde enflamasyonu geçmişine karşı oluşan birbirinden tamamen farklı iki hastalık vardır, ama: Orada adları sıkça karıştırılan iki belirti vardır. Nefritik sendrom genellikle glomerulusun otoimmün yapısal bir lezyonu ile provoke edilir. (Örneğin kırmızı kan hücresi, 3.0-3.5 g / litre, lökositüri, cylindruria proteinüri gibi semptomlarla karakterize idrar sendromu) kan basıncı göstergeleri ve idrarla ilgili hastalıkların belirtilerini bir artış eşlik her durumda böyle bir durum. ödem varlığı nefrotik sendrom gibi, zorunlu değildir, ancak mevcut olabilir - göz kapakları, ön kol veya parmak hafif bir şişme olarak.

Nefritik varyantta, şişkinlik, protein eksikliğinden değil, kan dolaşımındaki sodyumun tutulmasından kaynaklanmaz.

trusted-source[49], [50]

Kim iletişim kuracak?

Tedavi nefrotik sendrom

Böbrek hastalığı olan hastaların tedavisi ve nefrotik sendromun tedavisi bir nefrolog tarafından ele alınmaktadır. Kural olarak, hastalığın nedenini belirlemek, acil bakım sağlamak ve komplikasyonların ortaya çıkması için hastaneye yatmaktadır.

Önleme

Nefrotik hastalığın gelişmesini önlemek için, aşağıdaki kurallara uymaya çalışmalısınız:

  • En uygun içme sıvıları moduna uymak gereklidir. Sıradan temiz su, yeşil çay, kuru meyve kompostosu veya çilek, kızılcık veya kızılcık morsları içebilirsiniz. Vücuda sıvı akışının küçük bir miktar girmesi, üriner sistemdeki bakterilerin "sabitlenmesine" ve böbrek taşlarının oluşmasına yol açabilir.
  • "Böbrek" bitkilerine göre bitkisel çayların periyodik olarak içilmesi arzu edilir: maydanoz, yabanmersini, kızılcık yaprakları, ayı kulakları.
  • Uygun mevsimde, huş ağacı sapları, meyveler, sebzeler ve meyveler (elma, salatalık, kabak, karpuz) kullanımına yeterince dikkat etmek gerekir.
  • Normal diyetler, bazı diyetler, özellikle katı mono-diyetler ile önlenebilir. Böbreklerin hem sıvı hem de yiyecek için tam ve düzenli bir şekilde tüketilmesi gerekir.
  • Böbrekler için, hipodinami felakettir. Bu yüzden mümkün olduğunca aktif bir yaşam tarzına öncülük etmelisiniz: yürüyüş, yüzme, dans, bisiklet vb.

Böbreklerdeki herhangi bir bozukluğun ilk belirtilerinde, bir doktora danışılmalıdır: biri kendi kendine ilaç kullanmamalıdır (özellikle antibakteriyel ve diğer güçlü ilaçların kullanımı ile). Yanlış tedavi, sıklıkla yaşam için bir insanla birlikte kalan ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir.

trusted-source[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Tahmin

Nefrotik sendromun prognozu, hastalığın etiyolojisine bağlı olarak farklı olabilir. Semptom kompleksi tedavi edilebilir bir patolojinin (örneğin, bulaşıcı bir hastalık, tümör süreci, ilaç zehirlenmesi) bir sonucu olsaydı, tam iyileşme için umut edebilirsiniz. Bu yaklaşık her iki çocukta görülür, ancak yetişkinlerde daha az sıklıkla görülür.

Nefrotik bir hastalığın belirli bir vakası kendini hormonal tedaviye ya da immünsüpresif durumlara borçlu ise nispeten olumlu bir prognoz söylenebilir. Bireysel hastalar beş yıl boyunca patoloji relapslarının bağımsız bir şekilde kaybolmasını tecrübe ederler.

Otoimmün süreçlerde palyatif tedavi ağırlıklı olarak uygulanır. Diyabetik nefrotik sendrom genellikle 4-5 yıl içinde nihai sonuca yaklaşır.

Herhangi bir hastada, prognoz, enfeksiyöz patolojilerin etkisi altında, artmış kan basıncına karşı, vasküler tromboz ile değişebilir.

Böbrek yetmezliği ile komplike olan nefrotik sendrom, en olumsuz gidişe sahiptir: son aşama iki yıldan beri ortaya çıkabilir.

trusted-source[58], [59], [60]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.